简介：【摘要】本研究目的是针对门静脉海绵样变性患儿，分析利用rex术后护理的具体策略。方法是选择我院在2018年1月到2019年12月期间收治的门静脉海绵样变性患儿一例，采用rex治疗的方式，分析在治疗之后的具体护理对策和效果。主要是生命体征监测、消化道出血护理和管道护理以及饮食护理和营养护理，加强患儿和家属的出院指导。结果是在护理之后，患儿的临床症状得到了明显改善,并且顺利出院。结论是针对门静脉海绵样变性患儿，在rex手术之后采用有效的护理对策能够显著改善患儿临床症状，值得推广和应用。

简介：

简介：本资料收集2001年9月至2008年1月超声诊断门静脉海绵样变性12例,门静脉海绵样变局限于门静脉主干3例,12例患者门静脉主干或其肝内分支正常结构消失

简介：1病例摘要病例1女，9个月，因“发现头部增大6个月”于首都儿科研究所神经科门诊就诊。患儿于6个月前（即牛后3个月）家长发现其头围增大，逐渐明显；手、脚小；无抽搐等其他不适。患儿为第4胎第3产，足月，羊水少，行剖宫产娩出，生后无窒息，出生体重3．1kg，头围35cm，新生儿期体健，40余天可追物、3个月可抬头，5个月会翻身，现能独坐片刻，不会爬。

简介：摘要目的探讨CT对门脉海绵样变性的诊断价值及临床意义。方法对22例经我院CT检查并经超声或DSA或MRI检查或手术证实的门脉海绵样变性患者资料分析。结果凡是CT诊断为门脉海绵样变性的病例，均与超声或DSA或MRI检查或手术结果一致。结论CT是诊断门脉海绵样变性的有效方法之一，认识门脉海绵样变性CT表现特征，对于正确诊断该病及临床制定正确治疗计划具有重要的指导意义。

简介：目的探讨64层螺旋CT在门静脉海绵样变性（CTPV）诊断中的价值。方法对CT检查发现的CTPV患者22例,采用MPR、MIP、VR等图像后处理技术显示异常的门静脉及侧支血管情况。结果22例CTPV在CT平扫上显示门静脉结构不清,肝门区可见多发的结节状、条状软组织影。增强扫描显示6例动脉期肝实质灌注异常;门静脉期11例患者门静脉主干和（或）左右分支增粗,内可见充盈缺损,4例门静脉显示不清;2例门静脉主干和（或）左右分支在正常范围内;4例门静脉主干变细;1例门静脉主干受侵致管腔狭窄。胆管周围静脉丛（86.36%）、胆囊静脉（77.27%）及食管胃底静脉（77.27%）呈点状、细网状、簇状扩张。结论64层螺旋CT能准确显示CTPV的部位、范围,立体地显示各曲张血管的走行及曲张程度,是检查CTPV的有效手段。

简介：【摘要】目的 探讨多排螺旋CT在肝癌门静脉海绵样变性诊断中的应用效果。方法 随机选取2019年2月-2020年10月本院60例肝癌门静脉海绵样变性患者，所有患者均接受多排螺旋CT检查，分析检查结果。结果 针对门静脉主干及分支而言，表现为增粗、扩张现象，管腔中充盈缺损表现不规则。60例肝癌门静脉海绵样变性患者中，门静脉主栓塞57例，门静脉右分支栓塞、门静脉左分支栓塞分别有27例与20例，肠系膜上静脉栓塞、脾静脉栓塞分别有17例与17例。肝门结构紊乱，门静脉走形区紊乱，存在迂曲扩张现象。经静脉血管造影发现，相对紊乱，存在网状血管影与小结节状血管影。结论 肝癌门静脉海绵样变性诊断过程中，多排螺旋CT的应用可以清楚的显示病灶状况，更好的判断疾病，值得临床采纳、推广。

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简介：摘要目的探讨门静脉海绵样变性多层螺旋CT门静脉成像最佳诊断模式。方法回顾性分析25例经DSA或临床最终证实的CTPV患者的多层螺旋CT门静脉成像资料，进行三种层厚及间隔重建，A组层厚2.5mm，重建间隔1.25mm；B组层厚1.25mm，重建间隔0.625mm；C组层厚1.25mm，重建间隔1.25mm。并且应用3D后处理软件多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）、容积再现（VR）技术对门静脉期图像进行血管成像。结果两名资深影像科医师独立盲法阅片后认为三组重建层厚及间隔图像中B组为最佳选择的比率分别为92%与96%。MIP图像后处理均清楚显示CTPV及其与周围脏器的关系，显示率100%。VR成像显示率48%。本组全部病例均见门静脉主干及其分支闭塞和(或)狭窄，正常门静脉系统结构消失，全部显示侧支静脉。结论多层螺旋CT门静脉成像进行层厚1.25mm，间隔0.625mm的重建，并结合多种3D后处理技术(MPR、MIP、VRT)可以全面立体地显示CTPV的总体改变，对临床治疗具有重要指导意义。

