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简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

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简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

简介：摘要混合性淋巴瘤是指两种不同类型的淋巴瘤同时发生。该例患者男性，44岁，因无意中发现左颈部肿物入院，彩超提示左颈部4 cm大小肿物。镜下见弥漫小淋巴细胞间散在核大异型细胞。免疫组织化学显示散在核大细胞CD15、CD30、MUM1、PAX5等标记阳性，EB病毒编码的小RNA（EBER）显色原位杂交（CISH）检测显示核大细胞阳性，符合经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学显示背景小淋巴细胞CD3、CD2、CD7等标志物阳性，EBER CISH检测显示部分细胞阳性，T细胞受体基因检测提示2个位点单克隆重排，符合T细胞淋巴瘤。混合性淋巴瘤治疗不同于普通的淋巴瘤，需要综合制定化疗方案。

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简介：摘要皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是T细胞来源的恶性肿瘤，目前针对CTCL的治疗主要为了控制症状及长期缓解，光疗及其联合疗法是重要手段之一。应用于CTCL的光疗方法包括长波紫外线加补骨脂素、窄谱中波紫外线、宽谱中波紫外线、体外光化学疗法、光动力疗法、长波紫外线1、308 nm准分子激光等。光疗效果受多种因素影响，如疾病分期、皮损部位、皮肤光反应类型等。在临床应用中，光疗包括清除、巩固、维持阶段，但维持治疗能否控制复发仍存在争议。了解各种光疗的机制、适应证、临床疗效及不良反应有助于选择最佳治疗方案。

简介：摘要皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组具有不同临床表现、病理学改变、免疫表型和分子生物学特征的异质性肿瘤，其发病机制不完全清楚。越来越多的证据表明，肿瘤免疫微环境的组成和功能对于CTCL的发生发展起着重要作用，深入了解其微环境的组成有助于寻找更有效的抗肿瘤免疫治疗方法，同时帮助临床医生更加准确地判断疾病预后。本文就近年来关于CTCL免疫微环境的基础和临床研究进展做一综述。

简介：摘要鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床罕见，诊断上很难与IBD鉴别。本例患者初期拟诊断为IBD，后期并发感染，经抗感染治疗后仍间断发生口腔、食管、肠道溃疡，临床综合诊断考虑CD，英夫利西单克隆抗体治疗后溃疡痊愈，后期出现口腔巨大溃疡和结肠深溃疡，均经活组织病理检查确诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤，经消化科、血液科、病理科等多方会诊后将第一次肠镜病理组织进行免疫组织化学染色，认为患者起病初期存在慢性活动性EB病毒感染，后期临床拟诊断为CD，最后演变为NK/T细胞淋巴瘤。

简介：摘要目的探讨原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、最佳治疗方案及预后因素，以提高对原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析2011年4月至2019年5月收治的24例明确诊断为原发性肺NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，并对其临床特征、治疗及预后进行分析。采用Kaplan-Meier进行生存分析，应用Cox比例风险回归模型确定影响总生存（OS）期和疾病无进展生存（PFS）期的预后因素。结果①入组的24例患者中男16例，女8例，中位年龄为49（4~76）岁。②患者初始症状大多为发热（66.7%）、咳嗽、呼吸困难。主要的胸部影像学表现为单侧（45.8%）或双侧（54.2%）肺部浸润、结节或肿块。③24例患者中20例接受放化疗或造血干细胞移植，4例接受姑息治疗。所有患者的中位OS期为9.5（0.1~26.0）个月，1年OS率为45.8%。以门冬酰胺酶为基础化疗方案的总有效率（ORR）为88.2%。④单因素分析显示，年龄≤60岁患者的OS和PFS显著优于年龄>60岁的患者（P值分别为0.002、0.004），美国东部肿瘤协作组体能状态评分（ECOG评分）≤2分患者的OS和PFS显著优于ECOG评分>2分患者（P值分别为0.042、0.004）。多因素分析显示，年龄>60岁和ECOG评分>2分与不良OS和PFS相关（OS：P值分别为0.024、0.024；PFS：P值分别为0.035、0.024）。结论原发性肺NK/T细胞淋巴瘤罕见且预后差，以门冬酰胺酶为基础的化疗方案疗效显著，年龄>60岁和ECOG评分>2分是患者独立的不良预后因素。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组起源于胸腺后成熟T细胞的异质性疾病，传统治疗往往预后不佳，尤其是复发/难治外周T细胞淋巴瘤(r/rPTCL)。近年来多种新型抗肿瘤药物在r/rPTCL的治疗中崭露头角，包括不同类型的酶抑制剂、单克隆抗体、免疫调节剂以及免疫检查点抑制剂等被证实有效，新药的发现及临床应用有望改善这类疾病的不良预后。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，整体预后差，一线治疗后复发率高。第61届美国血液学会（ASH）年会上，多项研究报道了PTCL的治疗进展，尤其是针对复发难治患者，包括组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）、法尼基转移酶（FT）抑制剂、SYK/JAK信号通路双重抑制剂、PI3K抑制剂、程序性死亡受体1（PD-1）单抗、抗CD38单抗、EZH1/2双重抑制剂。新的方案及药物为复发难治PTCL患者带来希望。

