简介：摘要目的加强对新生儿重度肺动脉高压的呼吸道护理,减少肺炎、肺不张、呼吸衰竭的发生,促性新生儿重度肺动脉高压的康复。方法固定好输气管，保持呼吸道的通畅，在进行面罩吸氧的时候要进行定期的翻身，同时鼓励患儿咳嗽排痰，必要时可使用鼻导管吸痰。结果35名患儿在良好的理疗护理过程中顺利的得到了康复。结论对呼吸道进行良好的护理，可以降低新生儿重度肺动脉高压的发病率和死亡率，能够改善症状使得最终得到康复。

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简介：肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是由一组异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续性增加为特征的临床-病理生理综合征，其临床表现为右心室后负荷增加，严重者可发生右心衰竭而死亡，因此是最严重的具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病，已成为当今重要的国际性医疗保健问题。10年来前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等不同作用机制新型药物的开发、多靶点治疗和外科手术技术的进步，使PH治疗进入了多元化时代，为使PH的治疗既安全又达到最好的治疗效果，应掌握其治疗策略。

简介：摘要肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等，使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure，PAP)逐渐升高，终致右心衰竭，甚至死亡。近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发，PAH患者预后明显改善。PAH的靶向治疗药物主要作用于一氧化氮(nitric oxide，NO)、前列环素(prostaglandin I2，PGI2)、内皮素(endothelin-1，ET-1)三条经典途径中的不同靶点。其应用及联合应用、手术治疗等方法均大大改善了PAH患者的生存率及生存质量。相对于成人来说，儿童多是先天性心脏病相关PAH(PAH associated with congenital heart disease，PAH-CHD)、特发性PAH(idiopathic PAH，IPAH)，发病年龄小，还未出现肺血管病变，因此预后更好。该文就儿童肺动脉高压的治疗新进展作一综述。

简介：摘要肺动脉高压是包括各种病理组织类型并和各种继发性疾病状态有关的血管病临床综合症，其临床特点是肺血管阻力升高，组织学表现为明显的血管增生，纤维化，重构和血管梗阻。肺动脉高压的发生发展是一个复杂、多因素的病理生理过程。由于患者的遗传易感性，加上各种内源性和外源性的刺激，导致动脉壁的各个解剖水平的血管效应物复杂的相互作用，使血管收缩，栓塞，炎症反应，导致血管壁重构，细胞增生，血管梗阻。本文对肺动脉高压的病理机制进行综述。

简介：摘要肺动脉高压是不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病。其发病率、致死率及病死率都很高，不仅其本身可导致难以控制的右心衰竭，而且其他各类心脏疾病也可在病程中晚期因为合并肺动脉高压而使预后更为恶劣。目前，主张以海平面静息状态下平均肺动脉压(PAPM)≥125mmHg，或肺动脉收缩压(PAPS)≥30mmHg或活动状态下PAPM≥30mmHg为肺动脉高压，还需包括肺小动脉楔压≤15mmHg。

简介：肺动脉高压时如果进行治疗，是可以控制症状和保护心脏。当供给肺部的动脉变厚变硬时，则可出现肺动脉高压。肺部的血压升高，心脏右侧必须更加费力才能将血液泵出输送给肺部。由于该疾病的症状跟其它常见疾病相似，往往在疾病较晚期才能确诊。随着心脏夜以继日地超负荷工作，心脏右侧功能逐渐衰退。

简介：肺循环高压相关术语及分类肺循环高压（pulmonaryhypertension）（肺高压）由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，包括肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）、肺静脉高压和混合性PAH，可引起一系列临床表现，最终导致右心功能衰竭（心衰）。

简介：摘要目的讨论肺动脉高压患者护理。方法配合治疗进行护理。结论按照医嘱给予氧气疗法，并且观察患者的反应。及时报告呼吸困难的征象，以便医师及时调整治疗计划。监测患者的生命体征，特别是血压和心率。如果出现低血压或者心动过速，要通知医师。如果患者有肺动脉导管，要按医嘱监测肺动脉压和肺动脉楔压，并报告改变。

