简介：摘要目的探讨血清游离轻链（sFLC）检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性（AL-CA）患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者，通过受试者工作特征（ROC）曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值（dFLC）的界点并分组评估患者预后。结果30例AL-CA患者中位年龄57岁，男女比例21∶9。λ型淀粉样变22例（73.3%），累及肾脏者17例（56.7%）。30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9（57.9~401.6）mg/L，高dFLC组的B型利钠肽（BNP）水平较低dFLC组高（3 966 ng/L对2 142 ng/L，P=0.005），中位生存时间缩短（15个月对47个月，P<0.001）。以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析，高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短（22个月对40个月，P=0.001）。以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值，将κ型sFLC比值<3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组，反之为高sFLC比值组，两组患者的生存分析显示，高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短（25个月对37个月，P=0.021）。Cox比例风险模型进行多因素分析显示，dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素，其中高dFLC（dFLC>162.9 mg/L）组的死亡风险是低dFLC（dFLC≤162.9 mg/L）组的12.13（95% CI 2.98~49.30，P<0.001）倍。结论sFLC检测能够有效地提示AL-CA患者的预后。

简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要目的研究乙型肝炎相关性原发性肝癌（PHC）与血清游离轻链的关系。方法纳入2016年12月到2017年12月期间来我院就诊的乙肝肝硬化患者40例，按照奇偶分组法将其均分2组，各20例。实验组为轻链水平升高的患者，参照组为轻链水平正常的患者。对所有患者均行罗氏自动生化仪和免疫散射比浊法进行测定，分析其血清免疫蛋白水平、PHC阳性率以及清蛋白水平。结果相比于实验组，参照组IgA、IgG水平以及PHC阳性率明显较低，组间差异显著（p＜0.05）；经对比40例患者IgM水平和清蛋白水平均无显著差异（p＞0.05）。结论对于乙肝肝硬化患者而言，其血清游离轻链升高可导致原发性肝癌发生，其轻链水平升高有利于乙肝肝硬化疾病的筛查，有利于尽早发现和治疗原发性肝癌疾病。

简介：摘要目的探讨血清游离轻链(sFLC)检测对于多发性骨髓瘤(MM)诊断的临床意义。方法选择2012年8月至2015年10月在我院收治的32例初发MM患者；正常对照26例，为我院体检中心体检结论正常的健康人。采用免疫比浊法测定病例组及对照组sFLC-κ、sFLC-λ，计算sFLC-κ/λ比值(rFLC)，比较两组间差异。同时检测病例组尿轻链(uFLC)、血清总轻链(sTLC)、免疫固定电泳(IFE)、血清蛋白电泳(SPE)，分别与血清FLC检测法比较敏感性。结果病例组sFLC及rFLC与正常对照组比较有明显统计学差异(P<0.001)。32例初发MM患者sFLC、rFLC31例阳性，阳性率96.9%；应用血清总轻链法检测有24例检测出异常轻链，检出率为75%，两组检出率比较存在统计学差异(P<0.05)。应用尿轻链测定法检测25例存在异常轻链，检出率为78%；应用SPE检测有26例为阳性，阳性率为84%，以上两种检测方法与血清FLC法检出率比较均存在统计学差异(P<0.05)。应用血清IFE检测法有30例为阳性，阳性率为93.8%，与血清FLC法检出率比较无统计学差异(P>0.05)。结论sFLC检测是一种高度敏感的定量检测方法，与免疫固定电泳结合，可以提高疾病检出率，有助于MM患者的诊断。

简介：摘要高胆红素血症是导致新生儿期住院最为常见的疾病。高水平血清游离胆红素有着明显的神经毒性，最终可导致新生儿胆红素脑病。近年来，随着人们对游离胆红素研究的不断深入，检测游离胆红素的方法亦进一步丰富。本文拟在简述胆红素生理及毒性机制、早产儿胆红素脑损伤表现的基础上，对现有检测血清游离胆红素的方法进行综述。

