简介：【摘要】目的探索淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症 (LPL/WM)骨髓细胞形态学主要特征。方法回顾分析我院 2011一 2017年确诊 LPL患者 15例的骨髓增生程度，淋巴样浆细胞 (LPC)比例及分布，浆细胞比例，骨髓活检免疫标记，免疫球蛋白等指标。结果 LPL骨髓有核细胞增生较活跃占 66.6％ (10／ 15)，极度活跃 13.3％ (2／ 15)；淋巴样浆细胞可见集簇分布患者占 86.7％ (13／ 15)，骨髓浆细胞占肿瘤细胞比例平均为 9％； IgM免疫球蛋白升高占 93%（ 14/15）。结论 LPL/WM是一种少见的惰性淋巴系统肿瘤， LPL患者骨髓细胞形态学有独特的特征，系统掌握 LPL临床、骨髓形态学特征可以快速、准确诊断。

简介：摘要目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）患者进行回顾性研究，探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院，经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患者的临床资料，采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存（OS）期和无进展生存（PFS）期的预后因素。结果纳入患者84例，中位发病年龄62（39~86）岁，年龄>60岁者44例（52.4%），男60例（71.4%），男女比例2.5∶1，Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例（95.2%），伴B症状者53例（63.1%）。国际预后指数（IPI）评分0~2分者25例（29.8%），3~5分者59例（70.2%）。外周T细胞淋巴瘤预后指数（PIT）评分0~1分者42例（50.0%），2~4分者42例（50.0%）。可评估疗效的61例患者中有16例（26.2%）获得完全缓解/不确定的完全缓解，25例（41.0%）获得部分缓解，总体反应率为67.2%，5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示，年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的OS有预后意义，而年龄>60岁、HGB<110 g/L及存在浆膜腔积液是影响PFS的不良因素。多因素分析显示，年龄>60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论AITL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤，初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型，仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生，伴多形性炎性细胞浸润，小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法，对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究，进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差，生存期短，传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究，一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者，取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展，以加强对该病的充分认识，并对其治疗策略的研究进展做汇总综述，为临床诊治AITL提供一些参考。

简介：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL）是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织。本病临床少见,常伴噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,预后差。笔者收治1例长期随访的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并先后两次在EB病毒感染活动期出现噬血细胞综合征的患者，现报告如下。

简介：无

简介：背景：皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤，临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道：1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院，患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^＋细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润，伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死，联合化疗4个月后患者死亡。讨论：此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡，组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^＋并且表达细胞毒素蛋白质，这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。

简介：摘要目的探讨经急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童方案治疗达到完全缓解（CR）和部分缓解（PR）的T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）患者应用造血干细胞移植巩固治疗的疗效及预后因素。方法收集2013年1月至2017年1月于唐都医院血液病中心接受治疗的T-LBL患者的临床资料，将达到CR或PR的患者纳入研究，进行回顾性分析。结果①48例患者接受了ALL儿童方案治疗，经2个疗程的诱导化疗后39例达CR，9例达PR。其中接受自体造血干细胞移植（auto-HSCT）者14例，接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）者7例，21例患者移植后造血功能均顺利重建。②中位随访时间31（9~16）个月。3年总生存（OS）率为61.0%（95% CI 53.7%~68.3%），3年无进展生存（PFS）率为54.8%（95% CI 47.1%~62.2%）。③移植组和未移植组3年OS率分别为84.7%和42.8%（P=0.006），两组3年PFS率分别为75.4%和38.9%（P=0.004）。④auto-HSCT组与allo-HSCT组患者的OS率、PFS率差异均无统计学意义（P值分别为0.320、0.597）。⑤骨髓侵犯、未接受造血干细胞移植是影响患者长期预后的独立危险因素[HR=5.804（95% CI 1.140~29.549），P=0.034；HR=5.871（95% CI 1.711~20.140），P=0.005]。结论ALL儿童方案化疗序贯造血干细胞移植治疗T-LBL疗效确切，安全性好。auto-HSCT与allo-HSCT患者的OS率及PFS率差异均无统计学意义。骨髓侵犯、未接受造血干细胞移植是影响T-LBL患者长期预后的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）的临床病理学特征及预后。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2011年8月1日到2018年12月31日61例纵隔T-LBL/ALL的病例，回顾性分析其临床、影像、病理特点及预后。结果男性46例，女性15例，男女比约3∶1；年龄5~71岁，中位年龄24岁，平均年龄24.5岁；影像学表现为纵隔软组织肿块（58例）或纵隔多发肿大融合淋巴结（1例），体积较大，直径4.9~18.3 cm，2例未获得影像资料。患者主要表现为上腔静脉综合征（咳嗽、呼吸困难、颜面部或颈部水肿）、胸闷或胸痛症状，约1/3患者出现B症状。61例标本均为穿刺活检，其中2例并有手术切除标本。组织形态学见胸腺组织上皮网结构破坏或完全消失，大量肿瘤性淋巴细胞弥漫浸润,并可见脂肪组织浸润、星空现象、列兵样排列、间质胶原增生硬化及肿瘤细胞挤压等，少部分病例出现小灶肿瘤性坏死。肿瘤性淋巴细胞小至中等大小，圆形，细胞质少，核稍扭曲，圆或卵圆形，染色质细，核仁不明显或有小核仁。免疫组织化学标志物：肿瘤细胞表达CD7（100%，33/33）、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT，93.4%，57/61）、CD99（83.3%，25/30）、CD1a（4/7）、CD10（8/18）、CD34（13.2%，5/38），不表达B细胞标志物CD20、PAX5及粒单核细胞标志物髓过氧化物酶（MPO），Ki-67阳性指数通常大于50%。1例做了T细胞受体重排，结果阳性。临床治疗采用化疗方案，Hyper-CVAD（环磷酰胺、长春地辛、地塞米松和表柔比星）方案最多（60.4%，32/53），其次为BFM-90（50.9%，27/53），部分选取以上2种及其他治疗方案。61例患者中6例失访，55例获得随访结果，存活26例（47.3%），5年生存率为50.6%。统计学显示患者预后与国际预后指数、患者的发病年龄、性别、肿块大小均无明确相关性。结论纵隔T-LBL/ALL少见，临床送检以穿刺活检标本为主，组织学形态诊断困难，需紧密结合临床特点及免疫组织化学综合诊断。免疫组织化学广谱细胞角蛋白（CKpan）、TDT、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、Ki-67九种抗体的联合应用有助于大多数病例的诊断。

