简介：无

简介：摘要目的分析马来酸桂哌齐特注射液对急性缺血性卒中（acute ischemic stroke，AIS）伴高血压患者血压的影响。方法本研究是马来酸桂哌齐特注射液（桂哌齐特）治疗急性缺血性卒中随机、双盲、多中心、安慰剂平行对照的临床确证研究的一个亚组分析，该研究在中国开展，从2016年8月开始至2019年2月结束，连续入组发病时间≤48 h，美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分为7~25分的急性前循环非心源性脑梗死患者。主要终点指标为患者接受治疗期内（14 d）的血压均值及血压正常人群比例的变化。进一步，还探讨了既往合并高血压病史对结果的影响。结果本分析纳入该大型临床研究中伴高血压的809例患者。患者接受治疗过程中，AIS患者血压均值、治疗结束后血压正常人群比例（60.5% 比 59.0%，P>0.05）在桂哌齐特组和安慰剂对照组间差异无统计学意义。结论急性缺血性卒中患者应用马来酸桂哌齐特注射液治疗，不影响患者的临床血压管理。

简介：摘要目的探求特发性正常压力脑积水（iNPH）患者的脑白质病变与脑脊液放液试验结果及临床特征的关系。方法回顾性分析2014年至2019年北京协和医院神经科门诊就诊和病房住院的iNPH患者。所有患者都经过详细的神经心理学及行走能力的评估，头磁共振检查和脑脊液放液试验。应用Fazekas评分以及弥散张量技术，比较脑脊液放液试验阳性和阴性组患者的脑白质病变的不同。分析感兴趣区的弥散张量成像技术相关参数各向异性分数（FA）、平均扩散率（MD）与iNPH患者临床特征的相关性。结果43例iNPH患者（男∶女为29∶14，年龄52~79岁）被纳入本研究。脑脊液放液试验结果阳性组和阴性组患者相比，倾向于有更高的侧脑室周围白质Fazekas评分［2.5（1.0，3.0）分比1.0（1.0，2.0）分U=108.00，P=0.033］，更高的左侧侧脑室后角旁MD值［（1.14±0.27）×10-9 mm2/s 比（0.85±0.08）×10-9 mm2/s，P=0.003］，更低的右侧侧脑室前角旁FA值［（0.20±0.07）比（0.27±0.09），P=0.058］，更高的右侧侧脑室后角旁MD值［（1.17±0.34）×10-9 mm2/s比（0.95±0.01）×10-9 mm2/s，P=0.003］。双侧侧脑室前角旁白质FA、MD值与运动功能、认知及功能评分、特发性正常压力脑积水评分（iNPHGS评分）均相关（均P<0.05）。结论脑白质病变可能是iNPH临床症状的发病机制之一，是通过引流手术可以逆转的病理变化，较多的脑白质病变不应是引流手术的排除指征。

简介：摘要本文报道1例减重手术后骨软化症相关肌病，36岁女性患者因肢体近端无力首诊于北京协和医院神经科，血常规及生化提示缺铁性贫血，血钙明显降低，碱性磷酸酶升高，维生素D重度缺乏，骨显像提示全身骨骼多处假性骨折及椎体轻度双凹，肌肉核磁示双大腿肌群内多发异常信号，肌肉活检无特异性发现。患者曾为减重行部分胃切除术及小肠旷置，术后未规律补充各种维生素及微量元素，导致维生素D的摄入与合成严重不足。予大剂量钙剂与维生素D补充，以及饮食指导与康复锻炼。随访时患者症状明显改善。

简介：摘要欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用，对近年的研究进展进行了更新，内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值，同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议，建议对CIDP患者常规检测M蛋白；并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。

简介：摘要目的探讨免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者复发危险因素。方法收集2011年1月至2021年6月北京协和医院多发性硬化及相关疾病患者数据登记系统中使用免疫抑制剂治疗5年及以上的AQP4-IgG阳性NMOSD患者资料，分析治疗期间有复发患者和无复发患者的临床特点和复发因素差异。结果共纳入AQP4-IgG阳性NMOSD患者112例，其中女性105例（93.8%）；发病年龄（34.9±11.3）岁；发病年龄≥50岁（晚发型）患者13例（11.6%）；病程为8.1（6.6，11.4）年。64例（57.1%）患者出现复发。与无复发组相比，复发组中晚发型患者比例较低［分别为4/64（6.3%）和9/48（18.8%），χ²=4.18，P=0.041］。复发组治疗前年复发率［分别为1.07（0.36，2.25）次/年和0.34（0，1.11）次/年，Z=2.92，P=0.003］、复发患者比例［分别为54/64（84.4%）和33/48（68.8%），χ²=3.86，P=0.049］均显著高于无复发组。多因素Logistic回归分析结果表明晚发型患者相较于早发型患者复发风险下降（HR=0.26，95%CI 0.10~0.73，P=0.010），治疗前年复发率高者治疗期间的复发风险显著升高（HR=1.55，95%CI 1.26~1.91，P<0.001）。结论发病年龄<50岁或开始治疗前复发频繁的AQP4-IgG阳性NMOSD患者接受传统免疫抑制剂治疗后的复发风险较高，可能需要启动高效治疗。