简介：目的观察良，恶性单克隆丙种球蛋白病血清及尿液中к、λ轻链水平和к/λ比率变动的意义。方法以散射浊度法检测162例各类单克隆丙种球蛋白病患者血清及部分尿液三种Ig,к、λ轻链含量，计算出к/λ比率。结果109例健康人к/λ比率为1.70±0.41。152例MMG正常Ig水平均显著减低，к型к/λ比率为5.3-493;λ型к/λ比率为0.006-0.23。10例BMG及32例多克隆高丙种球蛋白血症к/λ比率接近正常，人17例BJP型中仅4例血清轻链明显升高且出现M带，而17例尿中均出现单一的轻链型M带。结论血清及尿液к、λ定量和к/λ比率对BMG与MMG，轻链病，单克隆与多克隆丙种球蛋白病的诊断与鉴别诊断有确诊意义。

简介：

简介：摘要报道1例由单克隆丙种球蛋白血症导致的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病和急性肾衰竭病例。肾活组织病理检查证实为非晶体形成的轻链近端肾小管病合并轻度轻链沉积病。轻链近端肾小管病可以导致急性肾衰竭，值得引起重视。

简介：摘要原发性轻链型（AL型）淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来，AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代，但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展，文章对此进行简要介绍。

简介：摘要目的探讨在肾移植术后容易复发的轻链沉积病受者临床、病理、治疗及转归资料。方法对2例移植肾轻链沉积病受者的临床、病理、治疗及转归进行分析并复习相关文献。1例男，49岁，原发病不明，肾移植术后24个月，尿检异常，血肌酐升高，无贫血，移植肾穿刺活检提示轻链沉积病。另1例男，38岁，原发病为轻链沉积病，肾移植术后15个月，尿蛋白临界值，镜下血尿，血肌酐升高，无贫血及高血压，移植肾穿刺活检提示复发性轻链沉积病。结果1例予硼替佐米联合地塞米松治疗，随访期间血肌酐下降。1例予硼替佐米联合地塞米松治疗。随访期间合并脓毒症及肺部感染，肾功能损害进展。结论肾移植术后轻链沉积病少见，进展快，预后差，肾移植术前及术后及早完善血尿游离轻链及免疫固定电泳有助于早期诊断，硼替佐米治疗移植肾轻链沉积病疗效有待进一步观察。

简介：摘要游离脂肪酸，简称FFA，其组成成分为亚油酸、油酸以及软脂酸等，属于甘油三酯的水解产物。游离脂肪酸存在于血液中，且与血清白蛋白结合。对人体血清中游离脂肪酸含量进行检测，能够尽早发现患者血清中游离脂肪酸的异常情况，最终起到预防及尽早对相关疾病进行治疗的目的。临床中对人体血清游离脂肪酸的检测方法主要有气相色谱法、液相色谱法以及酶法等。临床最常用也最简单的血清游离脂肪酸检测方法为气相色谱法，而使用酶法进行血清游离脂肪酸检测是最准确的检测方法，临床进行血清游离脂肪酸检测时，应根据患者实际情况以及临床需要选择合适的检测方法。

简介：摘要目的探讨急性脑梗死患者血清游离脂肪酸含量的变化及临床意义。方法选择急性脑梗死患者100例，检测患者发病后24h内及发病后第7天血清FFA含量与同时期健康体检患者100例作为健康对照。结果急性脑梗死患者发病后24h内及发病第7天，血清FFA浓度均高于对照组，病程24h内和第7天浓度分别为(469.60±145.40)μmol/L和(301.15±132.47)μmol/L，分别与对照组FFA浓度(125.19±20.80)μmol/L相比较，显著增高(P<0.01)。且急性脑梗死患者发病后24h内血清FFA浓度高于发病后第7天血清FFA浓度(P<0.01)。脑梗死不同临床分型间血清FFA水平比较，重型组高于中型、轻型组，差异均有显著性(P<0.05)。结论急性脑梗死后血清FFA含量明显升高，随病情好转其值下降，血清FFA的水平与神经功能缺损程度有关，病情越重，其水平越高。急性脑梗死患者FFA水平有助于评估其病情及预后。

