简介：摘要目的分析新型口服抗凝药（NOAC）相关白细胞碎裂性血管炎（LCV）的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Ovid、Scopus数据库（截至2020年8月），收集报道NOAC相关LCV的病例报告类文献，提取患者相关信息（性别、年龄、原发病、合并疾病、NOAC应用情况、合并用药情况、LCV发生情况、治疗及转归等）进行描述性统计分析。结果共收集到NOAC相关LCV患者13例，美国6例，土耳其、西班牙各2例，希腊、南韩、丹麦各1例；男性8例，女性5例；年龄28~95岁，≥60岁者9例；应用阿哌沙班和利伐沙班者各5例，达比加群酯3例。7例有NOAC用药剂量记录，均在说明书推荐范围内。12例患者有服用NOAC至发生LCV时间的记录，为3~18 d，其中7~10 d者7例。13例患者均出现皮肤病变，表现为紫癜和/或皮疹，累及四肢和躯干者4例、下肢7例、下肢和躯干1例、上肢和躯干1例。12例患者进行了病变部位皮肤活检，11例出现中性粒细胞浸润，1例仅出现嗜酸粒细胞浸润。诊断LCV后，13例患者均停服在用NOAC，其中12例换用其他抗凝药，9例接受糖皮质激素治疗；8例LCV痊愈，5例症状改善。结论NOAC相关LCV多发生在用药7~10 d，主要临床表现为紫癜和皮疹，多累及下肢；停用可疑药物，视病情给予糖皮质激素治疗，预后良好。

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简介：系统性血管炎(以下两篇文章分别述及，其中大血管炎部分刊登于《国际内科双语杂志》2003年第3期。)包括了一组疾病，其特点是血管壁存在纤维素样坏死和炎症。

简介：原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征，通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长，每百万人超过20例。任何年龄都可发病，包括儿童，但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发，没有性别差异。目前尚无特效治疗。

简介：“结节性多动脉炎”一词曾是不同类型系统性血管炎的通用词。

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简介：引言抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophilcytoplasmicautoantibodies，ANCA）相关性系统性小血管炎（ANCAassociatedsystemicvasculitis，AASV）是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病，是两方国家成人最常见的系统性小血管炎，上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病（WG）患病率为3／10万，

简介：韦格纳氏肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome，CSS）、微型多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）、局限于肾脏的血管炎（renallimitedvasculitis，RLV）等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率高达80％以上，临床也将这些疾病称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV至今仍是一类可危及生命的的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡。近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，但治疗方法仍分为三个阶段：诱导治疗、维持治疗、复发的认识和防治，而治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文就AAV近几年的治疗进展作一综述。

简介：血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎症性改变,包括血管内皮细胞肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积及炎性细胞浸润,严重者有血栓形成甚至整个血管的破坏[1].皮肤含有丰富的血管和结缔组织,是重要的靶器官,变应性皮肤血管炎皮损表现为红斑、丘疹、溃疡、糜烂、坏死[2].我科于2015年3月收治1例变应性皮肤血管炎下肢大面积糜烂,伴皮损部位剧烈疼痛的患者.经过精心治疗和护理,病情好转出院.现将护理情况介绍如下.

简介：例1男，28岁，于入院前的6个月中无明显原因先后出现轻度脑梗塞(无后遗症)、冠心病心绞痛、下肢血管血栓及肾脏受损尿蛋白等表现，于其他医院多次诊治均未完全缓解。入院时除双下脚略浮肿外无其它阳性体征。理化检查ESR加快，ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，抗双链DNA抗体阴性，余项检查无显著异常。

简介：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的治疗策略予以建议。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要系统性血管炎（SV）是一组原因不明的以血管壁炎症和纤维素性坏死为主要病理特征的异质性疾病，可累及全身各器官和组织。所有类型的血管炎均可累及肠道，引起各种非特异性消化系统症状，甚至合并严重急腹症而危及生命。血管炎累及肠道因临床表现缺乏特异性而与原发性消化系疾病难以鉴别。本文主要就SV肠道受累的临床特征和诊疗策略进行综述。

简介：新影像学技术的应用，特别是在Takayasu动脉炎中的应用。新治疗方法的应用，特别是在巨细胞动脉炎中的应用。关于巨细胞动脉炎所累及系统的更多了解。