简介:先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素(环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史)的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度:耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度:耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、
简介:风疹,又名德国麻疹,是由风疹病毒引起的一种常见的急性呼吸道传染病。1814年,德国医学文献首次描述此病为一个独立的疾病。1914年赫斯(Hess)根据猴试验提出了病毒病原假说。1938年Hiro和Tosaka通过使用急性病例的鼻分泌物滤过液将此病传染给儿童,证实了病毒病原学。在1940年风疹大范围流行后,澳大利亚眼科医生NormanGregg在1941年报告了78例母亲在怀孕早期感染风疹发生了婴儿先天性白内障,这是首次先天性风疹综合征(CRS)的报告,从而引起人们对风疹的重视。1962年,Weleer和Park—man等同时成功地从猴肾细胞分离出风疹病毒,从而使风疹的防制工作取得突破。近30年来,由于风疹疫苗在欧美一些国家的广泛使用,已成功地控制了风疹和CRS的发生与流行。
简介:摘要:目的:探讨研究产前筛查干预的应用对于新生儿出生缺陷的价值。方法:选本院接诊的108例产检的孕妇(接诊时间范围为:2022.2-2023.2)进行研究,使用生日单双数法将其分为研究组和参考组,两组人数均为54,对研究组孕妇进行产前优生筛查,参考组孕妇不予产前优生筛查,比较两组胎儿异常率,新生儿出生缺陷率。结果:研究组胎儿缺陷总发生率显著低于参考组(P<0.05)。年龄大于35的孕妇出现新生儿出生缺陷显著高于20~35之间的孕妇,(P<0.05)。结论:产前筛查对于早期发现新生儿出生缺陷有着重要意义,可以提前干预妊娠结果,促进优生优育,减轻家庭和社会负担。
简介:摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis,CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中,男24例,女34例;年龄1~180个月,平均9.3个月;体重3~48 kg,平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例,复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis,PVS) 27例;大于等于两支PVS 31例;两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例),扩大补片(23例),Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例,将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后,再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分,范围在2~11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外,获随访(49.8±40.0)个月,范围在2~145个月。在此期间,有17例患儿出现再狭窄,其中11例死亡,无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26),再狭窄率为26.9%(7/26);狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21),再狭窄率为38.1%(8/21);Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6),再狭窄率为16.7%(1/6),各组随访病死率和再狭窄率比较,差异均没有统计学意义(P=0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后,内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19),再狭窄率为15.8%(3/19);狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16),再狭窄率为37.5%(6/16);Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6),再狭窄率为16.7%(1/6),三组随访病死率和再狭窄率比较,差异均没有统计学意义(P=0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。