简介:手术部分切除一例罕见巨大颅鼻沟通嗅神经母细胞瘤,术后放疗,病人临床症状消失,术后3月复查MRI示肿瘤消失.随访16月无复发,病人可正常工作、生活.经复习文献进一步明确这种临床少见疾病的诊断及治疗.
简介:摘要嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用,ONB的病理诊断也有了一些新的变化,本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述,旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。
简介:目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对9例嗅神经母细胞的临床和病理资料,用普通形态学方法和免疫组化染色进行分析。结果按Kadish分期:A期2例,B期5例,C期3例。组织学特征:瘤细胞呈小圆形或卵圆形,被含有毛细血管的纤细结缔组织划分为大小不等的巢状,片状结构.有典型的Homer-Wright、Fleener菊形团结构,细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。本组9例中瘤细胞NSE、S-100蛋白均阳性表迭。Vimentin、CK、LCA为阴性表达.结论本瘤症状无特殊性,早期诊断困难,诊断嗅神经母细胞瘤需要行联合免疫组化检测,对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。
简介:摘要目的总结治疗嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB)的初步经验,探讨年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级等因素对ENB预后的影响。方法回顾性分析2002年6月至2017年11月期间,来自中山大学附属第一医院和中山大学肿瘤防治中心的87例ENB患者的临床资料。采用改良Kadish分期方法评估病变范围,采用Hyams分级系统进行病理分级。定期对上述病例进行随访,评估肿瘤的复发和转移情况。使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析,单因素分析P<0.05的预后因素纳入多因素分析中,控制混杂因素后,采用模型系数计算各个因素的风险比及其95%可信区间。结果ENB患者的中位随访时间为29个月,5年总生存率为39.3%。在单因素分析中,年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素,而性别、放疗和手术不是影响总生存率的重要预后因素。多因素分析排除混杂因素后发现,改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素。结论年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级可影响ENB患者的总体生存率。改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素。
简介:摘要嗅神经母细胞瘤起病隐匿、诊断困难,目前治疗以手术联合放疗或化疗的综合治疗方案为主。诱导治疗又称为新辅助治疗,是指术前使用放疗或化疗,可在短期内减少肿瘤负荷并减轻由肿瘤引起的各种临床症状。诱导治疗是肿瘤治疗的新途径,已成为国际肿瘤研究的新热点。本文结合近年来的研究报道,对嗅神经母细胞瘤治疗方式及诱导治疗的研究进展进行综述。
简介:摘要嗅神经母细胞瘤是一种鼻颅底少见的恶性肿瘤,起病隐匿,早期不易被发现。该病具有独特的临床和组织病理学特点。由于嗅神经母细胞瘤发病率低、解剖部位特殊,目前尚缺乏统一的分期、分级标准及治疗方案。明确其病理分期及肿瘤分级对手术方式的选择、术后放化疗的策略、预后评估、风险分层等具有重要意义。本文结合近年来的研究报道,对嗅神经母细胞瘤的临床和病理学特点以及诊治相关研究进展进行综述。
简介:背景与目的:近30年来多种综合治疗方案使神经母细胞瘤患儿的生存率不断提高,手术处理已成为神经母细胞瘤一种非常重要的治疗方式。本文总结分析神经母细胞瘤外科处理方法的安全性及可行性。方法:研究对象为2002年至2010年间90例在新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科接受外科手术的神经母细胞瘤患者,年龄4个月至10岁,平均3.8岁,原发于腹腔71例,原发于胸腔19例。运用一套"有计划而系统性"的肿瘤切除法把包裹血管的肿瘤完全切下。INSS分期:1期5例,2期1例,3期28例,4期56例。结果:平均随访3.3年,总生存率61%,其中1期(100%),2期(100%),3期(82%),4期(46%)。手术相关的并发症包括术中出血,乳糜腹水,粘连性肠梗阻,肾上腺功能不全等。无围手术期死亡病例。结论:通过系统化疗,结合合适的外科手术,能够显著提高神经母细胞瘤手术完全切除率,且无严重并发症,神经母细胞瘤的外科处理是一种安全,可靠的治疗方式。
简介:摘要巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤,好发于10岁以下儿童,发生于躯干部位比较多见,头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿,在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术,术后恢复良好,目前随访近4年,肿瘤未见复发及转移。
简介:摘要目的探讨鼻腔鼻窦淋巴上皮癌(LEC)的CT和MRI特征性影像学表现,并与嗅神经母细胞瘤(ONB)的动态增强和扩散加权成像(DWI)参数比较。方法回顾性分析2014年2月至2019年11月于首都医科大学附属北京同仁医院经病理证实的7例鼻腔鼻窦LEC患者的临床和影像学资料,男5例,女2例,年龄35~58(45±9)岁。观察其CT和MRI表现,测量MRI动态增强参数和表观扩散系数(ADC)值。收集同期18例ONB患者影像资料。采用独立样本t检验或校正t检验、Fisher确切概率法比较LEC和ONB患者间各参数差异。结果6例LEC肿瘤起源于鼻腔筛窦区,1例起源于鼻眶区,其中位于左侧6例,双侧1例。7例LEC均表现为软组织影伴骨质破坏,3例伴骨质硬化;病变实性部分密度及信号较均匀,出现不同程度局部浸润。病变形态表现为局限性肿块及沿黏膜蔓延两种形式,其中条状息肉样肿块3例,球形肿块3例,沿鼻腔及鼻甲蔓延增厚1例。6例LEC患者行MRI动态增强扫描,最大强化指数(CImax)为1.51±0.46,流出率(WR)为14.26%±6.24%,时间信号强度曲线(TIC)平台型4例、流出型2例,达峰时间(Tpeak)为(40.09±4.59)s,呈迅速达峰表现。6例LEC患者行DWI检查,ADC值为(0.80±0.14)×10-3 mm2/s。LEC与ONB之间比较WR、ADC值差别有统计学意义(t=4.873,P=0.020;t=3.255,P=0.025)。结论LEC的影像表现具有一定特征,结合鼻腔鼻窦LEC常规影像学表现、功能MRI参数指标及临床资料等,有助于与其他鼻腔鼻窦恶性肿瘤鉴别。