简介:摘要目的分析常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)的临床特点。方法回顾性分析2017年7月至2021年4月第1次在武汉大学人民医院住院的103例ADPKD患者的临床资料,分析不同肾功能时期患者的临床特点。采用多元线性回归分析法分析与疾病严重程度相关的因素。结果103例ADPKD患者中,年龄(51.23±10.99)岁,男性49例(47.6%)。肾外表现以多囊肝为主(64/71)。临床症状主要表现为肉眼血尿(25例,24.3%)、腰胀腰痛(37例,35.9%)、高血压(69例,67.0%),且可出现在疾病的整个过程。早期治疗以药物保守治疗为主(58例,56.3%),其次是肾囊肿穿刺抽液(34例,33.0%),少数行外科手术治疗(11例,10.7%);进入终末期肾病阶段以药物保守治疗为主(28/34)。实验室检查发现血红蛋白、血小板、淋巴细胞百分比、血白蛋白在慢性肾脏病4~5期低于1~3期(均P<0.05),凝血酶原时间(PT)、PT-国际标准化比值(INR)、血浆渗透浓度在慢性肾脏病4~5期高于1~3期(均P<0.05)。多元线性回归分析发现血红蛋白(β=0.249,P=0.005)、血小板(β=0.207,P=0.005)、淋巴细胞百分比(β=0.305,P<0.001)、血浆渗透浓度(β=-0.362,P<0.001)与估算肾小球滤过率相关。结论ADPKD患者临床表现主要为高血压、腰胀腰痛、肉眼血尿,可贯穿慢性肾脏病全期,肾外表现以多囊肝多见。血红蛋白、血小板、淋巴细胞百分比、血浆渗透浓度可能与ADPKD疾病进展相关。