简介：摘要目的探析肺原发性淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤临床病理特点。方法选择2014年2月期间我院收治的肺原发性淋巴瘤样肉芽肿患者1例为研究对象，运用SP法进行原位杂交和免疫组化检测，并回顾性分析其资料。结果临床症状全身无力、体重减轻、发热；经胸腔镜肺活检结果显示，异形性大细胞和弥漫性淋巴细胞浸润，并可见血管坏死和受累；免疫表型CD30+、CD45+、EBV+、CD20++、ALK、CD68+、CD56以及CD15等均一。结论肺原发性淋巴瘤样肉芽肿是比较罕见的一种B细胞性淋巴瘤，其发病与感染EBV有关，临床诊断难度大，应该注意与结节病、结核病以及Wegener肉芽肿等相鉴别，并将临床表现、形态学、影像学以及免疫表型等作为基本依据进行诊断，从而提高诊断准确率。

简介：【摘要】目的：研究分析 淋巴瘤患者 CAR–T治疗时的临床护理体会。方法：研究人员选择在本院 2018 年 12 月到 2019 年 12 月内接受 CAR–T治疗的 100 例 淋巴瘤患者为研究对象，将其随机分成两组，研究组 50 例，参照组 50 例。研究组给予优质护理，参照组给予 常规护理。观察两组护理后的不良反应发生率。 结果：参照组的不良反应发生率远远大于 研究组，经过统计学软件的有效分析，组间差异具有统计学意义（ P<0.05）。结论：优质护理 对淋巴瘤患者 在 接受 CAR–T 治疗时 出现的一系列不良反应有抑制作用，可以减少 CAR – T 治疗时患者遭受的病痛，值得在临床上推广使用 。

简介：淋巴瘤都是恶性肿瘤吗过去在书籍文献中，我们往往在“淋巴瘤”的前面加上“恶性”两字，近年来，随着对淋巴瘤发病机制的了解越来越深入，目前认为淋巴瘤均为恶性，没有必要再进一步强调“恶性”。因此，临床和病理诊断的“淋巴瘤”都是恶性肿瘤，无“良性淋巴瘤”的说法。

简介：2008年9月，我的颈部长了一个硬块，经过3个月曲折而很富有故事性的求医之路后，活检病理报告得出了“非霍奇金氏淋巴瘤，弥漫大B细胞型”的结论。于是，继16年前得了乳腺癌后，我又和淋巴瘤搭上了关系。

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简介：患者,男,42岁。因发热、咽痛1年,加重2月入院。病人1年前无明显诱因出现低热伴畏寒、咽痛、鼻塞。在某医院诊断为慢性咽炎,予洁霉素、先锋霉素、甲硝唑、庆大霉素抗炎及雾化,转移因子、胸腺肽等治疗,稍显效但鼻塞加重,又到某医院诊断为下鼻甲肥大,行下鼻甲手术。近2月来出现高热39C左右,鼻塞加重伴头晕乏力,体重下降,用地塞米松治疗

