先天性胆管囊肿

先天性胆管囊肿

王集山

先天性胆管囊肿

王集山（鸡西市恒山中心医院黑龙江鸡西158130）

【中图分类号】R575.7【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2008)21-0048-02

先天性胆管囊肿又名先天性胆管囊性扩张症，包括先天性肝内胆管囊性扩张和先天性胆总管囊性扩张症。此病在我国和日本发病率较高，以婴幼儿、儿童多见，约1/3患者成年后才发现。女性多于男性，胆总管囊肿比肝内胆管胆总管囊肿(Caroli病)多见，先天性胆总管囊肿为一种癌前病变，乔歧录、黄筵庭报道我国成人先天性胆总管囊肿癌变率为17%，收集文献报道本病总癌变率为16％～28％之间。

1.病因

为一种先天性发育畸形，解释其病因为：

1.1先天性胆胰管解剖异常由于胚胎期胆总管、胰管未正常分离，胆总管以直角进人胰管，距乏特乳头2～3.5cm。正常胆胰管共同通道是5mm内，胰管内压最高可达2.94～4.9kPa(30～50cmH2O)，胆总管内压为2.45～2.94kPa(25～30cmH2O)，因此，胰液可反流人胆总管造成反复发生炎症、感染，故病人常有发热、腹痛。

反流的胰液逆流与胆汁混合激活胰酶，又破坏胆管壁，胰液能水解胆汁中的卵磷脂等物质、形成脱脂卵磷脂，后者又损害细胞膜，进而使胆管上皮发生变性，化生以致癌变，此可解释癌变发生率高的原因。

1.2胆总管末端阻塞

胆总管进人十二指肠的部分阻塞，原因有方向异常形成曲折、末端狭窄、闭锁、瓣膜、炎症瘢痕、痉挛等使胆汁排流障碍，致阻塞部位以上胆管发生囊性扩张。

胆总管末端管壁自主神经发育异常，呈慢性痉挛性梗阻，影响胆汁排泄，近端胆管扩张、肥厚。

1.3胆管上皮病毒性感染如乙型肝炎病毒感染引起胆管上皮破坏，导致管腔阻塞或管壁薄弱而形成腔管囊肿。

2病理分型

自1723年Vater首次描述了胆总管囊肿以来，其后许多学者各自根据不同的发现，描述了各种分型方法。

2.1按年龄分型

2.1.1婴儿型

出生6个月以内发病者。以腹痛、腹块和黄疸多见。

2.1.2成人型

胆管呈梭形或圆形扩张。腹痛、黄疸多见，肿块较少。

2.2按形态分型1959年Alonso-Lej提出分为三型。

2.2.1胆总管囊肿

占85％以上，呈动脉瘤样扩张。

2.2.2胆总管憩室

少见，胆总管一侧突出如肠憩室状。

2.2.3胆总管膨出

指胆总管十二指肠壁内段呈小囊状膨出。

自Caroli发现肝内胆管囊性扩张后(1958)，对先天性胆管囊肿有了更深的认识。

2.3按形态细致分型

2.3.1先天性肝外胆管扩张症可分为四型：

I.囊性扩张型：占86.7%，胆总管呈囊性或梭形扩张。

II.憩室样扩张型：占3.1%，胆总管侧壁可见憩室样囊肿，有狭窄的囊颈与胆总管相通。

III.十二指肠壁内段扩张型：占5.6%，囊肿位于胆总管口，突出于十二指肠内。

IV多发混合型：占2.6%，即胆总管壁上突出多个憩室。

2.3.2先天性肝内胆管扩张症也分四型：

I.中心型。

II.周边型。

III.混合型。

IV.伴先天性肝纤维化型。

2.3.3另外还有一型为肝内外胆管扩张型，即肝内、外胆管同时均有扩张。

近年来多采用ONeill的五型分法比较实用，也便于记忆。

I型：肝外胆管呈囊状扩张。

II型：胆总管憩室型。

III型：胆总管末端囊肿。

IV型：肝内及肝外胆管的囊形扩张。

V型：肝内胆管的囊形扩张(Caroli病)。

3.临床表现

先天性胆管囊肿主要临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块三联征，大部分病例就诊时多合并有胆道感染征象。

3.1腹痛60％～80％病人有腹痛，位于右上腹部或上腹中部，由轻微钝痛、牵拉痛到剧烈绞痛伴有恶心、呕吐，常有腹胀。

3.2黄疸33％～70％有黄疸，深浅不一，深浅度与胆道梗阻程度有关，黄疸越深，说明梗阻越重。

3.3腹部包块20%～90％病人有腹部包块，位于右上腹、右肋缘下，巨大者几乎占据大部分腹腔，囊内液体充盈，触之有坚实感。

腹痛、黄疸、腹部肿块三联征同时出现，多为发作期，此时胆总管开口处阻塞，胆汁淤积，肿块巨大，如胆总管阻塞解除，肿块缩小，腹痛、黄疸减轻到消失；但如下次再发生阻塞，类似症状又将出现，病人甚为痛苦。

