简介：摘要目的探讨评估诊断性治疗在先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断的效果。方法对我院2014年5月-2015年10月进行手术治疗的先天性心脏病合并重度肺动脉高血压患者进行分析，总共收集了32例患者的临床资料，其中男性患者8例，女性患者24例，患者的年龄在12-60岁，平均年龄为22岁。患者都接受强心利尿的治疗，并且借助外科手术的方法治疗。结果患者的治疗效果比较好，在手术后没有出现死亡的患者，而且没有并发症发生。结论通过合理的治疗方案，能够确保患者在接受手术后残余动脉高压患者能够降低肺部动脉的压力，疗效比较明显。

简介：摘要目的探讨并分析先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者的术后护理效果。方法此次研究的对象是选取2013年7月～2016年2月我院收治的先天性心脏病合并中重度肺动脉高压手术患者72例，将其临床资料进行回顾性分析，并按照11比例分为对照组和试验组，各36例。对照组术后采用常规护理，试验组术后采用综合护理，观察并比较两组护理效果。结果试验组同对照组术后并发症发生率比较，差异有统计学意义（P<0.05）。结论先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者术后实施综合护理，可有效预防并发症，提高效果，具有积极的临床使用和推广价值。

简介：摘要目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)围术期的护理方法及效果。方法选取我院2012年3月～2014年8月CHD合并PH患儿86例，将其随机分为对照组(43例)和观察组(43例)，其中对照组患儿采取常规护理措施，观察组患儿在对照组基础上实施围术期护理，对比其效果。结果观察组患儿的并发症发生率和住院时间数据均优于对照组患儿，而且观察组患儿家属的护理满意率更高(P＜0.05)。两组患儿的死亡率对比无明显差异(P＞0.05)。结论对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿采取围术期护理不仅能够降低其并发症发生率、缩短住院时间，而且能够提高患儿家属的护理满意率。

简介：

简介：先天性心脏病（先心病，CHD）在活产婴儿中的发病率约为8／1000，而30％未接受手术矫形的CHD患者会出现肺血管疾病，其中很大一部分将发展为不同程度的肺动脉高压（PAH）。目前随着CHD患者存活到成人的人数增加，成人先心病患者中肺动脉高压患病率约为5％～10％，并呈现随年龄增长的增高趋势，尤其是在房间隔缺损患者中。

简介：目的探讨先天性心脏病（CHD）伴重度肺动脉高压（PH）体外循环（CPB）术后的拔管时机。方法对行CPB手术的40例CHD伴重度PH患者的临床资料进行回顾性分析，按术后机械通气时间是否〉24h，分为早期拔管组（19例）和延迟拔管组（21例），比较两组影响拔管的围手术期因素。行多因素Logistic回归分析确定延迟拔管（机械通气时间≥72h）的影响因素。结果两组术前NYHA心功能分级、撤机后肺循环与体循环收缩压比值（Pp／Ps）、CPB时间、CPB温度比较差异有统计学意义（P〈0．05或〈0．01）。术后早期缺氧发作（OR=0．022，95％CI0．001～0．580）和严重低氧血症（OR=0．031，95％CI0．002～0．568）是延迟拔管的独立危险因素。结论CHD伴重度PH患者若术前NYHA心功能分级≥Ⅲ级、撤机后Pp／Ps〉0．5、CPB时间〉90min或CPB温度〈32℃，可考虑延迟拔管。对术后早期有缺氧发作或严重低氧血症者，宜延迟拔管并加强心功能和肺动脉压监测；对无上述情况且术后心肺功能稳定者可考虑早期拔管。

简介：

简介：目前已有较多关于原发性肺动脉高压和由先天性心脏病引起的继发性肺动脉高压的研究，但对心脏瓣膜病继发的肺动脉高压的全面深入研究仍较少报道，尤其是心脏瓣膜病伴重度肺动脉高压的手术治疗的风险评估和预后的预测等并不是十分清楚。本文就继发于心脏瓣膜病的肺动脉高压的发生机制、病理改变以及预后评估等方面做简要综述。

简介：总结46例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿术前和术后的呼吸道管理。术前做好呼吸道管理,对患儿的家长进行健康宣教,术后预防呼吸机相关性肺炎,做好肺动脉高压危象的预防和护理。所有患儿顺利恢复。

