简介：患者，男，51岁，退役军人，因活动后气促半年余，咳嗽、咳痰2mo余入院。患者近半年来无明显诱因感活动后气促，以爬楼时为明显，无发热、胸痛、心悸、咯血，未引起重视。两月来症状加重，伴咳嗽、咳痰，呈阵发性咳，痰呈白色黏液痰，不易咳出，无发热、胸痛、咳铁锈色痰、盗汗，亦无腹痛、水肿、呕吐，伴乏力、体重减轻。曾来我院行胸部CT提示“双肺弥漫性病变”，

简介：肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP)，也称肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。1958年Rosen等首先报道本病。其临床以进行性气促，低氧血症为特征。本病罕见，缺乏临床特征，缺乏对本病的认识，误诊漏诊率高。现将我科2002年收治的1例患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。

简介：摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点，提高对本病的诊断率。方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症，其中男性5例，女性2例，平均年龄41岁。结果7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影，呈地图样改变。其中6例肺野呈磨玻璃样改变，6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。结论PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变，但其CT表现有一定特征性，再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。

简介：13例BALF和TBLB均经病理确诊,其中确诊PAP后使用皮质激素治疗2例,本资料中2例无症状体检发现两肺弥漫阴影确诊时

简介：另2例患者CT表现虽为双肺,　　4例患者表现为双肺对称分布大片状密度增高影,2例患者表现为双肺非对称性片状密度增高影

简介：摘要目的总结肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的护理方法及临床体会。方法2010年11月至今，我院治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）患者12例，对12例患者的临床治疗及其护理资料进行总结分析。结果12例PAP患者均能顺利完成肺泡灌洗术且无一例出现并发症，疗效满意。结论术前的心理护理、术前训练、充分的术前准备，术中的密切观察、配合，术后积极预防并发症的发生能保证肺泡灌洗术的顺利进行且防止并发症的发生。

简介：肺泡蛋白沉积症（PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的少见疾病。自国内首例报道以来，目前报道不足700例。临床医师和影像对此病的诊断不够熟悉，我院于2011年诊治的肺泡蛋白沉积症2例，现将其临床，胸部CT，诊治经过进行分析，并复习相关文献。

简介：摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理学特征，提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP（32例继发性，159例获得性）病例，查询相关临床信息及影像学资料，进行组织形态学和电镜观察，并结合二代测序检测结果，进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影，呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征，过碘酸雪夫（PAS）染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成，甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变，总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够，仍有相当比例的漏诊，特别是在没有临床提示的情况下，病理医师需提高警惕，作出正确诊断。

简介：摘要目的探讨肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理方法及临床价值。方法2008年2月～2014年2月期间，回顾分析经我院肺泡灌洗术治疗的21例肺泡蛋白沉积症患者资料，观察其护理方法及临床应用价值。结果治疗后，21例患者症状明显改善，未见任何严重并发症发生。并且，治疗后动脉氧分压高于治疗前，而二氧化碳分压却低于治疗前，差异比较有统计学意义（P＜0.01）。结论对肺泡蛋白沉积症患者而言，合理的治疗结合精心的护理，是肺泡灌洗术治疗成功的关键，更是提高患者预后的重点所在。

简介：摘要肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，研究进展缓慢。动物模型是开展各类基础研究的有效工具，目前的动物模型均是根据粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号作用障碍和肺泡内环境稳态失衡这两个主要的发病机制而建立，应用研究集中在PAP的治疗策略上。现有的PAP动物模型均不能完全反映人PAP疾病发展，需进一步开发和改进，为临床实践提供依据。

简介：目的总结2例肺泡蛋白沉积症患者在全麻下行肺泡灌洗术的护理经验，提出术前做好心理护理及呼吸功能训练，术中密切监测生命体征和血氧饱和度变化，严格控制灌洗液的温度及灌洗速度，精确统计出入量，减少灌洗残留量，术后严密观察和护理，防止并发症发生，做好健康宣教，这些都是提高疗效的关键。

简介：摘要目的观察肺泡蛋白沉积症的临床表现及治疗情况对比。方法回顾性对我院2004-2011年出院的11例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料进行归纳、总结、分析。结果9例肺泡蛋白沉积症均通过临床表现及血气分析、肺功能、支气管纤维镜下肺活组织检查明确，并大部分于全麻下肺泡灌洗前后对比显示肺功能及血氧饱和度均取得良好的效果，2例病情较经，未行灌洗，其中一例自服中草药后3月复查CT明显吸收。另一例停用抗精神药物后随诊病灶无进展。结论大容量全肺灌洗术应用于肺泡蛋白沉积症患者具有明显的优越性,但麻醉医师应积极做好病人围手术期管理。

