简介：摘要神经丝蛋白轻链（NfL）是一种轴突损伤的敏感标志物，在多种神经系统疾病中升高。帕金森综合征是一类以肌强直、运动迟缓等为主要特征的临床症候群，包括帕金森病和帕金森叠加综合征（PPS）等变性疾病。早期鉴别诊断帕金森病和PPS是神经科的难点。近年研究表明NfL可能是辅助鉴别帕金森病和PPS的潜在生物标志物。文中综述了脑脊液和血液中的NfL在帕金森病和PPS中的研究进展及未来可能的研究方向。

简介：摘要目的探讨帕金森病(PD)患者的快速眼球运动睡眠行为障碍(RBD)与血浆神经丝轻链水平(NfL)的关系。方法采用前瞻性研究的方法，连续收集2019年6月至2021年1月在昆明医科大学第一附属医院老年神经内科就诊的121例PD患者和38例健康对照组的一般临床资料、相关量表评分以及血浆NfL水平，根据快速眼动睡眠期行为障碍量表(RBDSQ)将帕金森病患者分为PD合并RBD组(PD-RBD，RBDSQ ≥6)与PD不伴RBD组(PD-NRBD，RBDSQ<6)。比较三组患者的一般临床资料、血浆NfL水平，比较PD-RBD和PD-NRBD组患者的运动及非运动症状、睡眠质量等。结果PD组的血浆NfL水平高于对照组，M(Q1，Q3)分别为19.39(12.58，31.78)、14.85(9.78，22.15)ng/L(Z＝－2.492，P<0.05)，PD-RBD组的血浆NfL水平高于PD-NRBD组以及对照组，M(Q1，Q3)分别为25.29(19.09，34.75)ng/L、17.14(11.70，26.67)ng/L、14.85(9.78，22.15)ng/L(Z＝－3.434，P<0.01)，但对照组和PD-NRBD组的血浆NfL水平差异无统计学意义(P>0.05)。受试者工作特征曲线(ROC)分析结果表明，血浆NfL浓度为17.86 μg/L时，可区分PD-RBD组和PD-NRBD组(曲线下面积为0.70，95%CI：0.60~0.80，灵敏度82%，特异度54%)。二元Logistic回归分析显示，血浆NfL水平是PD伴RBD的独立危险因素(β＝0.068，OR＝1.103，P＝0.003)。结论PD-RBD患者的血浆NfL水平增高，血浆NfL或可作为PD合并RBD的潜在生物标记物。

简介：摘要目的探讨血清游离轻链（sFLC）检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性（AL-CA）患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者，通过受试者工作特征（ROC）曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值（dFLC）的界点并分组评估患者预后。结果30例AL-CA患者中位年龄57岁，男女比例21∶9。λ型淀粉样变22例（73.3%），累及肾脏者17例（56.7%）。30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9（57.9~401.6）mg/L，高dFLC组的B型利钠肽（BNP）水平较低dFLC组高（3 966 ng/L对2 142 ng/L，P=0.005），中位生存时间缩短（15个月对47个月，P<0.001）。以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析，高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短（22个月对40个月，P=0.001）。以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值，将κ型sFLC比值<3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组，反之为高sFLC比值组，两组患者的生存分析显示，高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短（25个月对37个月，P=0.021）。Cox比例风险模型进行多因素分析显示，dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素，其中高dFLC（dFLC>162.9 mg/L）组的死亡风险是低dFLC（dFLC≤162.9 mg/L）组的12.13（95% CI 2.98~49.30，P<0.001）倍。结论sFLC检测能够有效地提示AL-CA患者的预后。

简介：

简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要报道1例由单克隆丙种球蛋白血症导致的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病和急性肾衰竭病例。肾活组织病理检查证实为非晶体形成的轻链近端肾小管病合并轻度轻链沉积病。轻链近端肾小管病可以导致急性肾衰竭，值得引起重视。

简介：摘要原发性轻链型（AL型）淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来，AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代，但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展，文章对此进行简要介绍。

简介：摘要目的探讨在肾移植术后容易复发的轻链沉积病受者临床、病理、治疗及转归资料。方法对2例移植肾轻链沉积病受者的临床、病理、治疗及转归进行分析并复习相关文献。1例男，49岁，原发病不明，肾移植术后24个月，尿检异常，血肌酐升高，无贫血，移植肾穿刺活检提示轻链沉积病。另1例男，38岁，原发病为轻链沉积病，肾移植术后15个月，尿蛋白临界值，镜下血尿，血肌酐升高，无贫血及高血压，移植肾穿刺活检提示复发性轻链沉积病。结果1例予硼替佐米联合地塞米松治疗，随访期间血肌酐下降。1例予硼替佐米联合地塞米松治疗。随访期间合并脓毒症及肺部感染，肾功能损害进展。结论肾移植术后轻链沉积病少见，进展快，预后差，肾移植术前及术后及早完善血尿游离轻链及免疫固定电泳有助于早期诊断，硼替佐米治疗移植肾轻链沉积病疗效有待进一步观察。