简介：摘要目的探讨原发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析大同市第五人民医院2021年1月收治的1例原发皮肤ENKTL患者资料，分析其临床特征、相关临床资料及病理形态，并复习相关文献。结果该例患者66岁，以四肢皮下硬结、皮疹、发热入院，肺CT示双肺可见多个斑片及结节影；全腹CT示肠系膜、大网膜多发絮状高密度影，考虑为脂膜炎；通过肺穿刺和腋下结节切除术后病理检查及免疫组织化学证实为原发皮肤ENKTL。结论原发皮肤ENKTL临床特征不典型，侵袭性强，患者预后差。其容易误诊和漏诊，确诊依靠结合临床特征、病理组织形态、免疫表型以及EB病毒原位杂交。

简介：摘要目的分析早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)使用诱导化疗联合放疗的疗效及预后因素。方法2003—2021年间贵州医科大学附属肿瘤医院收治287例早期ENKTCL患者，接受诱导化疗联合放疗的综合治疗，分析早期NKTCL的临床预后相关因素。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)及log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为72.8%、68.9%；基于改良的Nomogram风险指数(NRI)预后模型分为低危组(0分)、中低危组(1分)、中高危组(2分)、高危组(3分)和极高危组(≥4分)的5年OS分别为95.6%、76.3%、69.5%、61.0%和23.3%(P<0.001)，5年PFS分别为93，2%、69.8%、64.6%、60.2%和23.3%(P<0.001)。放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy组5年OS分别为73.8%和65.9%(P＝0.123)，5年PFS分别为72.8%和45.3%(P＝0.001)。诱导化疗近期疗效为CR、PR、SD、PD的5年OS分别为85.4%、74.0%、61.8%、28.5%(P<0.001)，5年PFS分别为83.7%、66.8%、65.7%、27.4%(P<0.001)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、放疗剂量<50 Gy、诱导化疗近期疗效为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)，多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、Ⅱ期为OS预后不良因素(均P<0.05)，而超腔、ECOG≥2分为PFS的预后不良因素(均P<0.05)。结论早期结外NK/T细胞淋巴瘤采用以诱导化疗联合足量放疗能取得较好疗效；对诱导化疗近期疗效能够达到完全缓解预后良好。

简介：摘要本文报告1例多次被误诊为"克罗恩病"的肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）患者，重点探讨ETAL与其他肠病的鉴别诊断，旨在提高对本病的认识，减少误诊和误治。

简介：摘要结外自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是起源于T或NK细胞的血液肿瘤，该病在亚洲及南美洲地区发病率较高，病情进展迅速、侵袭性强，晚期患者预后较差。目前，对该病患者的治疗通常根据疾病分期选择不同的治疗方式，但是尚缺乏统一的标准治疗方案，而包含门冬酰胺酶的新型化疗方案，可使患者预后获得改善。随着放化疗联合、新药研发、造血干细胞移植的开展，患者亦可从中受益。笔者拟按照疾病分期，对近年ENKTCL治疗的研究进展进行综述，以期帮助临床医师更好地选择治疗方案。

简介：摘要目的回顾性研究原发肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征、生存及影响预后的因素。方法收集2009年1月至2019年12月就诊于空军军医大学第一附属医院诊断为肠道淋巴瘤的病例，从中筛选原发肠道ENKTL并收集患者资料进行回顾性分析。结果在210例肠道淋巴瘤患者中，原发肠道ENKTL患者34例(16.2%)，其中男26例，女8例，中位年龄45(20~69)岁，年龄≤60岁者占85.3%。主要症状：腹痛(76.5%)、腹泻(20.6%)、便血(29.4%)、腹部包块(2.9%)，85.3%伴B症状，73.5%血清LDH升高。病变部位：大肠(52.9%)、小肠(29.4%)、大肠及小肠均受累(17.7%)。内镜分型：隆起型(8.8%)、溃疡型(32.4%)、弥漫型(2.9%)和混合型(55.9%)。Lugano分期Ⅰ/Ⅱ期24例(70.6%)，Ⅳ期10例(29.4%)。组织病理免疫组化EBER阳性者占94.1%。中位生存时间为60 d。ECOG评分、血清LDH、IPI评分及是否有并发症影响患者的OS率(P值分别为0.037、0.009、0.002和0.000)。结论原发肠道ENKTL多见于青中年男性，以腹痛最多见，常合并B症状，血清LDH多异常升高，病变多位于大肠，病灶主要呈混合型或溃疡型。IPI评分低危、无并发症者OS率较高。