简介：

简介：摘要先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）是我国引起肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）最常见的原因之一，诸多患者因PAH而失去手术机会，然而，CHD相关性PAH（PAHassociatedwithCHD，PAH-CHD）的手术时机及手术指征，目前尚无统一标准。近年来有报道肺血管扩张剂治疗的可用性将扩大左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压的手术指征，但目前还存在不足证据确定这。现就口服肺血管扩张剂治疗对先天性心脏病相关肺动脉高压（ＰＡＨ-ＣＨＤ）的手术进展做一综述。

简介：摘要目的总结分析先天性心脏病合并重度肺动脉高压围术期护理方法及其护理效果。方法在2013年2月到2015年6月期间，随机选取我院接收的100例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，根据患者床位编号的不同，随机性的分为观察组（50例）和对照组（50例），观察组采用护理干预方法，对照组采用常规的护理方法。结果经过不同护理方法，在患者的生活质量以及术后并发症方面，观察组相对于对照组有明显差异（P<0.05），具有统计学意义。结论对于先天性心脏病合并重度肺动脉高压围术期在常规护理的同时重视干预护理，可有效改善患者生活质量，降低并发症的发生率，值得临床推广应用。

简介：摘要：目的：探索在患有肺动脉高压的孕妇中进行母胎结局的策略。方法：本研究采用随机抽样方法。从2018年5月至2019年5月，选择78例在我院接受治疗的肺动脉高压孕妇，分为3组。结果：轻度组的早产率高于中度、重度组，重度组的医源性流产率高于轻度和中度组。（P＜0.05）。结论：对于患有心脏病和PAH的患者，剖宫产是流产的主要原因，加强监测和护理可以改善母胎结局。讨论系统的产前筛查和靶向治疗对于改善妊娠期肺动脉高压患者的母胎结局至关重要。

简介：摘要目的探讨于复杂先天性心脏病伴肺动脉高压患儿围术期进行呼吸道护理的体会。方法从2017年5月至2018年3月期间进入本院治疗的复杂先天性心脏病伴肺动脉高压患儿中随机选择54例患儿作为研究对象进行观察，采用随机抽签的方式将其分成常规组与观察组，两组各有27例患儿，常规组应用常规护理，观察组应用呼吸道护理。对比两组患儿在治疗效果上存在的差异。结果观察组的治疗总有效率为96.30%显著高于常规组的74.07%（P<0.05）。结论对复杂先天性心脏病伴肺动脉高压围术期患儿应用呼吸道护理的临床效果显著高于常规护理，治疗效果得到显著的提升，更有利于患儿的康复。

简介：摘要目的比较分析特发性肺动脉高压（IPAH）与先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）患者右心室心肌葡萄糖代谢的差异。方法选取2016年11月至2018年12月在中国医学科学院北京协和医学院阜外医院确诊的26例IPAH患者（IPAH组）[女性17例、男性9例，年龄（28.23±8.92）岁]和16例PAH-CHD患者（PAH-CHD组） [女性10例、男性6例，年龄（29.19± 10.62）岁]。所有患者均行动态18F-FDG PET心肌代谢显像，根据Patlak法计算得出右心室和左心室心肌葡萄糖利用率（rMGU）。显像后1周内患者接受右心导管检查，测定血流动力学指标。采用独立样本t检验比较2组的rMGU等指标；采用Pearson相关分析对2组患者右心室的rMGU与平均肺动脉压力（mPAP）或肺血管阻力的相关性进行分析。结果IPAH组与PAH-CHD组患者mPAP之间的差异无统计学意义[（59.85±16.46） mm Hg对（69.75±18.93） mm Hg，t=1.79，P=0.81]（1 mm Hg=0.133 kPa）。动态18F-FDG PET心肌代谢显像测得的2组患者右心室rMGU[（0.095±0.074） μmol·g-1·min-1对（0.135±0.165） μmol·g-1·min-1]与左心室rMGU[（0.057± 0.065） μmol·g-1·min-1对（0.070±0.047） μmol·g-1·min-1]之间的差异均无统计学意义（t=1.07, P=0.29；t=0.77，P=0.49）。IPAH组患者右心室的rMGU与mPAP存在正相关（r=0.420，P=0.033），但PAH-CHD组患者右心室的rMGU与mPAP无相关性（r=0.016，P=0.953）。结论mPAP无差异的IPAH和PAH-CHD患者右心室心肌葡萄糖代谢水平无明显差异。

