简介：骨导听觉装置（bone-conductiondevices，BCDs）目前广泛应用于言语康复领域。本文将BCDs分为传统BCDs，被动驱动BCDs，主动驱动BCDs（穿皮BCDs，经皮BCDs）和口内BCDs等分类，分别阐述其工作原理、适应证及缺陷。由于穿皮BCDs术后皮肤相关并发症的发生和美观考虑，今后发展方向为经皮BCDs，其挑战在于设备的效能、长期稳固的连接，对患者的安全性和有效性以及对MRI的兼容性。主动驱动经皮BCDs未来发展前景良好，但仍需相关临床研究支持。

简介：目的GJB2、GJB6、GJB3基因与遗传性耳聋及角化病有关，以GJB2、GJB6、GJB3基因为候选基因，研究1例伴有掌跖角化病的综合征型耳聋先证者的分子病因，探讨其表型及遗传特征。方法采集先证者及其父母外周血并提取DNA，对GJB2、GJB6、GJB3基因编码区进行PCR扩增，以直接测序的方法进行突变分析。结果先证者及其父母GJB3、GJB6基因测序未发现突变。先证者携带GJB2基因R75W单等位基因突变，其父母未携带此突变，在证实先证者与其父亲的亲子关系后明确先证者携带的R75W为新生突变。301名中国正常对照中未发现GJB2基因R75W突变。结论在中国首次发现了GJB2基因新生突变R75W，此突变可能以显性方式遗传，导致耳聋-掌跖皮肤角化综合征。在不同种族R75W导致的耳聋多为双侧重度到极重度感音神经性聋。而皮肤表型的严重程度有所不同。

简介：传统助听器在技术上有很大改进，但是仍有以下缺点：①影响外观；②低频信号好，高频信号相对较差，患者常有不适感；③耳模使很多患者感到闭塞感；④可出现声反馈现象；⑤可引起反复发作的外耳道炎；⑥信号噪声比较差，特别是在噪声环境下语言理解差：⑦造成多种生活不便。通过多年的研究改进，现在出现了越来越多的植入性助听装置，其主要优点是：①体积小声音的失真小，因此有更好的音质；②没有耳模，外耳道是开放的；③没有声反馈作用；④对外观影响小。