简介：摘要：分析1例呼吸道上皮腺瘤样错构瘤病例资料，从病因、病理及诊断治疗上做一报道。

简介：摘要本文报道1例肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤的CT表现。患者为70岁男性，CT表现为下腹腔肠系膜区分叶状软组织肿块，边界清晰，密度不均，以等密度为主，其内见多发小囊状、裂隙状及网状低密度区，增强后等密度区呈中度渐进性强化，裂隙状低密度区无明显强化；周围系膜增厚伴渗出样改变。病理诊断为肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤。

简介：摘要患者女，44岁。因“发现右乳肿块3 d”入院。查体：双乳对称，双乳头无凹陷，无乳头溢液，右乳外上象限可及1个直径约3 cm的肿块，质中，活动，界清，无压痛，双腋下未及肿大淋巴结。乳腺彩超提示：右乳可见1 个大小约21 mm× 7 mm 的低回声结节，边界清楚，内回声欠均匀（图1）。行右乳肿块切除术。术后病理检查示：（右乳）乳腺肌样错构瘤（图2）。免疫组织化学检查示：CK-，Vimentin+，MSA+，Actin+，Desmin+，ER+，PR+，S-100-，CD34-，Ki-67（+约1%）。术后随访11个月，未见复发与远处转移。

简介：无

简介：无

简介：摘要10岁男性患儿，因检查发现纵隔肿物1月余入院。2019年1月在全麻下行胸骨正中开胸前上纵隔肿物扩大切除术，术后病理诊断为胸腺淋巴上皮瘤样癌。术后恢复良好。出院后规律予TP方案化疗，术后至今复查胸部CT均未见肿瘤复发。

简介：摘要本文报道了1例临床上极为罕见的青年颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤。患者男，22岁，以“头疼2月，视物模糊1月”入院就诊，行常规MRI、增强MRI及磁共振波谱成像检查提示胼胝体恶性肿瘤，经手术切除，术后病理诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤。本例患者手术治疗后，状态差，未行辅助放化疗，术后生存期20 d。

简介：摘要目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤（MRT）的临床特点、治疗方案及预后。方法回顾性分析2015年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的18例MRT患儿的临床资料，根据年龄、性别、肿瘤分型、临床分期等因素分组，采用Kaplan‐Meier法计算无进展生存率（PFS）和总生存率（OS），应用Log‐rank检验比较不同组间患儿的生存率差异，用Cox回归模型分析影响预后因素。结果18例MRT患儿中男5例、女13例，发病年龄30.5（12.0，75.0）月龄，肿瘤直径（80±29）mm，免疫组织化学均不表达整合酶相互作用因子1（INI-1）。肾脏恶性横纹肌样瘤（MRTK）7例、中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）6例、肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤（EERT）5例，确诊时12例临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，11例有局部或远处转移，4例在治疗中发生转移。首选手术切除，3例术前行穿刺活检，13例完全切除，4例部分切除，1例未能手术。13例参照肾母细胞瘤、髓母细胞瘤及横纹肌肉瘤国内常用方案化疗，5例采用国际通用方案；9例接受放疗，其中MRTK 1例，ATRT和EERT各4例。截至2022年1月，存活7例，死亡11例。3年的PFS、OS分别为（8±8）%和（14±12）%，Log-rank检验比较组间5年OS，结果示EERT组高于ATRT和MRTK组（χ²=16.31，P<0.001），肿瘤直径<80 mm组高于≥80 mm组（χ²=4.49，P=0.034），接受放疗组高于未放疗组（χ²=3.97，P=0.046），差异均有统计学意义。将肿瘤分型、年龄、肿瘤直径、放射治疗、化疗方案纳入Cox回归模型分析发现，以上因素对OS的影响差异均无统计学意义（均P>0.05）。Log-rank检验分析3年PFS，EERT组高于ATRT和MRTK组（χ²=11.14，P=0.004），>3岁组高于≤3岁（χ²=10.10，P=0.001），差异均有统计学意义。将肿瘤分型、临床分期、肿瘤直径、年龄、肿瘤破裂、放射治疗纳入Cox回归模型分析示：临床分期（HR=0.49，95%CI 0.26~0.94，P=0.031）、肿瘤直径（HR=8.67，95%CI 1.84~40.89，P=0.006）、年龄（HR=0.01，95%CI 0.00~0.15，P=0.001）对PFS的影响差异均有统计学意义。结论MRT多发生于儿童早期，侵袭性和致命性强，尚无标准治疗方案，临床分期、肿瘤大小和年龄是影响疾病进展的危险因素。