简介：摘要目的探讨儿童重度特发性肺动脉高压（IPAH）患儿发生晕厥的相关危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2021年10月在北京安贞医院小儿心脏中心确诊为重度IPAH的44例患儿（年龄<18岁）的临床资料，根据患儿是否出现晕厥分为晕厥组和非晕厥组，比较两组患儿的临床特征、超声心动图、实验室检查、右心导管检查及急性肺血管扩张试验等指标，组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ²检验，组间差异有统计学意义的指标采用Logistic回归计算OR，分析其相关性。结果44例患儿中男16例、女28例；IPAH发病年龄（7.2±3.9）岁；非晕厥组患儿20例，晕厥组患儿24例（55%），晕厥发作次数1~11次，其中18例（75%）为运动诱发。晕厥组纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ~Ⅳ级的患儿比例［67%（16/24）比25%（5/20），χ2=7.59，P=0.006］、脑钠肽［（251±39）比（61±40）pg/L，t=-2.18，P=0.035］、肺动脉内径/主动脉内径比值（1.6±0.4比1.4±0.2，t=-2.25，P=0.030）、肺血管阻力指数［（22±11）比（16±7）WU/m2，t=-2.13，P=0.039］明显高于非晕厥组，晕厥组存在卵圆孔未闭的患儿比例［4%（1/24）比45%（9/20），χ2=10.36，P=0.001］、左心室射血分数（LVEF）［（68±5）%比（72±8）%，t=2.23，P=0.031］、急性肺血管扩张试验阳性例数［8%（2/24）比35%（7/20），χ2=4.77，P=0.029］明显低于非晕厥组。Logistic回归分析显示NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级（OR=6.787，95%CI 1.445~31.880）、肺血管阻力指数（OR=1.247，95%CI 1.020~1.525）、脑钠肽（OR=1.036，95%CI 1.007~1.066）是IPAH患儿晕厥发生的独立危险因素，卵圆孔未闭（OR=0.010，95%CI 0.000~0.586）为IPAH患儿晕厥发生的保护性因素。结论NYHA心功能分级、肺血管阻力指数、脑钠肽是IPAH患儿发生晕厥的危险因素，卵圆孔未闭是保护性因素；运动是IPAH患儿发生晕厥的主要诱因。

简介：摘要肺动脉去神经治疗(pulmonary artery denervation，PADN)可阻断局部肺动脉交感神经，降低肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)血流动力学参数，改善肺血管重塑及右心室心肌肥厚、纤维化，进而改善心室功能。前期基础实验已确定肺动脉交感神经在肺动脉内膜位置，并证实PADN对PAH动物模型安全有效，可能通过抑制交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用。PADN已开展成人临床应用研究，取得良好临床效果。在此基础上正初步探索PADN在儿童PAH中应用的可能性。

简介：摘要肺动脉高压病因多样、发病机制复杂。近年来肺动脉高压领域取得了诸多进展，诊断策略不断更新。为更好指导我国从事呼吸专业医师的临床实践，本文根据《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》的内容，就诊断流程进行了详细的解读，以利于读者更好地对肺动脉高压患者进行规范化的诊断，从而使患者在后期治疗中尽早获益。

简介：摘要肺动脉高压病因多样、病情复杂。肺动脉高压临床上主要分为5大类，其中第1大类为动脉性肺动脉高压(PAH)。对于PAH患者需综合多项指标对病情严重程度进行评估，包括临床特征、运动耐量、生物标志物、影像学及血流动力学指标等。《中国肺动脉诊断与治疗指南(2021版)》提出了以危险分层为导向的治疗策略。本文将结合该指南对PAH的功能评价、PAH综合评估及危险分层等进行解读。

简介：摘要随着肺动脉靶向治疗的进展及围手术期心肺支持水平的提高，门静脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension，PoPH)患者接受肝移植的临床预后有所改善。天津市第一中心医院成功开展重度PoPH患者肝移植1例，该受者经过肺动脉靶向治疗及体外膜氧合支持，成功度过了肝移植围手术期，术后随访22个月，心肺功能稳定，移植肝功能良好。

简介：摘要1例主诉为动脉导管结扎术后4年，活动后乏力2个月的13岁患儿就诊于上海儿童医学中心心内科，超声心动图诊断为动脉导管结扎术后少量残余分流、重度肺动脉高压。经导管在动脉导管结扎处植入7 mm×18 mm 支架完成Potts分流术，3个月后再予球囊进一步扩张支架增加右向左分流量。随访4年患儿运动耐量改善，无晕厥发生。

简介：目的对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制.方法选择先心病患儿15例,0.5～5(2.9±1.5)岁.组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD2例和ECD1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度肺动脉瓣狭窄(PS).采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法.结果TUNEL染色结果表明,肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多.结论肺动脉增生,正常和发育不良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多.

简介：肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病，其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗，PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。

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