简介：摘要先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatiodmalformationoflung,CCAM）是一种少见的在胚胎时期肺-支气管发育异常而形成的畸形，也称为先天性肺囊腺瘤，可发生于胎儿、新生儿、幼儿，成人罕见。国外报道其发病率为1/35000-1/250001。

简介：摘要本文报道了1例临床上极为罕见的青年颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤。患者男，22岁，以“头疼2月，视物模糊1月”入院就诊，行常规MRI、增强MRI及磁共振波谱成像检查提示胼胝体恶性肿瘤，经手术切除，术后病理诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤。本例患者手术治疗后，状态差，未行辅助放化疗，术后生存期20 d。

简介：摘要通过回顾文献，总结31例Warthin瘤样黏液表皮样癌（WT-MEC）类似病变的临床特征、病理诊断与鉴别诊断、治疗及预后的研究进展。患者年龄17~65岁， 平均46岁，男女比为1.0∶2.1。22例治疗后无复发和转移，1例复发，8例预后资料不详。组织学表现为多囊性多层排列的嗜酸性上皮增生伴有明显的淋巴间质，可见呈小灶分布的鳞状细胞、黏液细胞。多数病例荧光原位杂交检测CRTC1-MAML2融合基因阳性。MAML2融合基因检测可用于辅助诊断。虽然多数报道的病例预后良好，仍需定期随诊；同时由于病例较少、资料有限，该类肿瘤的生物学行为尚不肯定，治疗和远期预后评估有待于进一步观察研究。

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简介：1病例摘要患者,女,47岁,因"阵发性头晕、视物模糊4年余,查体发现左肾上腺占位1月余"入院。患者4年前起出现情绪激动后出现头晕、胸闷、心慌、视物模糊等症状,不伴全身乏力、手指麻木、颤抖。发作时未量血压,症状多可于半小时内自行缓解。平时不发病时监测血压于正常范围内,一直未行相关检查及治疗。1月前于当地医院查体时行腹部CT发现左肾上腺肿瘤,直径约4cm×4cm,当地医院考虑畸胎瘤,CT资料于北京肿瘤医院会诊考虑肾上腺错构瘤或畸胎瘤(图1、2)。现患者为求进一步治疗,来我院就诊,门诊以"左肾上腺肿瘤"收入院治疗。患者自发病以来,一般情况好,血压正常,神志清,精神好,饮食睡眠好,大小便正常,近期体重无明显增减。患者既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病病史;否认手术外伤史;否认重大遗传性疾病史。入院专科查体:腹部平软,未触及包块;双肾区无压痛、触痛,耻骨上膀胱区无压痛。辅助检查:患者入院后行常规入院辅助检查(血、尿、大便常规、肝肾功生化、凝血六项、病毒系

简介：　　【摘要】目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断。方法对我院 2016年 1月 -2018年 10月收治的 7例血管瘤样纤维组织细胞瘤患者资料与 17例恶性纤维组织细胞瘤患者资料进行回顾性分析，分析对比两组患者的病理诊断特点及鉴别诊断。结果两组患者的一般资料中，血管瘤组患者年龄较低，与对照组患者比较， P<0.05；两组患者的性别和发生部位等比较无显著差异， P>0.05；两组患者的病理诊断有显著差异， P<0.05。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断有助于临床诊断和鉴别，此疾病发生率较低，需要医生引起注意。 　　【关键词】血管瘤；纤维组织；细胞瘤；病理诊断；鉴别 　 [Abstract] Objective To explore the pathological diagnosis and differential diagnosis of hemangioma like fibrous histiocytoma. Methods the data of 7 patients with angiomatous fibrohistiocytoma and 17 patients with malignant fibrohistiocytoma from January 2016 to October 2018 in our hospital were analyzed retrospectively, and the pathological characteristics and differential diagnosis of the two groups were analyzed and compared. Results in the general data of the two groups, the age of the patients in the hemangioma group was lower than that in the control group (P < 0.05); there was no significant difference between the two groups in gender and location of occurrence, P > 0.05; there was significant difference in pathological diagnosis between the two groups (P < 0.05). Conclusion pathological diagnosis of hemangioma like fibrous histiocytoma is helpful for clinical diagnosis and differentiation. The incidence of this disease is relatively low, which needs attention of doctors.

