简介:淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病。淀粉样蛋白代表一类具有B片层结构的蛋白。系统性淀粉样变性中,淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官,结缔组织以及血管壁中,然而颅内淀粉样变性从未被发现过。局限性淀粉样变性中,淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官。淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱。家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类,一类有突出的神经系统病变,主要由于编码甲状腺激素结合蛋白(transthyretin,TTR)基因突变造成;另一类有显著的肾脏受累的表现。
简介:患者,男,27岁。以无痛性肉眼血尿1月加重1周于2006年11月20日入院。患者自诉1月前无意中发现小便呈洗肉水样,无尿痛及排尿费力,1周前出现尿频(1次/h),小便时可见血块,伴有胀痛,到当地医院行B超检查示膀胱肿瘤(右侧前壁),拟住院手术。术前膀胱镜检查见右侧壁新生物3.0cm×4.0cm,实质性,广基无蒂易出血,距右侧输尿管开口2.0cm,双侧输尿管开口及喷尿均正常。术前静脉肾盂造影示右侧膀胱区3.0cm×4.0cm充盈缺损,双肾无积水,输尿管未见扩张。CT示膀胱右侧前壁3.0cm×4.0cm×3.0cm肿块,盆腔未见肿大淋巴结。术前检查腹股沟未见肿大的淋巴结。
简介:目的探讨尿道下裂尿道板纵切卷管尿道成形术(TIP)手术中通过尿道海绵体重建覆盖新尿道方式的疗效。方法回顾性分析厦门市妇幼保健院小儿外科2014年1月至2016年7月收治的尿道下裂患儿98例,均为初次手术且行TIP术式。术中重建尿道海绵体来包裹加强新尿道,使阴茎头及尿道成一整体,分析手术并发症及效果。结果手术均一期完成,平均手术时间82.6min,92例治愈。阴茎伸直好,外形美观,尿道口正位裂隙样,尿流、尿线正常。6例合并尿瘘,其中2例术后6月内自愈,无阴茎头裂开。无尿道及尿道口狭窄。一期治愈率93.9%。HOSE平均分:2周15.6,3个月15.8。结论利用尿道海绵体重建覆盖新尿道的方法可简化TIP术式的步骤,减少并发症,提高术后疗效。
简介:目的总结甲状腺滤泡癌样肾细胞癌(TFCLTK)的临床、病理及免疫学特征,对TFCLTK的诊疗进行探讨。方法报告1例甲状腺滤泡癌样肾细胞癌,结合文献检索到的11例,分析此类肿瘤的临床特征、影像学、病理学及免疫表型特点,治疗及预后。结果肉眼观察见肾表面呈结节状,切面可见一巨大肿块,于肾下极并向肾盂内生长,肿块约8.0cm×4.3cm×5.0cm,与肾实质分界不清,切面灰白色,实性,可见散在灰褐色坏死区及灰色出血区,小囊腔形成。镜下观察见肿瘤细胞排列成甲状腺滤泡样,滤泡腔内可见红染胶体样物,肾门旁淋巴结未查见转移地肿瘤细胞。免疫组化结果:Vimentin(+),EMA(+),CK(+),CK7灶(+),NSE(+)。CK34BE12(-),Syn(-),CK20(-),CD56(-),CD56(-),CD10(-),WT-1(-),CD34(-),CD57(-),P53(-),CD99(-),TTF-1(-),CD15(-),Tg(-),Ki-67LI30%(+)。结论甲状腺滤泡癌样肾细胞癌是具有一定侵袭性的低度恶性的肾源性肿瘤。目前已明确病理学及免疫表型特点为细胞形态学类似甲状腺滤泡癌细胞,但TTF-1和TG蛋白表达阴性。可行根治性肾切除术,预后较好。
简介:肾结石是泌尿外科常见疾病,较之成人,儿童肾结石发病率虽较低,但是也不容忽视。那么你对小儿肾结石了解多少?小儿得了肾结石怎么办?怎么才能减轻疼痛?
简介:目的肾间质呈肉芽肿样改变是少见的病理表现,既往报道的病因多为结节病、药物、感染、结核导致的肾间质肉芽肿样改变。本研究拟了解肾间质呈肉芽肿样改变的病因、临床特点及预后。方法回顾性分析四川省人民医院肾内科2006年7月至2013年6月共2330例肾活检患者资料,其中肾活检组织肾小球数目大于10个的患者纳入分析。免疫组织化学染色方法标记CD3T淋巴细胞、CD20B淋巴细胞、CD68单核巨噬细胞在肾间质的表达。结果表现为肉芽肿样间质肾炎的8例患者占肾活检的0.34%(8/2330),其中男女各半,发病年龄26~51岁。病因包括系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)、狼疮肾炎(1upusnephritis,LN)、IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)、抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)相关性血管炎和结核性肉芽肿、原发性肾病综合征。8例患者均表现为蛋白尿、血尿。24h尿蛋白定量0.153~6.90g/24h;其中有5例患者合并高血压。4例患者合并肾衰竭。间质浸润的炎症细胞以CD3T淋巴细胞为主。随访时间6~64个月,2例SLE合并LN患者死亡,1例患者死亡原因为肺出血,另1例为肺部感染。1例ANCA相关性血管炎进入终末期肾脏疾病。结论肾间质呈肉芽肿样改变是罕见的病理表现。本中心资料显示最常见病因可能是免疫相关疾病,其临床症状重,合并症多,预后极差。
简介:目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45(+),A103(+),SMA(+),Ki67(+),Desmin(+)。术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡。结论EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访。