简介：摘要动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cysts，ABC）好发于儿童和青少年的长骨，原发于颅面骨的ABC相对罕见。本文报道1例发生于6岁儿童下颌骨的囊肿性病变，描述其影像学、病理形态学特征以及分子检测发现USP6基因重排，最后确诊为下颌骨ABC。第5版WHO骨和软组织肿瘤分类把ABC归属于富于破骨巨细胞的病变，多伴有USP6基因重排，是一种良性肿瘤。发生于手足小骨的巨细胞病变也具有USP6基因重排，第5版WHO将其也归于ABC。本文关注颌骨富于巨细胞的几种病变的诊断与鉴别诊断，强调组织形态学、分子检测和影像学相结合正确诊断ABC的重要性。

简介：摘要：目的：探讨MRI和CT动态增强在肾上腺腺瘤和转移瘤鉴别诊断中的应用。选取73例肾上腺肿瘤患者为研究对象，根据肾上腺肿瘤类型分为肾上腺腺瘤组和肾上腺转移组。动态加强对所有患者的MRI和CT检查，检查过程中记录相关参数，分析每个时间点MRI清除率和CT清除率之间的相关性。两组后肿瘤大小、形态学、T2WI信号、增强程度和CT值扫描的差异均有统计学意义(P < 0.05)。两组输液后，3min、5min、7min、9min的CT清除率差异有统计学意义(P < 0.05)。注射后肾上腺转移瘤MRI清除率和CT清除率与5分钟、7分钟、9分钟呈正相关。动态增强CT与MRI均对肾上腺肿瘤有一定鉴别诊断价值，而联合诊断对肾上腺腺瘤与转移瘤有更高的鉴别诊断效能，诊断准确度较高。

简介：

简介：摘要先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatiod malformation，CCAM）是一种肺组织错构瘤，可累及单侧或双侧、部分或整个肺叶，可造成纵隔移位、心脏受压影响血流动力学稳定，及时手术可防止疾病进一步发展。本文报道1例行产时手术的CCAM，以提高临床医生对本病的认识。

简介：摘要移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后一种罕见且致死率高的并发症。现报道1例急性混合表型白血病的青年女性患者，接受Allo-HSCT后并发浆细胞瘤样PTLD，应用利妥昔单抗、硼替佐米、甲泼尼龙治疗后缓解，截至2021年9月7日，浆细胞瘤未复发。

简介：摘要恶性肾外横纹肌样瘤（ERRT）是极为罕见的恶性软组织肉瘤。现报道1例发生在盲肠的单纯性恶性ERRT。诊断该肿瘤需要排除其他具有横纹肌样特征的肿瘤，可结合组织学形态、免疫组织化学和基因检测进行鉴别。

简介：摘要冠状动脉瘤样扩张是指冠状动脉的异常扩张，并不完全是一种良性病变。与阻塞性动脉粥样硬化疾病不同，冠状动脉瘤样扩张目前的发病机制以及治疗方面仍遗留很大的空白。本文主要从病因、发病机制、诊断以及治疗方面进展对冠状动脉瘤样扩张进行阐释，期望提供个体化治疗方案。