简介：摘要目的研究骨巨细胞瘤（GCT）合并动脉瘤样骨囊肿（ABC）的影像表现及鉴别。方法回顾性分析经手术、病理证实的13例GCT合并ABC的影像学表现。所有患者均行X线检查，11例行CT检查，12例行MRI扫描,分析影像表现及病理。结果13例影像资料中，病灶位于肱骨8例，股骨4例，肩胛骨1例。X线及CT表现为膨胀性骨质破坏，病灶密度不均匀，皮质变薄或中断。肿瘤实质区T1WI呈等或低信号、T2WI呈以高信号为主的混杂信号，病灶内多伴囊变和液-液平面，病灶周围骨质水肿，增强扫描病灶大部分呈明显强化。结论GCT合并ABC的CT、MRI表现具有一定特征，结合X线检查，有助于提高该病的术前诊断准确率，为临床治疗方案的确定提供参考。

简介：摘要骨巨细胞瘤是一种起源于骨骼的非成骨性结缔组织由增殖性单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成的具有局部复发倾向的侵袭性原发性良性骨肿瘤，常发生于四肢长骨的骨端，其中以股骨下端最为多见，扁骨及不规则骨较少，特别是胸壁肋骨在国内文献中报道案例较少，以及对应力性损伤外伤史的研究程度和重视程度不够。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

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简介：摘要目的分析伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤临床病理表现。方法选择2例被诊断为伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤患者的病理资料进行研究，开展镜检、免疫组化检查。同时分析随访结果。结果镜检结果显示胸腺肿瘤镜下境界清楚，有完整的纤维包膜、多囊性结构、MNT的经典结构。囊腔内壁被覆有单层梭形上皮样细胞。上皮样肿瘤细胞团中见少量淋巴样细胞浸润。灶性区域有含有生发中心的淋巴滤泡形成。免疫组化结果证实CKpan、CK19、CK5/6、P63阳性，间质丰富淋巴细胞中均有T细胞和B细胞表达。标本中淋巴样间质均见κ和λ表达。网状纤维染色显示网状纤维包围微结节样上皮细胞团。随访结果证实无转移复发现象。结论MNT是一种非常罕见的胸腺肿瘤,依据组织学特征及免疫表型可明确诊断。

简介：摘要目的观察参芪扶正注射液联合654-2联合治疗糖尿病腹泻的疗效。方法84例糖尿病腹泻患者随机分成两组，观察组用参芪扶正注射液联合654-2联合治疗2周；对照组给予易蒙停治疗2周。结果观察组显效、有效率均高于对照组(P<0.01)。结论参芪扶正注射液联合654-2治疗糖尿病腹泻效果显著。

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简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

简介：患者男,26岁。右腰部丘疹、结节、斑块20多年。皮肤科情况:右腰部见多发、正常肤色的丘疹、结节和10.0cm×5.5cm融合性斑块,形态不规则,表面不平呈脑回状,质地柔软,活动可,境界清楚。采取局麻下分次手术切除的治疗方案,首次切除大部分皮损。皮损组织病理:轻度角化过度,局灶性角化不全,皮突延长,真皮胶原纤维增粗,真皮浅层见团块状成熟脂肪细胞。诊断:多发型浅表脂肪瘤样痣。

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简介：1临床资料患者男,22岁,因“左侧后腰部起疹10余年”就诊。患者无明显诱因起疹,以后皮疹呈进行性增多、扩大,无自觉症状,未予处理。患者既往体健,家族成员无类似发病者。