简介：患者,女,50岁。因＂反复头晕乏力伴颜面浮肿20d＂入院。20d来时感乏力,伴有头晕,家人发现其面色苍白,多次血常规检查Hb60～80g/L左右。门诊以＂贫血待查＂收住入院。平时饮食正常,自幼有喘息性支气管炎病史。入院体检：

简介：摘要原发性轻链（AL）型淀粉样变是一种少见的、致死性、克隆性浆细胞疾病。基于硼替佐米的治疗虽然已经显著改善了AL型淀粉样变患者的预后，但是晚期患者的预后仍较差，临床迫切需要更为有效的治疗药物。第62届美国血液学会（ASH）年会报道了治疗AL型淀粉样变的多种新药（如抗CD38单抗、bcl-2抑制剂联合他汀类药物、CAEL-101等）的临床数据。

简介：摘要目的探计单独应用血清总PSA(TPSA)这一传统的方法与血清总PSA(TPSA)、游离态PSA/总PSA(F/TPSA)比值(即游离PSA百分率)相结合的方法在前列腺癌早期诊断价值中的差异。方法采用酶联免疫法测定了245例腺增生症(BPH)(针刺活检或术后病理证实);所有患者均于活检前或术前抽血查血清F-PSA及T-PSA,并计算F/T比值。结果BPH及PCa二者T-PSA平均值分别为(5.4±9.96)ng/ml、(24.9±40.5)ng/ml;二者相比差别有显著性意义(P＜0.005);F/TPSA平均值分别为0.28±0.12、0.15±0.63，二者相比差别有显著意义(P＜0.005)。结论F/TPSA比值结合T-PSA,对判断患者是否患前列腺癌较大帮助。

简介：摘要免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，临床表现多样，缺乏特异性，误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例，并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征，以期提高其早期诊断，改善患者预后。

简介：摘要目的探讨重+轻链淀粉样变性（heavy- and light-amyloidosis，AHL）的临床表现、诊断及预后。方法通过回顾北京大学人民医院收治的2例AHL患者的临床资料及复习文献21例患者资料，明确AHL的临床与预后特点。结果与轻链型淀粉样变性相比，AHL患者多为男性，血、尿免疫固定电泳阳性率高且为完整的免疫球蛋白；肾脏表现为以白蛋白为主的蛋白尿，可出现肾病综合征，镜下血尿常见，肾活检病理可见刚果红染色阳性物质多部位沉积（系膜区、毛细血管壁、小动脉、肾间质），免疫荧光可见单克隆重链合并轻链（类型与血M蛋白一致）团块样沉积、与淀粉样物质沉积部位一致。心脏受累少见，骨髓中浆细胞比例高。结论AHL罕见，在临床表现上不同于轻链型淀粉样变性，预后有待累积病例进一步观察。

简介：摘要目的探讨不同程度颅脑创伤对血清游离皮质醇含量的影响及意义。方法收集2015年6月—2016年10月就诊于我院急诊科或120急救中心送于我院救治的TBI患者共45例，观察45例患者在入院时血浆中COR含量，比较在不同严重程度患者之间血浆COR含量差异。结果轻度颅脑损伤患者血浆中游离COR含量为（27.62±8.17）μg/dL，与中度颅脑损伤患者血浆中游离COR（33.23±6.47）μg/dL相比，差异有统计学意义（P＜0.05）；且中度与重度颅脑损伤患者（38.96±5.44）μg/dL相比，其血浆中游离COR明显低于重度组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论不同颅脑损伤严重程度患者血浆中COR含量不同，COR含量与严重程度呈正相关，监测血浆COR可作为判断患者病情轻重、治疗效果和预后的一项重要指标。

简介：摘要神经丝蛋白轻链（NfL）是一种轴突损伤的敏感标志物，在多种神经系统疾病中升高。帕金森综合征是一类以肌强直、运动迟缓等为主要特征的临床症候群，包括帕金森病和帕金森叠加综合征（PPS）等变性疾病。早期鉴别诊断帕金森病和PPS是神经科的难点。近年研究表明NfL可能是辅助鉴别帕金森病和PPS的潜在生物标志物。文中综述了脑脊液和血液中的NfL在帕金森病和PPS中的研究进展及未来可能的研究方向。