简介：摘要目的探究马来酸桂哌齐特注射液治疗合并肢体运动功能障碍的急性缺血性脑卒中患者的有效性和安全性。方法本研究为一项急性缺血性脑卒中的随机、双盲、多中心、安慰剂对照的Ⅳ期临床研究的亚组分析。该亚组分析共纳入基线期存在明显肢体运动功能障碍［定义为美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）运动功能评分总和≥4分］的受试者812例，其中对马来酸桂哌齐特组给予马来酸桂哌齐特注射液静脉滴注治疗，对照组给予安慰剂治疗，治疗持续14 d，随访至90 d，同时对两组均给予基于指南的常规治疗。有效性指标包括用药后第90天改良Rankin量表（mRS）评分≤2分、mRS评分≤1分及Barthel指数<95的受试者比例，安全性结局通过监测生命体征、不良事件、实验室指标、心电图异常等进行评估。结果最终共732例受试者被纳入全分析集（马来酸桂哌齐特组361例，对照组371例），基线期NIHSS运动功能评分马来酸桂哌齐特组为（5.23±1.43）分，对照组（5.20±1.36）分。多因素Logistic回归分析结果显示：与对照组相比，马来酸桂哌齐特组用药后第90天mRS评分≤2分的患者比例显著高于对照组［56.0%（202/361）比44.2%（164/371），OR=0.60，95%CI 0.44~0.82，P=0.002］；马来酸桂哌齐特组用药后第90天mRS评分≤1分的患者比例也高于对照组［43.3%（139/361）比35.2%（118/371），OR=0.69，95%CI 0.50~0.97，P=0.031］；马来酸桂哌齐特组第90天Barthel指数<95的患者比例显著低于对照组［45.2%（145/361）比55.2%（185/371），OR=0.64，95%CI 0.46~0.88，P=0.007］；治疗和随访期内马来酸桂哌齐特组的最常见不良事件发生率为50.4%（199/395），发生率最高的是便秘和肝功能异常，与对照组差异无统计学意义。结论马来酸桂哌齐特注射液能够显著改善合并明显肢体运动功能障碍的急性脑卒中患者的90 d神经功能预后和日常生活能力，减少残疾发生，且安全性良好。

简介：摘要中华医学会第二十四次全国神经病学学术会议于2021年9月23—26日在广东省珠海市举行。会议采用线上线下相结合的方式，共设2场全体大会、20场专题研讨会，共有284个特邀报告，论文大会交流382篇、壁报交流1 088篇。会议聚焦脑血管病、癫痫、认知障碍、肌病、周围神经病、神经变性疾病、神经感染性疾病、脱髓鞘疾病、神经免疫性疾病、遗传代谢性神经疾病、神经康复、焦虑抑郁、头痛、睡眠障碍、神经护理、神经介入、神经影像、神经电生理、转化医学、精准医学和其他相关神经系统疾病等领域。参会人员共7 000 余人。

简介：摘要副肿瘤神经综合征（PNS）是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病，可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一，常伴发小细胞肺癌及乳腺癌，而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤，由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后，神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

简介：摘要回顾性分析2016年6月至2018年1月北京协和医院神经科的18例Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）患者的临床资料并应用放射免疫沉淀法检测其P/Q型电压门控钙离子通道（VGCC）抗体。抗体阳性率15/18，抗体阳性和阴性组性别、年龄、病情严重程度、肿瘤患病率比较差异均无统计学意义。抗体阳性组病程较短（1.9年比7.6年，P=0.04），高VGCC抗体滴度的临床表现更丰富，抗体滴度与复发具有显著相关性（τ=0.48，P=0.02）。