简介：摘要目的探讨肺移植治疗终末期肺泡蛋白沉积症的疗效。方法患者女，55岁，因“胸闷、气喘伴咳嗽6年，加重1年”入院，经反复多次全肺灌洗治疗，效果欠佳，遂行同种异体序贯式双肺移植治疗，观察其临床资料并进行相关文献复习。以“肺移植”和“肺泡蛋白沉积症”为检索词检索中国知网及万方医学网中文文献数据库，以“lung transplantation”及“pulmonary alveolar proteinosis”为检索词检索PubMed数据库，检索时间截止到2022年2月。结果该患者既往行全肺灌洗19次，前期效果尚可，后期症状进行性加重，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗后，出现过敏反应，胸部CT提示肺部病变逐渐加重。2022年2月15日行肺移植术，PaO2从47 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）上升到85 mmHg，可脱离吸氧活动，2022年3月2日出院，随访病情稳定。文献检索获得相关英文文献13篇，其中论著2篇，病例报告11篇；肺移植后继发肺泡蛋白沉积症9篇；肺移植治疗肺泡蛋白沉积症4篇，报道了3个病例；国内未见肺移植治疗肺泡蛋白沉积症的报道。结论肺移植治疗终末期肺泡蛋白沉积症，早期安全有效，长期效果有待进一步观察。

简介：

简介：摘要1例主诉为咳嗽、活动耐力下降2个月余的3岁3月龄患儿（女）2020年12月就诊于广西医科大学第一附属医院儿科。经过肺部CT平扫、支气管镜下肺泡灌洗液检查、全外显子基因检测、血清粒细胞和巨噬细胞集落刺激因子水平及其信号传导的检测，诊断为遗传性肺泡蛋白沉积症。该疾病罕见且病情严重，在给予支气管镜联合支气管封堵器行全肺灌洗术并辅以口服吡格列酮治疗后，患儿氧合状态好转，能脱离呼吸机和吸氧，恢复基本活动，肺部CT复查也较前改善。

简介：摘要目的分析肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床表现、辅助检查及评估全肺灌洗治疗效果。方法回顾性对比分析我院2009-2017年经病理证实的32例PAP患者临床表现、影像学特征及全肺灌洗术前后胸部CT、血气及肺功能改变。结果其中16例有职业性粉尘接触史，临床症状主要为咳嗽、胸闷、气促，特征性影像学表现为地图样分布、铺路石征，通过灌洗液行PAS染色确诊。全部病例均行全肺灌洗术，临床症状、实验室检查、肺部CT均有改善。10例复发，其中3例为多次复发。结论典型影像学表现及PAS染色有助于PAP的诊断，全肺灌洗术是目前PAP最有效治疗方法，但容易复发。

简介：摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点及诊疗进展。方法回顾性分析1例PAP患者的临床资料及国内外相关文献。结果本例患者为男性，48岁，主要症状为进行性活动后气喘伴咳嗽咳痰，胸腔镜下肺活检病理证实为肺泡蛋白沉积症，予大容量全肺灌洗术治疗后病情缓解。结论PAP临床表现无特异性，确诊依靠病理学检查，血清GM-CSF抗体、CEA、LDH测定有助诊断。全肺灌洗是PAP主要的治疗方法，GM-CSF治疗、血浆置换为新的治疗方向。

简介：HRCT可见病变内肺小叶间隔增厚呈铺路石样表现,常规CT扫描肺内病变呈地图样表现,6例（100%）患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影

简介：摘要目的探讨婴儿全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的安全性、可行性及操作要点。方法报道2018年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科收治的1例肺泡蛋白沉积导致呼吸衰竭的患儿的临床表现、基因检查及全肺灌洗治疗方法；并以"whole lung lavage""pediatric""pulmonary alveolar proteinosis""全肺灌洗""儿童""肺泡蛋白沉积"为检索词，检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2019年4月相关文献并进行总结。结果患儿男，3月龄，因"咳嗽、气促伴口唇青紫1周"入院。查体示肝脾肿大。血常规示轻度贫血（血红蛋白96 g/L），白细胞、血小板及C反应蛋白正常。白蛋白偏低（31 g/L），天冬氨酸转氨酶轻度升高（115 U/L）；乳酸脱氢酶显著升高（>6 600 U/L），铁蛋白显著升高（>4 500 μg/L），血氨轻度升高（165 μmol/L）。胸部CT显示两肺透光度减低，斑片状高密度影及磨玻璃样影。基因检查显示SLC7A7基因存在突变（c.625+1G>A）。支气管肺泡灌洗液过碘酸希夫反应（PAS染色）阳性。患儿诊断为重症肺炎、呼吸衰竭、赖氨酸尿性蛋白耐受不良、肺泡蛋白沉积症。行左右肺全肺灌洗治疗后患儿顺利撤机，脱离吸氧并出院。文献检索共11篇，中文0篇、英文11篇，纳入21例患者，进行全肺灌洗后呼吸功能好转者占76%（16/21）。结论全肺灌洗可有效改善婴儿肺泡蛋白沉积导致的呼吸衰竭，改善患儿呼吸功能；且操作具有可行性及安全性。

简介：