简介：摘要目的探讨溃疡性结肠炎（UC）患者内镜下严重程度与血常规、凝血功能、血脂、血尿酸等实验室指标的相关性。方法回顾性收集2018年1月至12月于西安交通大学第二附属医院收治的90例确诊UC患者的临床资料，根据患者Mayo肠镜评分分为轻、中、重3组，比较3组患者实验室指标差异，分析Mayo肠镜评分和实验室指标的相关性。结果轻、中、重3组UC患者血小板[（205.00 ± 61.18）× 109/L比（240.33 ± 82.90）× 109/L比（285.55 ± 107.60）× 109/L，P=0.020]、血红蛋白[（129.70 ± 16.22）g/L比（135.35 ± 20.40）g/L比（121.33 ± 27.82）g/L，P=0.034]、低密度脂蛋白[（2.44 ± 0.50）mmol/L比（2.54 ± 0.67）mmol/L比（2.10 ± 0.62）mmol/L，P=0.010]、胆固醇[（4.07 ± 0.60）mmol/L比（4.02 ± 0.94）mmol/L比（3.50 ± 0.80）mmol/L，P=0.017]和纤维蛋白原[（2656.00 ± 371.54）mg/L比（3034.50 ± 826.52）mg/L比（3390.26 ± 1013.61）mg/L，P=0.039]组间差异有统计学意义，且检测值水平与Mayo肠镜评分均具有相关性（P<0.05），其中低密度脂蛋白、胆固醇与Mayo肠镜评分呈负相关（P<0.05）；血小板、纤维蛋白原与UC肠镜评分呈正相关（P<0.05）。结论通过对UC患者相关实验室指标的检测，可协助评估UC患者的肠道情况。

简介：摘要目的探讨渗出性多形性红斑(重症)的临床表现特点及治疗方法。方法收集西安市儿童医院(西安交通大学医学院附属儿童医院)风湿免疫科2016年1月至2019年6月收治的渗出性多形性红斑(重症)患儿30例的临床资料进行回顾性分析。结果30例患儿男18例，女12例，男女比例约3∶2。发病年龄(7.57±2.48)岁，其中最大13岁，最小2岁。此30例患儿符合渗出性多形性红斑(重症)诊断条件。其中可疑致敏药物包括：抗菌药物15例，占50%；抗癫痫药8例(苯巴比妥4例、卡马西平2例、丙戊酸钠2例)，占26.7%；非甾体抗炎药5例(布洛芬4例、阿司匹林2例)，占16.7%；无明确致敏药物2例，占6%。30例患儿均有口腔黏膜及眼结膜受累，并发角膜溃疡1例；外阴及生殖器受累10例。30例均给予甲泼尼龙琥珀酸钠＋静脉用丙种球蛋白冲击治疗，其中3例因脏器功能明显受损，病情进展快行血液净化治疗。4例发展为中毒性表皮坏死松解症，其中3例加用环孢素治疗。1例留有神经系统后遗症，表现为意识障碍及肢体运动障碍，行康复治疗2个月后恢复。结论对于渗出性多形性红斑(重症)多数患儿合并肝脏功能异常，最易引起致敏的药物为抗菌药物及抗癫痫药物，在早期识别后，尽早使用大剂量糖皮质激素加静脉用丙种球蛋白冲击治疗，大多数预后良好，如效果不佳时可加用其他免疫抑制剂如环孢素等、生物制剂及血液净化等。

简介：摘要目的探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料，包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4；年龄(7.50±3.34)岁；病程2.00(0.85，7.50)个月；其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%)，系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%)，多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%)，重叠综合征(OS)1例(1.9%)，变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%)，全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例，其中低氧血症10例(18.9%)，Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影，比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、18.9%、11.3%、7.5%、1.9%及1.9%；影像学分型以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(39.6%)。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗后，36例(67.9%)胸部HRCT好转，8例(15.1%)无变化，其中75.0%(33/44例)的患儿于治疗过程中发生过感染；9例(17.0%)死亡，原因均为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，其中4例为快速进展型，5例为感染继发ARDS。结论CTD-ILD仅少数患儿有呼吸道症状、体征，胸部HRCT有助于CTD-ILD的早期诊断，且影像学表现呈多样性；血气分析、胸部HRCT对于评估病情、选择治疗方案等有指导意义；在积极治疗原发病时，如何有效防治感染，从而提高生存率，减低死亡率，是需要进一步研究的方向。

简介：摘要目的探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料，根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组，对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、红细胞沉降率(ESR)、血清铁蛋白(FER)、血清补体(C3、C4)、抗心磷脂抗体(ACA)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、总胆固醇(TC)等指标进行描述并进行统计学分析。结果74例初诊SLE患儿均行头颅影像学检查，其中行头颅磁共振成像(MRI )52例、CT 22例，异常36例(48.6%)，包括MRI 27例(51.9%)和CT 9例(40.9%)。36例头颅影像学异常SLE患儿中，MRI以脱髓鞘病变及脑沟增宽(脑萎缩)为主，CT以脑沟增宽(脑萎缩)为主；出现神经系统症状21例，包括头痛17例、头晕11例、抽搐3例、昏迷1例。2组SLE患儿比较，初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发差异均无统计学意义。36例头颅影像学异常的初诊SLE患儿合并肺间质病变20例，其中4例出现肺出血；38例头颅影像学无异常的初诊SLE患儿中合并肺间质病变8例，2组比较差异有统计学意义。2组实验室检查指标比较，PLT差异有统计学意义；WBC、Hb、ESR、FER、C3、C4、ACA、ALT、AST、TG、HDL、LDL、TC差异均无统计学意义。结论儿童SLE头颅影像学异常特别是MRI异常出现较早，可发生于神经系统临床症状之前，并与血液系统异常及肺部病变等重要脏器损害相关，早期发现有可能改善短期预后。