简介：摘要目的讨论骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）滴度与重症肌无力（MG）疾病严重程度和预后的关联。方法采用前瞻性队列研究的方法，对2018年5月至2020年6月期间在中国医学科学院北京协和医院神经科诊断的骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体阳性重症肌无力（MuSK-MG）病例进行临床研究。共入组33例MuSK-MG，按照入组时是否曾接受免疫治疗分组，按照美国重症肌无力协会（MGFA）分型对初治（未经过任何免疫性治疗）患者进一步分组。28例患者接受了随访，随访结束时按照MGFA工作组的干预后状态（PIS）进行分组。25例患者接受了免疫治疗，按照治疗方式分为单用激素组（17例）和激素联合免疫抑制剂（IS）组（8例）。检验MGFA各组、PIS各组之间的抗体差异用Kruskal-Wallis法，检验治疗前后和不同治疗方式之间的抗体差异用Mann-Whitney U法。结果入组的MuSK-MG中男11例，女22例，发病年龄48（18，73）岁，初治16例，经治（已用过至少1次糖皮质激素或IS治疗）17例，在初治患者中不同MGFA分型的抗体浓度差异有统计学意义（P=0.04），初治者在随访结束时 MuSK-Ab滴度显著低于入组时（中位数0.87比1.20， P=0.01）。24例（85.7%）达到了良好预后（PIS-PR/MM），1例（3.6%）达到改善（PIS-I），3例（10.7%）病情加重（PIS-W），各组之间MuSK-Ab滴度差异无统计学意义（P=0.21），不同治疗组之间MuSK-Ab滴度差异无统计学意义（P=0.95）。结论在初治患者当中，MuSK-Ab水平与疾病严重程度相符，免疫治疗可使抗体滴度下降。抗体的变化与激素用量相关，与预后分级不符。

简介：摘要自身免疫机制介导的小脑性共济失调是散发性小脑共济失调的常见原因。根据是否合并相关肿瘤，自身免疫性小脑性共济失调（ACA）可分为副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA。各类ACA的典型表现包括步态障碍、四肢与躯干共济失调、脑脊液轻度炎性反应及特异性寡克隆区带阳性，免疫抑制治疗有一定效果。抗神经抗体对ACA的诊断有重要意义，新型抗神经抗体谱的发现推动了对ACA认识的深入。文中对ACA的临床特征和诊疗进展进行综述。

简介：摘要周围神经病是神经系统的一大组疾病，种类和病因繁多，文中针对免疫相关周围神经病、糖尿病周围神经病、遗传性周围神经病和中毒性周围神经病研究中的热点进行介绍。

简介：摘要目的分析总结合并小脑共济失调的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗NMDAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果347例抗NMDAR脑炎患者中共有15例（4.3%）合并小脑共济失调，其中1例患者合并卵巢畸胎瘤，男性7例，女性8例，中位年龄28岁，从脑炎发病到出现小脑症状平均病程30.8 d，极期改良Rankin量表（mRS）评分平均3.73分，脑脊液白细胞中位数28×106/L。15例患者均接受了一线免疫治疗，1例患者接受了利妥昔单抗二线免疫治疗，9例患者接受了吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间7~66个月，末次mRS评分平均2.73分，预后良好者（mRS评分≤2分）6例（6/15）。结论抗NMDAR脑炎合并小脑共济失调者相对少见，此类患者在神经功能方面预后较差，应及时识别抗NMDAR脑炎患者的小脑共济失调症状，采用规范的免疫治疗方案和长程免疫治疗，以期改善预后。

简介：摘要目的分析探讨结缔组织病（CTD）合并长节段横贯性脊髓炎（LETM）患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者，根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者，回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归，采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中，系统性红斑狼疮24例，原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例（70.0%），CTD-LETM-非NMOSD者12例（30.0%）。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率（75.0% 比 5/12，P<0.05）、抗水通道蛋白4（AQP4）抗体（AQP4-IgG）阳性率（89.3% 比 0，P<0.05）显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示，CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者［75.0%（21/28）比 3/12，P<0.01］。结论CTD合并LETM可分为两个亚型，即NMOSD和非NMOSD，前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者，提示其发病机制可能存在差异，前者可能是CTD与NMOSD共病，而后者可能是CTD继发神经系统损害。

简介：摘要目的在病因未明的脑炎病例中筛查抗二肽基肽酶样蛋白6（DPPX）抗体，分析中国抗DPPX抗体相关脑炎患者的临床特征。方法对2016—2019年北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》登记入组的患者进行自身免疫性脑炎常规抗体谱、副肿瘤抗体谱筛查检测。对结果阴性者继续采用基于组织底物的实验（TBA）方法与基于细胞底物的实验（CBA）方法，针对DPPX抗体进行检测。收集阳性病例并总结报道其临床表现。结果2016—2019年共筛查近15 000例患者的样本，仅确诊2例抗DPPX抗体阳性患者。经TBA与CBA检测均为血清和脑脊液同时阳性，TBA荧光形式符合抗神经元表面蛋白抗体。2例均为女性，年龄分别为46岁和75岁。1例患者出现腹泻、消瘦、认知功能障碍和躁动、肌阵挛、震颤、癫痫发作等症状，另1例患者临床表现为认知障碍、躁动、记忆力减退、定向力障碍和睡眠障碍，既往曾诊断为系统性红斑狼疮和干燥综合征。结论TBA与CBA相结合可以用于筛查鉴定抗DPPX抗体等自身免疫性脑炎相关的罕见抗体。抗DPPX抗体相关脑炎具有脑病伴腹泻、消瘦的临床表现，并可以与系统性红斑狼疮合并存在。

