简介：1概述系统性血管炎是指以血管壁炎症和／或纤维素样坏死为主要病理特征的一组系统性自身免疫性疾病，当病变限于血管直径〈40μm微小动脉、静脉和毛细血管时则为小血管炎。依据病因可分为原发性和继发性小血管炎，继发性小血管炎指有明确病因者，如感染性疾病、

简介：摘要目的浅谈原发性小血管炎肾损害患者的治疗方法。方法对我院2012年8月～2013年8月收治的48例原发性小血管炎肾损害患者的资料进行分析总结。结果经过我院对患者的精心治疗，47例患者已经完全康复，1例患者病情逐渐好转。结论及时的确诊、正确的治疗方法可以帮助患者早日恢复健康。

简介：摘要目的分析原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因。方法对我院1995～2008年收治的12例原发性小血管炎患者的临床资料进行分析,并结合文献总结原发性小血管炎的临床特征及误诊原因。结果12例原发性小血管炎患者入院时均误诊;原发性小血管炎易发生多系统损害,以肺脏和肾脏受累最常见,两脏器同时受累者占83.33%(10/12)。该病临床表现多样,缺乏特异性。结论原发性小血管炎易损害多个系统,结合抗中性粒细胞胞浆抗体及其他实验室检查能较早诊断,从而减少误诊。

简介：原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征，通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长，每百万人超过20例。任何年龄都可发病，包括儿童，但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发，没有性别差异。目前尚无特效治疗。

简介：摘要肺是系统性血管炎最常累及的器官之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见，大动脉炎相对常见，可累及胸膜、肺实质，部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成，在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎常见合并间质性肺病（ILD），其中以显微镜下多血管炎（MPA）为著，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现，肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现，并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影，无空洞，经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样，若对此认识不足，可能导致延误诊治，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

简介：目的：分析原发性小血管炎的临床、病理及实验室检查的特点，提高对此病的认识及诊治水平。方法：对我院1995年-2005年确诊的原发性小血管炎患者16例进行分析，其中男11例，女5例；年龄37岁～77岁，平均（59±10）岁；病程1～120周；10例行肾活检，采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原，肾脏病理行光镜（HE、PAS、PASM、Masson染色）和免疫荧光检查。结果：16例中肾脏受累14例（14／16）87．5％，表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高，10例行肾活检病例中，新月体形成（8／10）80．0％、病理有坏死（2／10）20．0％；肾外表现中肺受累（5／16）31．3％、消化道受累（11／16）68．8％、发热（7／16）43．8％、乏力（9／16）56．3％、体重下降（5／16）31．3％、皮疹（1／16）6．3％、关节痛（2／16）12．5％、肌肉酸痛（4／16）25．0％、结膜炎（3／16）18．8％、听力下降（1／16）6．3％、咽痛（1／16）6．3％、外周神经炎（1／16）6．3％、贫血（13／16）81．3％、血沉增快（8／16）50．0％、C反应蛋白增高（10／16）62．5％、补体巴下降（2／16）12．5％、MPO-ANCA阳性（15／16）93．8％、PR3-ANCA阳性（1／16）6．3％、Anti-GBM阳性（1／16）6．3％。16例患者中9例采用甲基泼尼松龙0．5～1．0g冲击治疗1～3个疗程，其中7例配合血液净化，1例GBM抗体阳性患者还采用了血浆置换治疗；3例采用泼尼松1mg·kg^-1·d^-1联合环磷酰胺或骁悉治疗；2例采用中等剂量泼尼松（30-40mg／d）联合硫唑嘌呤50mg／d，1例症状较轻患者单用泼尼松15mg／d，1例拒绝治疗出院。预后：完全缓解（5／16）31．3％．显著缓解（8／16）50．0％，部分缓解（1／16）6．3％，无效（2／16）12．5％、其中1例死亡（1／16）6．3％，总体有效率〉80．0％，病死率6．3％。结论：原

简介：摘要目的分析原发性小血管炎肾脏病理特点及多系统的临床表现。方法对我科1998-2014年16年内确诊的152例原发性小血管炎患者的临床病理资料进行回顾性分析,总结原发性小血管炎的肾脏病理特点及临床主要受累脏器。152例原发性小血管炎，其中男88例,女64例;年龄21岁~70岁,平均(52±10)岁;病程1~26周;65例行肾活检,采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原,肾脏病理行光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)和间接免疫荧光（IIF）检查。结果152例中肾脏受累120例(120/152)78.6%,表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高,65例行肾活检病例中,新月体形成(52/65)80.0%、肾小球节段性毛细血管袢纤维素样坏死（9/65）13.8%、肾小球外小动脉纤维素样坏死（12/65）18.4%、肾间质炎症（38/65）58.5%、肉芽肿样变(2/65)3.1%;肾外表现中发热(74/152)48.7%，乏力(108/152)71.1%，皮疹(21/152)13.8%，关节痛(32/152)21.1%，咳血(30/152)19.7%，肺部阴影(54/152)35.7%，眼耳鼻喉受累(1/152)0.6%，神经受累(11/152)7.2%，肌肉酸痛(11/152)7.2%，消化道受累(54/152)35.5%，体重下降(57/152)37.5%，轻中度贫血(140/152)92.1%，血沉增快(152/152)100.0%，类风湿因子阳性（92/152）63.2%,C反应蛋白增高(142/152)93.4%，ANCA阳性(141/152)92.9%，Anti-GBM阳性(1/152)7.1%，抗-MPO阳性（17/152）11.2%，抗RPO阳性（14/152）9.2%，抗ANCA与抗-MPO、抗RP3联合检测的阳性率为（64/152）42.1%。结论原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,肾活检可见小血管壁节段性纤维素样坏死，新月体多见，临床易损害多系统，肾脏、肺、消化道是常见的受累部位。临床并不少见，因临床表现复杂多样,漏诊、误诊较多,多系统损害较重，预后较差，ANCA检测、及早肾活检有助于早期诊断。

