简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

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简介：摘要目的探讨婴儿先天性心脏病手术的效果。方法手术治疗婴儿先天性心脏病100例,其中，法洛四联症(TOF)50例,大动脉转位(TGA)15例;完全性房室隔缺损(TECD)15例;主动脉弓中断(IAA)12例;完全性肺静脉异位连接(TAPVC)8例。结果本组术后30d死亡4例(4.0%)。术后并发症25例(25.0%),主要为低心排和/或肾功能不全16例、低钙血症者4例、低氧血症2例、肺不张2例、感染1例。出院后患儿心功能Ⅰ级80例、Ⅱ级18例、右心功能不全2例。结论婴幼儿CCHD应早发现、早诊断、早手术,手术治疗结果满意。

简介：摘要先天性气管狭窄是一种罕见却严重威胁患儿生命的疾病。近年来，手术技能的提高使得患儿术后并发症发生率和病死率显著减少。本文介绍先天性气管狭窄的病理、分型、常用手术方法等，总结气管成形术的手术适应证，以期对先天性气管狭窄的治疗提供一定建议。

简介：先天性心脏病（先心病）的发病率约为6‰～9‰，居新生儿出生缺陷的首位。根据我国年出生活婴1千8百万计算，每年新发先心病约10～15万，现存先心病患儿（者）约200万。

简介：小儿先天性膈疝已列入新生儿高危疾病行列,其早期诊断有了新的突破,产前规范检查及有效宫内干预使其发病率降至1/5000-2500[1].但仍约有44%的先天性膈疝患儿合并多种畸形[2].其死亡率仍高达50%-60%,后期治愈率仅60%-70%[3,4].规范诊疗流程,延长预后生存时间,提高生活质量,仍是待解决的首要问题.

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简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

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简介：选取先天性胆总管囊肿为小儿外科较常见的先天性肝胆畸形之一。婴幼儿多见，亚洲较欧美洲地区高发，男女发病率约为3：1。此病的主要临床症状为腹痛、黄疸、腹部包块^[1]。治疗原则为早期发现，早期手术，囊肿切除肝管－空肠Roux—Y吻合胆道重建术已成为治疗先天性胆总管囊肿的标准术式，预后较好。如何保证这些年幼、护理难度大的患儿及时进行手术，术后顺利恢复，确保手术治疗成功，

简介：目的探讨儿外科医生在胎儿出生前后对先天性胎儿畸形进行干预的可行性.方法对江苏省淮安市妇女儿章医院筛杳的胎儿先天性畸形进行分析,对其中可治性的疾病进行干预并经外科证实,根据需要安排合适的治疗方案.结果本组共26例,均经外科干预并证实,给予合理的治疗,取得满意的疗效.结论对于可治性胎儿畸形,儿外科给予积极干预及合理的治疗是可行的,可避免盲目终止妊娠,符合我国的优生优育政策,对发展我国的胎儿外科有帮助.

简介：摘要目的观察分析32例先天性胆道闭锁的外科治疗方法及结果，总结其临床应用价值。方法选取我院2005年4月至2007年4月32例先天性胆道闭锁的患者，均采取外科治疗，对其临床病历资料进行回顾性分析。结果32例患者显效12例，有效17例，无效3例，总有效率为90.6%。经治疗60d后，黄疸消失率为93.4%（30/32）；治疗60～90d，黄疸消失率为50.0%（16/32）；治疗90d后，黄疸消失率为21.9%（7/32），治疗60d后的黄疸消失率明显高于治疗60～90d和治疗90d后，差异显著（P＜0.05），具有统计学意义；患者治疗后1、3、5年的生存率分别为100.0%（32/32）、81.3%（26/32）、50.0%（16/32），近期疗效显著（P＜0.05），具有统计学意义。结论外科手术治疗先天性胆道闭锁的临床疗效显著，能够有效消除黄疸症状，近期疗效及生存率较高，远期疗效仍缺乏系统地临床试验数据，需要进一步研究探讨。

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简介：摘要现代普遍使用B超作为常规体检的一部分，发现肝囊肿的机率大约为1%～2%，肝囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性，前者多见为包囊虫病，后者又可分为先天性、创作性、炎症性和肿瘤性，其中以先天性肝囊肿最为常见，为原发性肝实质性肝囊肿，呈现出单个或多个孤立性肝囊肿，或呈现出多囊性肝囊肿，亦称为囊肝。对无症状的孤立性小囊肿，只需随访做B超复查而无需处理；对于有压迫症状的大囊肿则应予以适当治疗，包括肝囊肿穿辞抽液注药或置管引流和肝囊肿开窗术。

简介：摘要目的讨论先天性梅毒的防治。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论患梅毒的孕妇均应接受青霉素治疗。

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简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,