简介：摘要目的初步探讨复合临床恶化（cCW）事件及其组成部分对先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者预后的影响。方法本研究为回顾性研究。纳入2007年1月至2018年7月于北京安贞医院明确诊断为CHD-PAH的患者。收集其基线资料，包括人口统计学资料、临床症状、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级等。随访纳入患者临床恶化事件和全因死亡的发生情况。临床恶化事件包括晕厥、肺动脉高压（PAH）相关住院治疗、心功能恶化及≥2个PAH相关临床症状（呼吸困难、咯血、水肿、胸痛、心悸、紫绀）出现/进展。依据纳入患者在随访期间发生临床恶化事件的情况，设定3种cCW事件：cCW1（包括PAH相关住院治疗和心功能恶化）、cCW2（在cCW1基础上增加晕厥）和cCW3（在cCW1基础上增加≥2个PAH相关临床症状出现/进展）。采用Kaplan-Meier生存曲线描述纳入患者的中远期生存情况。利用单变量及多变量Cox回归模型评价cCW事件及其组成部分对全因死亡发生风险的影响。结果共纳入CHD-PAH患者525例，首诊时的年龄为20.7（11.2，30.3）岁，其中儿童（<18岁）占比43.8%，女性占比68.8%，NYHA心功能Ⅱ级患者431例（82.1%）。180例患者在确诊时已出现晕厥/PAH相关临床症状。随访时间为4.5（2.6，6.7）年，随访期间共有47例（9.0%）患者死亡。CHD-PAH患者确诊后第1、5、10年生存率分别为98.0%、89.9%和84.4%。多因素Cox回归分析结果显示，随访期间发生心功能恶化（HR=3.901，95%CI 1.863~8.169，P<0.001）、≥2个PAH相关临床症状出现/进展（HR=4.458，95%CI 1.870~10.625，P<0.001）、PAH相关住院治疗（HR=4.058，95%CI 1.851~8.896，P<0.001）及晕厥（HR=11.313，95%CI 4.860~26.332，P<0.001）的患者死亡风险均增加。3种复合事件均与全因死亡的风险增加有关，其中发生cCW2事件者死亡风险增加最为明显（HR=15.476，95%CI 4.346~37.576，P<0.001）。结论CHD-PAH患者的中远期预后较好。心功能恶化、≥2个PAH相关临床症状出现/进展、PAH相关住院治疗和晕厥及上述因素构成的cCW事件对全因死亡发生风险有不良影响。

简介：摘要为了探讨慢性肺源性心脏病及肺栓塞所致肺动脉高压的临床研究效果。本文将通过对文献资料的查找以及临床上的总结，以两个疾病的发病机制、发病原因和临床上的表现为基点，加上对两种疾病在治疗上的相同点和不同点来阐述两种疾病在临床上治疗的效果。

简介：

简介：摘要先天性心脏病合并肺动脉高压是临床上棘手的心血管疾病之一，其发病机制尚不完全清楚。硫化氢是继一氧化氮和一氧化碳之后的第三种气体信号分子，能在哺乳动物体内合成。越来越多的研究表明，硫化氢可以通过舒张血管、抗凋亡、抗氧化应激、抗炎及促进血管生成等作用调节肺血管重塑，从而对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿具有保护作用。近年来，这一领域的研究热点已经转移到了新型硫化氢供体的开发上。该文主要阐述硫化氢在先天性心脏病合并肺动脉高压中的调节机制，并介绍硫化氢供体治疗的进展。

简介：肺动脉高压(pulmonaryarteryhypertension,PAH)是指静息状态下心导管测量平均肺动脉压力(meanpulmonaryarteryhypertension,mPAP)≥25mmHg,同时伴有肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure,PCWP)<15mmHg,跨肺压(transpulmonarygradient,TPG)>12mmHg。文献报道5%~10%的先天性心脏病患者有不同程度的PAH,而4%的患者会发展为艾森曼格综合征,即肺动脉压力等于或超过体动脉压力[1-3]。对于先天性心脏病重度PAH的患者,肺动脉压力的高低不能完全反映肺血管的病变程度,因此,临床上难以客观评价肺血管的病变程度并预测术后PAH是否可逆[4]。在没有循证医学证据支持的情况下,这部分患者的治疗策略主要是基于患者心脏超声和(或)心导管资料的内外科医师的讨论结果,因此各个中心对先天性心脏病重度PAH患者手术指征的评估标准存在争议[5]。本文综述近年国内外相关文献,从临床评估肺动脉高压的手段、手术争议、治疗后手术、血浆标记物等几个方面阐述先天性心脏病重度肺动脉高压手术指征的确定。