简介：摘要原发性中枢神经系统血管炎在临床上较为罕见，近年来在影像、鉴别诊断、治疗等方面研究进展较大。本文系统地对该疾病的特点进行全面阐述，以提高神经内科、神经外科及影像科医师等对该疾病的诊疗经验。

简介：本文对原发性系统性血管炎的分类、诊断治疗进展进行综述，详细介绍了原发性系统性血管炎的药物治疗，难治性和复发者的治疗，以及血浆置换或免疫吸附、自体干细胞移植等治疗。

简介：摘要：原发性小血管炎称为局灶节段坏死性肾炎，其属于一种自身免疫性疾病，通过显微镜进行观察，会发现多动脉炎以及韦格内肉芽肿，中老年人属于该疾病的多发群体，患者会出现体重下降、发热等非特异性症状。免疫抑制剂属于该疾病较为常见的一种治疗手段，经多年研究，学术界累积了众多研究成果，本文针对原发性小血管炎免疫抑制剂治疗做出综述，具体如下。

简介：目的评价脑血管造影在诊断或排除原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）中的价值。方法收集并回顾性分析2002年1月至2008年1月于我科行脑血管造影的近1000例脑血管意外（包括脑出血、脑梗死及蛛网膜下腔出血）患者，其中15例脑血管造影结合相应的临床资料诊断为PCNSV，并对其脑血管造影结果进行系统的观察和分析。结果15例患者中共26支脑血管受累，其中包括7支大脑前动脉，12支大脑中动脉，3支椎动脉，1支基底动脉，3支颈内动脉C2C2段。受累血管腔形态改变表现为局限性狭窄（6支），多发局限性狭窄（3支），节段性狭窄（6支），串珠样改变（4支），闭塞（5支，其中3支伴侧支循环形成），动脉瘤形成或瘤样改变2支。结论结合患者的临床资料，全脑血管造影是目前诊断或排除PCNSV重要的和可行的一种检查手段，可以指导临床的正确诊断与治疗。

简介：摘要本文回顾性分析2017年1月至2019年4月广州市妇女儿童医疗中心5例经临床诊断为原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患儿的临床和影像资料，男3例、女2例，年龄4~11岁，中位年龄6岁。5例均行MR平扫及增强检查、MR血管成像（MRA）、磁敏感成像（SWI），3例行MR波谱（MRS）扫描。5例患儿临床均表现为头痛和不同程度的局灶性神经缺损。MRI示3例单侧发病，2例双侧发病；1例病变单发，表现为肿块型，4例病变多发，其中3例病变为斑片状、脑回状，1例表现为混合型。MRA均可见大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或串珠样改变。SWI显示4例病变内出现低信号。3例MRS均显示胆碱峰、N-乙酰天冬氨酸峰下降，乳酸峰不同程度升高。PACNS为排他性诊断，MRI联合MRA有助于诊断。

简介：笔者分析了1999～2004年间6例原发性抗嗜中性细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床资料，对其肺部的临床表现以及误诊原因进行了总结。

简介：“结节性多动脉炎”一词曾是不同类型系统性血管炎的通用词。

简介：1病例资料男,1岁2个月,因'上肢活动减少1个月,抽搐1次'主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头,

简介：摘要目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的病因、临床与影像学表现，提出诊断及鉴别诊断要点。方法对2例疑诊PACNS的病例进行常规MRI、MRA扫描，分析常规MRI病变部位、信号特点、强化特征及MRA情况。结果2例发病前一周均有上呼吸道感染史，均未治疗，急性起病。且均为大血管病变，一为前循环颈内动脉闭塞，一为后循环基底动脉闭塞。MRI显示相应责任血管病变区的梗死病灶，两例自身免疫性全套及ANCA均为阴性，且两例均无发热及其他感染性证据，提示血管的急性闭塞与感染后的血管改变有关。结论感染为PACNS病因之一，临床和影像学表现与相应血管病变有关，MRI、MRA、DSA对诊断有一定价值。

简介：目的：探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征。方法：报道1例23岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料。结果：本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程，临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病，头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变，MRA和DSA显示右侧大脑中动脉狭窄。结论：原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断。

简介：无

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