简介：摘要套细胞淋巴瘤（MCL）是一种独特亚型的B细胞淋巴瘤，以淋巴结起病常见，可累及胃肠道、脾脏、骨髓，临床病程多呈侵袭性，预后较差，因此合适有效的治疗显得尤为重要。第62届美国血液学会（ASH）年会对MCL的诊疗进行了深入报道，提供了更多临床治疗干预的选择。

简介：摘要目的探讨自体造血干细胞移植（auto-HSCT）巩固治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效及相关影响因素。方法对2006年4月至2017年7月在苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受auto-HSCT的41例T-LBL患者进行回顾性分析。结果①41例T-LBL患者中，男30例，女11例，中位年龄24（11~53）岁，12例（29.3%）纵隔累及，20例（48.8%）骨髓累及，Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；移植前疾病处于第1次完全缓解（CR1）期26例（63.4%），非CR1期15例（36.6%）；移植前国际预后指数（IPI）中低危组（<3分）29例（70.7%），中高危组（≥3分）12例（29.3%）。②移植后中位随访29（3~98）个月，全部41例患者的3年总生存（OS）率、无进展生存（PFS）率分别为（64.3±8.2）%、（66.0±7.8）%，3年累积复发率（CIR）为（30.7±7.4）%，3年非复发死亡率（NRM）为（4.8±4.6）%。③CR1组、非CR1组患者3年OS率分别为（83.4±7.6）%、（38.9±12.9）%（P=0.010），3年PFS率分别为（83.8±7.4）%、（40.0±12.6）%（P=0.006），3年CIR分别为（16.2±7.4）%、（53.3±12.9）%（P=0.015），3年NRM分别为0、（14.3±13.2）%（P=0.157）。④IPI中低危组、中高危组3年OS率分别为（76.9±8.4）%、（35.7±15.2）%（P=0.014），3年PFS率分别为（77.4±8.2）%、（40.0±14.6）%（P=0.011），3年CIR分别为（18.1±7.3）%、（60.0±14.6）%（P=0.006），3年NRM分别为（5.6±5.4）%、0（P=0.683）。结论auto-HSCT可显著改善T-LBL患者的预后，移植前疾病状态和IPI评分是影响auto-HSCT疗效的重要因素。

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简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要B细胞淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。不同亚型的表型取决于B细胞的分化阶段和遗传变化，反映在免疫表型、核型和肿瘤微环境的变化上，特别是微环境细胞组成的不同。文章介绍了B细胞淋巴瘤细胞的性质和微环境的细胞组成，探讨肿瘤微环境细胞在B细胞淋巴瘤发生、发展中的作用，为临床诊疗研究提供新的思路。

简介：摘要：目的针对成人T细胞淋巴瘤患者按照化疗联合干扰素进行治疗的具体效果进行分析。方法以对比治疗的方式展开本次研究，纳入病例100例，为本院在2018年1月至2018年12月所接诊。按照组内随机抽选的方式，取组中50例，以常规化疗治疗，即对照组，余下50例则外加干扰素治疗，即观察组。分析两组治疗效果。结果对比两组恢复有效率以及治疗中并发症情况，观察组均存在有明显优势，P