3.4发热

发作期常有发热、持续多日不等，体温在38～40℃，并伴呕吐，为胆道感染所引起，为患者急诊就诊主要原因。

3.5体检腹部柔软，大多数可触及肿块，右上腹乃至上腹部巨形肿块，肿块为圆形、椭圆形，边界光滑、清楚，有压痛，除少数并发囊肿穿孔弥漫性腹膜炎以外，肿块以外腹部多柔软、无压痛及反跳痛、肠鸣音也正常。

4实验室检查

感染期血常规检查白细胞多在(15～25)×109/L，中性粒细胞增多，谷丙轻氨酶增高，胆红素增高。

5影像学检查

5.1X线检查腹部平片右上腹有占位性致密肿物阴影；全消化道钡剂造影可见胃受压向左移位，十二指肠呈弧形压迹，结肠肝曲亦向左推移。

5.2B超检查可确诊，应列为首选检查方法，无损伤、快速、方便，可见囊性病变，可了解其大小，并可在B超引导下穿刺置管引流减压，囊肿大者有达30cm以上。

5.3经皮经肝胆管造影(PTC)能显示胆管囊肿大小、范围、形态以及与正常胆管关系，可根据显影形态做好分型，为手术治疗作好准备。一般先穿刺证实在胆管内后，抽吸囊腔内胆汁后，注人已稀释至20％的泛影葡胺造影。

5.4经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)可了解到胆管与胰管的异常汇合，能清楚显示囊肿大小、范围、形态，可用以帮助分型。

5.5CT及MRI优点是无损伤性，但价格贵，基层医院尚待普及。

6诊断分析

根据右上腹部绞痛、腹部包块、黄疸典型三联征，如有感染，有发热等，结合B超、PTC和ERCP一般诊断多可确立。有条件者可作CT或MRI检查，但对是否恶变应以手术病理检查为准。

可与下列疾病相鉴别：

6.1Caroli病与多发性肝囊肿鉴别通过PTC，ERCP可以确诊，对有怀疑者，可用核素99m锝肝扫描，Caroli病人肝内99m锝停留时间长，常超过2h，而多发性肝囊肿很快清除。

6.2Caroli病与肝内结石继发性肝内胆管扩张鉴别继发性肝内胆管扩张常有多次取石手术，反复发作的胆管炎；扩张胆管

下方常有结石或狭窄，管壁大多增厚。

7治疗要领

原则上应以手术治疗为主，以避免或减少囊肿引起的各种并发症，如肝硬化、反复感染和癌变。

7.1感染性先天性囊肿可B超引导下穿刺造影了解囊肿类型，计算出囊肿大小，然后置管引流胆汁，解除梗阻，囊肿缩小，囊壁炎症消退后择期手术。

7.2囊肿穿孔腹膜炎先做胆总管囊肿外引流术，待腹膜炎治愈，囊肿炎症消退后择期手术。

7.3择期手术

7.3.1胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux-Y吻合术切除胆囊及病变胆管，将空肠与肝总管吻合，可避免留下囊肿致囊内感染和囊肿癌变。

此手术应防止肝管空肠吻合口狭窄和反流性胆管炎。因此要求胆肠吻合口要大，Roux-Y吻合口距肠襻长度应在50cm～60cm。

7.3.2胆总管囊肿切除，空肠间置术将病变部胆总管切除，取空肠一段间置于肝管与十二指肠之间，并加用防反流瓣。

7.4肝管十二指肠吻合+胃空肠吻合术彭承宏等采用Ishibashi术式并报道了自己的6例，方法是做胆总管囊肿工字形切开，将游离囊壁切除，上下两端囊壁不切除，用石炭酸烧灼，乙醇、盐水洗净后，横断囊肿。下端用丝线缝闭。再在幽门下1.5～2.0cm处离断十二指肠做肝总管与十二指肠做端对端吻合，在离屈氏韧带30cm处做胃空肠端侧吻合术。此法相对简单、确切有效、合乎生理，可达胆胰分流。

彭承宏应用6例，疗效好，Ishibashi应用37例(其中28例为不完全切除)，平均随访4～6年无癌变。

7.5肝部分切除术适用于V型病变，如肝内一段或一叶的Caroli病，切除一个肝段或一侧肝叶，如两侧均有者，可切除病变重的一侧肝叶。

对于IV型肝内肝外均有病变者：同时做肝部分切除、胆囊切除、胆总管切开手术及胆胰分流的手术(肝管十二指肠吻合、胃空肠吻合术)。