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简介：摘要目的总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。方法回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。结果12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。结论淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。

简介：摘要目的探讨肝切除术治疗肝泡型棘球蚴病合并继发性门静脉海绵样变性的安全性与可行性。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月新疆医科大学第一附属医院7例继发于肝泡型棘球蚴病的门静脉海绵样变性行肝切除术患者的临床资料。结果门静脉海绵样变Ⅰ型1例，Ⅱ型6例，均行肝部分切除术，手术时间（9.24±4.09） h。2例术中行门静脉海绵样变性段的切除和重建，术后给予抗凝治疗，出院后预防性口服阿苯达唑药物2年，其中采用人造血管重建门静脉的患者同时口服抗凝药物，未见复发和血管并发症。5例行姑息性切除大部分泡球蚴病灶，未切除门静脉海绵样变性段，出院后终身口服阿苯达唑药物。随访5例患者第一肝门残留病灶无发展征象，3例门静脉海绵样变进展，其中2例患者继发门静脉高压致多次食管静脉破裂出血。结论根治性肝切除和血管重建治疗肝泡型棘球蚴病合并继发性门静脉海绵样变性安全有效。

简介：患者女性，62岁。因间断性腹胀1年，加重伴双下肢水肿4个月于2006年3月21日入院。1年前无明显诱因出现腹胀，无恶心、呕吐，无厌油、乏力、肝区痛等症状。当地医院行肝脏CT、B超等检查，发现“肝脏重度肿大，脾脏轻度肿大”。上消化道造影示食道胃底无静脉曲张，血清肿瘤标志物阴性，肝功能正常，尿蛋白（3＋），

简介：摘要钙结合微丝蛋白（gelsolin）淀粉样变性是一种罕见的家族遗传性淀粉样变。我们报道1例gelsolin肾淀粉样变性，53岁男性，蛋白尿十余年，临床表现中等量蛋白尿，肾功能正常。肾组织光镜提示刚果红染色阳性，同时免疫病理阴性，gelsolin阳性，基因测序结果为gelsolin基因NM_000177.4：c.640G>A杂合突变，提示芬兰型gelsolin淀粉样变性。该患者最终诊断为gelsolin肾淀粉样变性，系国内首次报道。

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简介：摘要目的对原发性心脏瓣膜黏液样变性超声特点进行分析。方法回顾性分析、对比我院2014年1月至2016年12月期间收治的350例主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣中度以上瓣膜反流患者的超声心动图资料与病理结果。将病理结果作为依据，对原发性心脏瓣膜黏液样变性例数进行分析。分析两者符合率与原发性心脏瓣膜黏液样变性发生率，对超声心动图的特点进行分析。结果在350例患者中，经过病理检查确诊为原发性心脏瓣膜黏液样变性的患者有34例，发生率为9.71％；超声心动图对30处病变（85.71％）进行了形态学上的描述，病因提示性诊断有1例。结论超声心动图对原发性心脏瓣膜黏液样变性具有特征性表现，可以作为诊断参考依据。

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简介：摘要目的探讨淀粉样变性肾病诊断的病理技术作用。方法选取我院2017-1至2018-1共78例淀粉样变性肾病患者。对患者实施肾活检，记录患者的性别、年龄、血压情况。结果78例淀粉性变性肾病研究得知淀粉样病性病中肾脏功能损伤分为两方面淀粉样纤维蛋白在细胞外的沉积以及淀粉性蛋白前体对肾组织有毒性；患者临床表现和患者的年龄、疾病、并发症有着密切关联。结论对淀粉性变性肾病诊断病理技术方法进行分析，从而为临床初期诊断和治疗提供依据，改善患者临床不适症状，提高生存质量。

简介：摘要目的本文将对消化系统淀粉样变性患者展开研究，以此促进疾病治疗效果。方法选取我院2014年3月~2016年3月的消化系统淀粉样变患者34例，对患者临床治疗效果进行分析研究。结果消化系统淀粉样变疾病具有较高的发病率，临床表现多样，具有极高的误诊率，现阶段临床医学上还未找到有效的治疗对策。结论及时进行活检可避免误诊。