常染色体显性遗传多囊肾病的"肿瘤"特征

(整期优先)网络出版时间:2021-10-24
/ 1
摘要常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是导致终末期肾病最常见的遗传病。ADPKD以肾小管上皮细胞失去极性,囊肿进行性增多增大、囊内充满液体为特点,肾功能进行性下降,最终导致终末期肾病。随着对ADPKD研究的深入,我们发现ADPKD具有部分"肿瘤"特性。本文从基因变异、囊肿代谢改变、信号通路、微环境、临床表现及治疗等多方面综述ADPKD与肿瘤的相似点。