简介:摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理学特征,提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP(32例继发性,159例获得性)病例,查询相关临床信息及影像学资料,进行组织形态学和电镜观察,并结合二代测序检测结果,进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征,过碘酸雪夫(PAS)染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成,甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变,总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够,仍有相当比例的漏诊,特别是在没有临床提示的情况下,病理医师需提高警惕,作出正确诊断。
简介:【摘要】 目的 评价低白蛋白血症患者输注人血白蛋白的临床效果。 方法 对我院2021年1月-2021年12月,收治的88例并发低白蛋白血症患者临床资料进行回顾性分析,分人血白蛋白输注组(n=44例)和对照组(n=44例)。两组患者均给予积极治疗原发病、常规对症及营养支持治疗。结果 对照组治疗后白蛋白水平高于人血白蛋白输注组,但两组比较无显著差异(P>0. 05);人血白蛋白输注组白蛋白升高值高于对照组,但两组比较无显著差异(P>0. 05);人血白蛋白输注组患者住院时间长于对照组,但无显著差异(P>0. 05)。结论 低白蛋白血症患者输注人血白蛋白临床效果不显著,应积极查找及处理低白蛋白的原因,减少盲目使用人血白蛋白,加强合理用药。
简介:摘要目的探讨阿尔茨海默病(AD)患者及社区来源遗忘型轻度认知障碍(aMCI)患者和认知正常(NC)受试者脑内β-淀粉样蛋白(Aβ)的沉积模式。方法根据纳入排除标准,从上海社区及门诊纳入2018年12月至2020年7月间受试者273例[男104例、女169例;年龄(64.2±7.6)岁],行颅脑MRI、18F-AV45 PET显像和神经心理学量表测试,依据临床诊断标准将受试者分为AD组、aMCI组、NC组及NC(Aβ-)组。采用单因素方差分析或χ2检验分析各组受试者的人口统计学信息、量表结果及Aβ沉积阳性率,在体素水平上分析AD和aMCI组的Aβ沉积模式,比较不同组别间Aβ沉积的差异。结果AD组(45例)、aMCI组(55例)及NC组(173名)受试者的Aβ阳性率分别为84.4%(38/45)、36.4%(20/55)及23.1%(40/173)(χ2=58.37,P<0.001)。AD组、aMCI组、NC组及NC(Aβ-)组(132名)中,AD组患者受教育年限最低[(9.7±4.6)年;F=8.86,P<0.01]。AD组、aMCI组与NC组、NC(Aβ-)组的多个神经心理学量表得分差异有统计学意义(F值:27.68~235.50,均P<0.001)。相比于NC(Aβ-)组,aMCI及AD组患者的Aβ沉积广泛分布于全脑皮质;AD组双侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶、扣带回及楔前叶的Aβ沉积高于aMCI组。结论获得了社区来源AD临床前期患者的Aβ阳性率;AD不同阶段的受试者脑内Aβ沉积有明显差异。
简介:摘要目的探讨免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因的变异状态与华氏巨球蛋白血症(WM)患者预后的相关性。方法采集2010年12月至2020年12月在江苏省人民医院初诊的44例WM患者的血液和/或骨髓样本,通过直接测序确定主克隆并进行免疫球蛋白重链(IGH)基因的序列分析,描述WM患者IGHV-IGHD-IGHJ基因的使用特征。结果在44例患者中,IGHV3基因家族的使用率最高,该结果与中国医学科学院血液病研究所的数据相似,主要使用的片段为IGHV3-23(20.45% vs. 15.44%)及IGHV3-74(11.36% vs. 7.35%),其次为IGHV4基因家族(15.91% vs. 24.26%)。但使用IGHV4家族与预后无相关性。以98%作为IGHV变异状态的截断值,仅5例患者IGHV无变异,且与预后无相关性。根据X-tile分析,选择将92.6%作为WM患者IGHV变异状态的截断值,26例(59.1%)IGHV无变异患者的血清乳酸脱氢酶增高(P<0.05),无进展生存期(P<0.05)及OS(P<0.05)与IGHV变异组相比均显著缩短。结论患者IGHV-IGHD-IGHJ的使用特征与中国医学科学院血液病研究所的数据相似,但使用IGHV4家族与预后无相关性。此外,98%可能并不适用于区分WM患者的IGHV变异状态。
简介:摘要:目的:探讨低蛋白血症对急性脑出血患者感染性并发症的预测价值。方法:对2020年月至2023年1月我院收治的84例急性脑出血患者的临床资料进行回顾性分析,根据是否伴低蛋白血症分为低蛋白组与正常蛋白组。感染性并发症包括肺炎、尿路感染及败血症。采用二元logistic回归分析及采用受试者工作曲线(ROC)进行相关性分析。结果:84例患者中有17例(20.24%)入院时患有低蛋白血症。肺炎、尿路感染及败血症的发生率分别为20.24%、15.48%和2.38%。低蛋白血症是肺炎(OR1.76,95%CI:1.34-2.33,P=0.007)和败血症(OR 2.29,95% CI:1.22-4.30,P= 0.002)的独立预测因子。ROC曲线显示,早期低蛋白血症对急性脑出血患者90d内发生肺炎的曲线下面积(AUC)为0.774,敏感度73.62%,特异度67.95%;早期低蛋白血症对急性脑出血患者90d内发生败血症的AUC为0.725,敏感度68.90%,特异度65.45%。结论:早期低蛋白血症急性脑出血患者90d内容易出现肺炎及败血症。