简介：摘要目的探讨脑小血管病患者是否存在中脑形态的改变，并分析其中脑结构特征与运动功能之间的相关性。方法收集北京协和医院神经科2010—2018年登记的部分脑小血管病患者，所有头颅磁共振成像均使用3.0 T核磁共振成像仪采集，患者的中脑前后径及被盖前后径测量使用图像处理软件RadiAnt DICOM Viewer完成。通过问诊患者及与患者一起生活的家属，评估脑小血管病患者的运动障碍、吞咽障碍、构音障碍、排尿障碍等临床症状。采用Kinect深度摄像机结合自主开发的软件平台，对患者的运动功能进行定量评估。从所得参数中选取步速、3 m步行时间、自然起坐时间3项参数。使用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果共纳入176例脑小血管病患者，年龄30~88（64.16±11.57）岁，男性占65.34%（115例）。脑小血管病患者中脑前后径、被盖前后径均与年龄呈负相关（B=-0.032，P<0.001；B=-0.020，P=0.006）。中脑前后径与运动障碍症状呈负相关（OR=0.006，95%CI 0~0.135，P=0.001），调整年龄、性别后仍然相关（OR=0.014，95%CI 0~0.416，P=0.013）；中脑前后径与排尿障碍症状呈负相关（OR=0.046，95%CI 0.002~0.936，P=0.045），调整年龄、性别之后不再相关。被盖前后径与运动障碍症状也呈负相关（OR=0.035，95%CI 0.002~0.684，P=0.027），但调整年龄、性别之后不再相关。相关分析显示步速、3 m步行时间与自然起坐时间3项运动功能评分与年龄、性别均无相关性。中脑前后径与步速呈正相关（r=0.231，P=0.040），与3 m步行时间呈负相关（r=-0.304，P=0.005），与自然起坐时间不相关，而被盖前后径与步速、3 m步行时间、自然起坐时间均无相关性。结论脑小血管病患者存在中脑形态的变化，中脑结构参数与运动功能、排尿功能相关，中脑萎缩可能是脑小血管病患者出现运动障碍症状的独立相关因素。

简介：摘要肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性神经系统变性疾病，患者出现临床症状后生存时间短，目前尚无有效的治疗手段。研究发现，ALS是一种逐步发展的多阶段疾病，动物模型和临床研究揭示了疾病症状前期的病理生理特点及可能的机制，为制定更有效的治疗方案提供了启示。

简介：摘要目的探讨免疫检测点抑制剂（ICI）相关无菌性脑膜炎的临床特点、诊断及治疗。方法总结2019年12月11日就诊于北京协和医院的1例帕博利珠单抗相关无菌性脑膜炎患者的临床资料和诊治过程，同时系统性回顾国内外文献所发表的ICI相关无菌性脑膜炎的病例报告或病例系列研究，分析其性别、年龄、基础肿瘤、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果本例患者为45岁男性，因患食管癌使用帕博利珠单抗，2年后出现无菌性脑膜炎，经停用帕博利珠单抗，并接受糖皮质激素治疗，症状很快好转。分析报道的全部9例ICI相关无菌性脑膜炎病例，中位年龄55岁，男女比例为6∶3，多数患者出现头痛而无脑膜刺激征，少数患者出现发热，所有患者均接受糖皮质激素治疗，症状均好转。结论ICI相关无菌性脑膜炎是接受ICI治疗的患者中罕见而重要的不良反应。对于接受ICI治疗的患者，若出现头痛、发热等症状，需警惕该病，并与脑膜癌病、感染性脑膜炎等疾病相鉴别。

简介：摘要颅内压增高可对视觉通路及眼动神经产生不良影响。本研究报道了一例具有脑积水分流术病史的患者，因头痛、视物模糊就诊，查体可见由上视诱发出分离性斜视的特殊眼征，虽腰椎穿刺测定颅内压正常，但经脑脊液放液试验后其症状及体征消失。眼部并发症是成人脑积水患者一组被低估的临床症状，即使颅内压正常，也可考虑进行放液试验以改善症状。