简介：摘要目的探讨脊索样胶质瘤的临床病理学特征。方法收集2009—2020年首都医科大学宣武医院和解放军总医院共12例脊索样胶质瘤病例进行回顾性总结，分析其临床和影像学特征、病理学及分子遗传学特点，并复习相关文献。结果12例患者中男性4例，女性8例。年龄25~67岁（平均年龄39岁）。患者多以视力下降或头痛起病。影像学提示病变均位于鞍上第三脑室区，磁共振成像（MRI）增强均显示有异常强化信号。组织病理学显示12例均表现为脊索样胶质瘤的形态学特点，其中2例存在乳头样结构。全部12例（12/12）肿瘤细胞均表达胶质纤维酸性蛋白和波形蛋白；此外10例（10/10）肿瘤细胞均表达甲状腺转录因子1，11例（11/12）肿瘤细胞弥漫或灶状表达广谱细胞角蛋白及CD34，9例（9/12）上皮细胞膜抗原呈现核旁点状阳性或/和细胞膜着色。9例脊索样胶质瘤采用Sanger测序检测，发现8例存在PRKCA基因D463H突变，IDH1 R132及IDH2 R172位点均未检测到突变。12例患者中，除4例失访外，其余患者随访至2021年1月均未发现肿瘤进展或复发。结论脊索样胶质瘤在临床、病理组织学方面均具有相对独特的特征，且绝大多数病例伴有特征性的PRKCA基因D463H突变，可考虑将其作为脊索样胶质瘤诊断和鉴别诊断的参考依据，并为以后的分子遗传学机制研究和靶向治疗提供了方向。

简介：摘要目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤（MRT）的临床特点、治疗方案及预后。方法回顾性分析2015年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的18例MRT患儿的临床资料，根据年龄、性别、肿瘤分型、临床分期等因素分组，采用Kaplan‐Meier法计算无进展生存率（PFS）和总生存率（OS），应用Log‐rank检验比较不同组间患儿的生存率差异，用Cox回归模型分析影响预后因素。结果18例MRT患儿中男5例、女13例，发病年龄30.5（12.0，75.0）月龄，肿瘤直径（80±29）mm，免疫组织化学均不表达整合酶相互作用因子1（INI-1）。肾脏恶性横纹肌样瘤（MRTK）7例、中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）6例、肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤（EERT）5例，确诊时12例临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，11例有局部或远处转移，4例在治疗中发生转移。首选手术切除，3例术前行穿刺活检，13例完全切除，4例部分切除，1例未能手术。13例参照肾母细胞瘤、髓母细胞瘤及横纹肌肉瘤国内常用方案化疗，5例采用国际通用方案；9例接受放疗，其中MRTK 1例，ATRT和EERT各4例。截至2022年1月，存活7例，死亡11例。3年的PFS、OS分别为（8±8）%和（14±12）%，Log-rank检验比较组间5年OS，结果示EERT组高于ATRT和MRTK组（χ²=16.31，P<0.001），肿瘤直径<80 mm组高于≥80 mm组（χ²=4.49，P=0.034），接受放疗组高于未放疗组（χ²=3.97，P=0.046），差异均有统计学意义。将肿瘤分型、年龄、肿瘤直径、放射治疗、化疗方案纳入Cox回归模型分析发现，以上因素对OS的影响差异均无统计学意义（均P>0.05）。Log-rank检验分析3年PFS，EERT组高于ATRT和MRTK组（χ²=11.14，P=0.004），>3岁组高于≤3岁（χ²=10.10，P=0.001），差异均有统计学意义。将肿瘤分型、临床分期、肿瘤直径、年龄、肿瘤破裂、放射治疗纳入Cox回归模型分析示：临床分期（HR=0.49，95%CI 0.26~0.94，P=0.031）、肿瘤直径（HR=8.67，95%CI 1.84~40.89，P=0.006）、年龄（HR=0.01，95%CI 0.00~0.15，P=0.001）对PFS的影响差异均有统计学意义。结论MRT多发生于儿童早期，侵袭性和致命性强，尚无标准治疗方案，临床分期、肿瘤大小和年龄是影响疾病进展的危险因素。

简介：摘要动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cysts，ABC）好发于儿童和青少年的长骨，原发于颅面骨的ABC相对罕见。本文报道1例发生于6岁儿童下颌骨的囊肿性病变，描述其影像学、病理形态学特征以及分子检测发现USP6基因重排，最后确诊为下颌骨ABC。第5版WHO骨和软组织肿瘤分类把ABC归属于富于破骨巨细胞的病变，多伴有USP6基因重排，是一种良性肿瘤。发生于手足小骨的巨细胞病变也具有USP6基因重排，第5版WHO将其也归于ABC。本文关注颌骨富于巨细胞的几种病变的诊断与鉴别诊断，强调组织形态学、分子检测和影像学相结合正确诊断ABC的重要性。