简介：摘要肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一种同时累及大脑锥体细胞、脑干运动细胞核、脊髓前角细胞和锥体束的神经系统变性疾病，早期诊断非常困难，目前尚无特效治疗，预后较差，平均寿命3~5年。研究和发现ALS在早期诊断中特异性的生物标志物，对于缩短诊断延迟时间、探讨和阐明发病机制、监测疾病进展和判断预后非常重要。近年的研究表明，神经丝蛋白（neurofilament）在上述方面具有重要的作用，是目前认为最具临床价值和应用前景的ALS生物标志物。因此，本文对神经丝蛋白与ALS的有关研究进行了综述。

简介：患者,女,50岁。因＂反复头晕乏力伴颜面浮肿20d＂入院。20d来时感乏力,伴有头晕,家人发现其面色苍白,多次血常规检查Hb60～80g/L左右。门诊以＂贫血待查＂收住入院。平时饮食正常,自幼有喘息性支气管炎病史。入院体检：

简介：摘要原发性轻链（AL）型淀粉样变是一种少见的、致死性、克隆性浆细胞疾病。基于硼替佐米的治疗虽然已经显著改善了AL型淀粉样变患者的预后，但是晚期患者的预后仍较差，临床迫切需要更为有效的治疗药物。第62届美国血液学会（ASH）年会报道了治疗AL型淀粉样变的多种新药（如抗CD38单抗、bcl-2抑制剂联合他汀类药物、CAEL-101等）的临床数据。

简介：摘要：随着全球纤维丝市场的竞争日益激烈，纤维丝生产企业在采购成本和供应链管理方面面临着诸多挑战。本文通过分析纤维丝生产企业的采购成本结构及其影响因素，探讨了供应链管理策略对降低采购成本、提高供应链效率的重要性。主要研究发现包括供应商选择、采购合同管理、库存控制等方面的策略对于降低采购成本、提高供应链灵活性具有显著影响，为纤维丝生产企业提供了可行的管理建议。

简介：摘要免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，临床表现多样，缺乏特异性，误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例，并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征，以期提高其早期诊断，改善患者预后。

简介：摘要目的探讨重+轻链淀粉样变性（heavy- and light-amyloidosis，AHL）的临床表现、诊断及预后。方法通过回顾北京大学人民医院收治的2例AHL患者的临床资料及复习文献21例患者资料，明确AHL的临床与预后特点。结果与轻链型淀粉样变性相比，AHL患者多为男性，血、尿免疫固定电泳阳性率高且为完整的免疫球蛋白；肾脏表现为以白蛋白为主的蛋白尿，可出现肾病综合征，镜下血尿常见，肾活检病理可见刚果红染色阳性物质多部位沉积（系膜区、毛细血管壁、小动脉、肾间质），免疫荧光可见单克隆重链合并轻链（类型与血M蛋白一致）团块样沉积、与淀粉样物质沉积部位一致。心脏受累少见，骨髓中浆细胞比例高。结论AHL罕见，在临床表现上不同于轻链型淀粉样变性，预后有待累积病例进一步观察。

简介：摘要：研究了一种用神经网络的方法搭建滚珠丝杆的模型，基于对滚珠丝杆原理的分析和抽象，简化并形成四阶丝杆台模型，并通过激光位移传感器提供实测数据并训练模型，利用matlab/simulink环境下进行仿真实验，并以此模型来预测不同输入下的输出数据是否符合实际，从实验对比结果来看，理论与实际基本吻合，验证了该丝杆模型的可行性，为后续对接伺服系统进行应用研究奠定基础。

简介：摘要系统性轻链型(AL)淀粉样变性是由异常克隆的浆细胞产生过多的免疫球蛋白轻链，以淀粉样蛋白的形式沉积在身体各个器官，从而导致沉积部位器官的损伤。AL淀粉样变性起病隐匿，临床表现多样，是一种老年群体极易被忽视或误诊的少见疾病，早期病死率较高。AL淀粉样变性的早期诊断和治疗取得深度缓解对患者的长期生存至关重要，本文就老年AL淀粉样变性的治疗现状和新型药物的治疗进展做一下系统综述。

简介：【摘要】目的：探究肺癌患者血浆肿瘤异常糖链蛋白(TAP)的表达及其临床分析。方法：纳入2019年6月-2020年6月时段内80例肺癌患者为研究组，纳入同期健康体检者80例为对照组，采集2组血液样本检测异常糖链蛋白(TAP)水平，分析TAP的表达及临床意义。结果：研究组TAP凝聚物面积、TAP阳性率较对照组更高（P＜0.05）；化疗后TAP凝聚物面积较化疗前明显缩小（P＜0.05）；分析可知，TAP阳性率与患者性别、年龄、临床分期无明显关系（P＞0.05）；与远处转移有关联（P＜0.05）。结论：肺癌患者血浆TAP水平呈高表达状态，通过TAP水平检测对肺癌患者早期诊断、临床疗效监测、治疗效果及预后评估具有重要的意义。

简介：PPG、VANOL、钻石小鸟、京东商城、携程、盛大文学、奇虎软件……来,找一下规律,这些公司都有什么共同点？

简介：摘要目的总结系统性轻链型淀粉样变性患者的临床表现及诊治思路。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院2019、2020年收治的以腹部症状为首发的2例系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料和诊治过程，并进行文献复习。结果该2例系统性轻链型淀粉样变性患者以腹部症状首发，缺乏特异性，早期易误诊为消化道或肾脏疾病。结论尽早诊断及治疗对提高系统性淀粉样变性患者生存率至关重要。临床上需与消化系统、肾脏、心血管系统等疾病进行鉴别诊断。