简介：摘要目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的诊断与治疗方案。方法对2015年9月至2020年9月期间确诊的24例PEComa患者的临床表现、血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）指标、影像学检查结果、手术方式、手术后住院时间、病理结果及预后进行回顾性分析。结果女性发病较多（79.2%），年龄（41.5±11.4）岁，肿瘤多位于右肝（50.0%），其中多数患者（76.7%）无明显临床症状；AFP、CEA、CA199指标均为阴性。CT多提示瘤体于平扫期呈现低密度，增强期强化，门静脉期与平衡期呈现强化减弱（66.7%）；MRI多表现为肿瘤呈低T1WI信号与高T2WI信号（72.7%）；B超多提示瘤区高回声团，其内点状血管影（52.9%）；行腹腔镜手术者13例，术后住院时间（9.0±2.4）d，行传统开腹手术（下称开腹手术）者10例，术后住院时间（13.4±6.3）d，行微波消融术患者1例，术后住院时间3 d；术后病理结果均有HMB45阳性、Melan-A阳性。随访结果：21例患者正常生存，近期体检结果未提示肿瘤复发，2例患者分别于术后2年与3年出现肿瘤复发并死亡，1例失访。结论肝PEComa好发于中年女性，肿瘤标志物与临床表现无特异性表现，部分影像学检查结果呈现特异性，可联合其特点作为诊断依据，术后病理学检查结果可明确诊断，手术仍为该病首选治疗方案，因微波消融术及腹腔镜手术较开腹手术术后时间短，创伤小，推荐作为优先选择。

简介：摘要：肝上皮样血管内皮瘤 (HEHE)为低中度罕见恶性肿瘤，但其发病原因、机制、临床表现、诊断及治疗尚未形成统一共识。在疾病鉴别诊断时超声、CT、MRI及PET/CT等存在“葫芦状”或“牛眼征”、“条纹状征”、“黑色靶征”、“白色目标征”、“包膜皱缩征”、“棒棒糖征”等特征可初步诊断，但确诊仍需参考标志物CD31、CD34、CD10 及F-VIII染色、融合癌基因WWTR1-CAMTA1。近年来，临床关于HEHE治疗手术仍为首推方案，针对不符合手术指征患者可采用化学疗法、介入治疗等手段干预。本文对HEHE诊治相关文献进行综述。

简介：摘要目的比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布，采用Mann-Whitney U检验进行分析，定性分类资料采用χ2检验或Fisher精确检验进行分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入217例患者，其中KHE患者183例，TA患者34例。KHE与TA在男女比例(χ2＝0.44，P＝0.510)、发病年龄(U＝2 757.00, Z＝-1.09，P＝0.278)及发病部位(χ2＝3.64，P＝0.162)方面，差异无统计学意义。KHE以混合型最常见，达63.39%(116/183)，TA以浅表型最常见，达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40，9.70) cm，大于TA患者的2.95(2.05，4.03) cm，两者差异具有统计学意义(U＝967.50，Z＝-6.38，P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉，表现为浸润性肿物，磁共振成像(MRI)在T2相上呈团块状弥漫性高信号，而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶，MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%，总药物治疗有效率为85.32%，均低于TA的91.18%和95.65%。结论与TA相比，KHE病变范围更大，侵袭性更高，发生并发症的风险更高，治疗难度更大，治疗方案更复杂，治愈有效率较TA低。

简介：摘要报道1例因“后纵隔占位压迫气道”为主要症状就诊的甲状旁腺腺瘤囊性变并瘤内出血病例。患者入院时主诉咽痛、声音嘶哑，胸部CT提示后上纵隔占位，占位性病变体积进行性增大，出现气道及食道压迫症状，经过2次穿刺病理及手术病理明确诊断为：后上纵隔异位甲状旁腺腺瘤囊性变并瘤内出血。通过该例资料并结合文献复习，扩展纵隔占位的诊治思路，提高此类疾病诊断意识。

简介：摘要卵巢恶性Brenner瘤（malignant Brenner tumors，MBT）是卵巢罕见的恶性肿瘤之一。该文报道双侧卵巢MBT合并交界性黏液性囊腺瘤罕见病例1例，并复习文献总结其临床病理特征、免疫组织化学表型、鉴别诊断、分子学改变及该病的预后和治疗，旨在提高对本病的认识，避免误诊。