简介：无

简介：摘要特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。

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简介：摘要目的：探讨糖皮质激素结合环磷酰胺治疗特发性腹膜后纤维化的临床疗效。方法：选我院 5例特发性腹膜后纤维化患者，采用糖皮质激素结合环磷酰胺治疗，观察临床疗效。 结果：患者治疗后各项数据水平改善较优，治疗前后数据对比，差异具有统计学意义（ P＜ 0.05），所选患者临床效果为 80.00%。结论：由于特发性腹膜后纤维化疾病发病隐匿且早期无明显症状，因此临床医生对于此类疾病可采用腹部 CT增强检察进行诊断，可采用糖皮质激素结合环磷酰胺的免疫抑制剂进行治疗，在缓解临床症状的同时保护患者肾脏功能，提高患者预后。

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简介：摘要目的特发性肺间质纤维化(idiopathicpulMonaryfibrosis，IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneuMonias，IIPs)的一种类型，是一种不明原因的肺间质炎症性疾病。目的讨论特发性肺间质纤维化的诊断。方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别。结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD。依据有无肺活检结果，将确诊标准分为2种。

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简介：<正>特发性肺间质纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。随着对介导本病的炎症和

简介：腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是以腹膜后纤维组织增生为主的慢性炎症性疾病。增生的腹膜后病灶常包绕输尿管和其他腹膜后器官,如腹主动脉和下腔静脉等[1-2]。RPF发病率极低,约0.2~0.5人/百万[3]。临床表现无特异性,导致临床医师易忽略该病,故本文回顾分析经风湿免疫科会诊后确诊RPF的误诊原因。

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简介：特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的最常见类型,肺脏病理表现为寻常型间质性肺炎;病因和发病机制不明,尚无有效的治疗药物。对初治患者可试用糖皮质激素联合免疫抑制药和抗氧化治疗方案,并密切随诊疗效决定进一步治疗方案。吡菲尼酮是目前经临床试验证实,对特发性肺纤维化可能有效的抗纤维化药物;有多种分子靶向药物正处在临床试验阶段。

简介：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的纤维化性间质性肺炎,生存率及预后极差,临床上IPF治疗药物十分有限.2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同发表的《IPF诊治循证指南》为IPF药物治疗提供了建议.但随后的一些临床试验结果与2011年指南中治疗推荐相矛盾.2015年该机构又发表了一个补充指南.本文对2011年以来指南中治疗IPF的药物进行了回顾,同时综述了2015年补充指南对各药物的推荐情况.

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病，病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP)，中位存活时间仅为28年，是严重危害人类健康的主要疾病之一。目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗。方法根据患者具体病况选择不同药物进行治疗。结论环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用，也可以用于糖皮质激素抵抗的患者。但由于担心其副作用，一定程度上限制了环磷酰胺的使用。硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似。与大剂量糖皮质激素相比较，小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似，并不能明显改善患者的肺功能，但不良反应不大，国外使用较广泛。环孢霉素A有研究表明，对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存时间的可能，因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者。N-乙酰半胱氨酸(NAC)因不良反应小，适用于所有IPF患者，由于本品有化痰作用，痰多不易咳出的患者更能获益。

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简介：目的：分析腹膜后纤维化在影像学上的表现，加深对此病的认识，提高诊断水平。方法：收集我院2010年1月到2016年2月间经病理证实的腹膜后纤维化（RPF）病例6例，分析其CT表现。结果：RPF主要表现为腹膜后包绕于腹主动脉周围密度较均匀的软组织肿块影，部分病变压迫或包绕邻近的血管、输尿管，从而导致一侧或双侧肾盂、输尿管扩张。结论：CT作为检查手段在诊断RPF上可以比较全面、客观地反映腹膜后病变，还可以作为腹膜后纤维化手术和药物治疗的疗效观察手段。

简介：摘要目的探究特发性肺纤维化的临床诊断及治疗。方法抽选我院2013年6月～2017年6月收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料，进行回顾性分析。结果60例患者经临床分析，明确诊断，及时采取针对性治疗措施，显效32例，有效25例，治疗总有效率为95%。结论综合分析，早期确诊，及时采取针对性治疗措施，能够提高特发性肺纤维化的临床治疗效果，值得临床推广应用。

简介：摘要特发性肺纤维化是一种原因不明、病死率较高的疾病。目前尚无很有效的治疗措施。本文从细胞因子拮抗剂和抗纤维化制剂两方面概述了近年来该病治疗的研究进展。

简介：摘要特发性肺间质纤维化在中医里归属于“肺痿”病范畴，中医辨证属本虚标实之证，本虚以肺、脾、肾虚为关键,标实指痰与瘀，笔者认为肺虚、脾虚、肾虚病机之中，脾虚为特发性肺间质纤维化主导因素。脾虚导致肺虚、肾虚，而正虚导致痰浊、血瘀的行成，临床治疗上应以补脾益气为主，兼顾肺肾，并与化痰、活血相结合。

简介：摘要目的讨论特发性肺间质纤维化的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论尽可能找出并去除致病因素。对症治疗包括吸氧、止咳、祛痰等。及时控制继发性肺部感染。

简介：摘要：本文探讨了特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）这种罕见但具有严重危害性的肺部疾病。特发性肺纤维化是一种不明原因的进行性纤维化和瘢痕化疾病，其临床特点包括进行性呼吸困难、干咳、气急、杵状指等。本文对特发性肺纤维化的病因学、流行病学、病理学和临床表现进行了综述，重点介绍了目前可用的治疗方法，如抗纤维化药物、氧疗和肺移植等。强调了早期诊断和综合治疗的重要性，以提高患者的生存率和生活质量。