简介：摘要目的探索中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞/单核细胞比值(LMR)在外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者预后分析中的应用。方法选择2008年7月至2018年8月，四川省肿瘤医院研究所诊治的121例PTCL患者为研究对象。其中，男性患者为92例，女性为29例，中位年龄为55岁(15～83岁)。收集患者的一般临床资料、实验室检查结果及影像学检查结果进行回顾性分析。根据患者初诊时血常规检查结果中，中性粒细胞绝对计数、淋巴细胞绝对计数、单核细胞绝对计数计算NLR、LMR。LMR与NLR的最佳截断值通过受试者工作特征(ROC)曲线计算获得，并且根据截断值将患者分为低、高NLR组和低、高LMR组。组间不同临床特征患者构成比的比较，采用χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制低、高LMR组和低、高NLR组患者的无进展生存(PFS)、总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对PTCL患者PFS、OS率进行单因素分析，纳入分析的影响因素包括性别、年龄、Ann Arbor分期、病理类型，美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、国际预后指数(IPI)评分、PTCL预后指数(PIT)评分、B症状、乳酸脱氢酶(LDH)水平、血小板计数、贫血、Ki67指数、NLR、LMR。将单因素分析结果中有统计学意义及有临床指导意义的影响因素，纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。结果①通过NLR的ROC曲线获得NLR最佳截断值为3.822，敏感度为0.577，特异度为0.623，曲线下面积(AUC)为0.591(95%CI：0.488～0.694)。通过LMR的ROC曲线获得LMR最佳截断值为2.715，敏感度为0.519，特异度为0.710，AUC为0.614(95%CI：0.512～0.716)。②按照NLR最佳截断值，57例患者纳入低NLR组(NLR<3.822)，64例患者纳入高NLR组(NLR≥3.822)。这2组患者临床特征比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。按照LMR最佳截断值，75例患者纳入低LMR组(LMR<2.715)，46例纳入高LMR组(LMR≥2.715)。低LMR组年龄>60岁者为38例，年龄≤60岁者为37例，高LMR组年龄>60岁者为13例，年龄≤60岁者为33例；低LMR组Ann Arbor分期系Ⅰ～Ⅱ期者为13例，Ⅲ～Ⅳ期者为62例；高LMR组Ⅰ～Ⅱ期者为16例，Ⅲ～Ⅳ期者为30例；低LMR组PTCL非特指型(PTCL-NOS)者为24例，血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)者为37例，间变性淋巴瘤激酶(ALK)－间变大细胞淋巴瘤(ALCL)者为14例，高LMR组PTCL-NOS者为25例，AITL者为11例，ALK－ALCL者为10例。这2组患者的年龄、Ann Arbor分期、病理类型构成比分别比较，差异均有统计学意义(χ2＝5.870、4.764、8.297，P＝0.015、0.029、0.016)；2组患者其他临床特征比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。③患者中位随访期为32个月(5～101个月)。低、高NLR组患者中位PFS期分别为16、11个月，低NLR组患者3年PFS率显著高于高NLR组(28.8%比10.2%; χ2＝5.537，P＝0.019)。低、高NLR组患者中位OS期分别为56、19个月，低NLR组患者3年OS率亦显著高于高NLR组(61.1%比27.8%; χ2＝9.341，P＝0.002)。低、高LMR组患者中位PFS期分别为10、16个月，低LMR组患者3年PFS率显著低于高LMR组(11.9%比31.7%; χ2＝5.391，P＝0.020)；低、高LMR组患者中位OS期分别为17、56个月，低LMR组患者3年OS率亦显著低于高LMR组(28.5%比62.5%; χ2＝8.999，P＝0.003)。④PTCL患者预后多因素分析结果显示，Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期(HR＝0.544，95%CI：0.314～0.944，P＝0.030)，ECOG评分>1分(HR＝0.349，95%CI：0.221～0.551，P<0.001)，Ki67指数≥80%(HR＝0.421，95%CI：0.253～0.699，P＝0.001)及NLR≥3.822(HR＝0.615，95%CI：0.400～0.944，P＝0.026)是影响PTCL患者PFS的独立危险因素。Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期(HR＝3.632，95%CI：1.726～7.642，P＝0.001)，ECOG评分>1分(HR＝4.311，95%CI：2.530～7.347，P<0.001)，Ki67指数≥80%(HR＝2.691，95%CI：1.500～4.828，P＝0.001)及LMR<2.715 (HR＝0.450，95%CI：0.265～0.764，P＝0.003)是影响PTCL患者OS的独立危险因素。结论NLR、LMR可作为PTCL患者的预后预测指标。但是，由于本研究仅为回顾性分析，尚需大样本、前瞻性、随机对照试验，对此结论进一步研究、验证。