简介：摘要Lambert-Eaton综合征（LEMS）是一种少见的免疫介导的神经肌肉接头疾病，其电生理改变非常具有特异性，表现为所检测运动神经的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅均明显降低，低频重复神经电刺激（RNS）呈现L型的递减模式，高频RNS明显递增或者易化后波幅明显增加，单纤维肌电图可见jitter明显增宽和阻滞。但LEMS疾病早期，CMAP波幅正常或者轻度降低，高频刺激递增不明显，仅出现低频递减，很容易漏诊LEMS而误诊为重症肌无力，这种情况下要定期复查各电生理指标，临床上尽早确诊，减少误诊和漏诊。

简介：摘要目的评估血清硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）水平在不同库欣综合征病因中的变化及其鉴别诊断价值。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院内分泌科2012年1月至2019年6月确诊的库欣病（CD）36例（男8例，女28例，平均年龄44岁），肾上腺性库欣综合征（ACS）64例（男6例，女58例，平均年龄39岁），以及同期诊治的肾上腺无功能瘤（NFA）97例患者临床资料。比较三组患者以及促肾上腺皮质激素（ACTH）抑制与非抑制ACS患者的一般资料、血清DHEAS水平及校正性别、年龄的DHEAS比值变化，采用受试者工作特征（ROC）曲线评估DHEAS及其比值在库欣综合征病因鉴别诊断中的价值。结果与NFA相比，ACS患者血清DHEAS水平[0.39（0.39，0.63）μmol/L比2.96（1.92，4.60）μmol/L，P<0.01]及DHEAS比值[0.58（0.27，0.98）比3.95（3.08，6.83），P<0.01]均更低，CD患者血清DHEAS水平[6.49（4.32，11.63）μmol/L]及其比值[9.17（4.49，15.41）]均更高（均P<0.01）。根据基础血浆ACTH水平，将ACS患者分为ACTH抑制组（ACTH<2.2 pmol/L）（53例，82.8%）及非抑制组（ACTH≥2.2 pmol/L）（11例，17.2%）。ACTH非抑制组患者24 h尿游离皮质醇水平低于ACTH抑制组[（1 299±511）nmol/24 h比（1 972±876）nmol/24 h，P=0.04]。ACTH抑制组与非抑制组患者DHEAS水平及DHEAS比值差异均无统计学意义（均P>0.05）。两组患者DHEAS水平及DHEAS比值均低于CD患者（均P<0.01）。血清DHEAS及DHEAS比值作为鉴别诊断ACS和CD指标的ROC曲线下面积分别为0.997、0.990。血清DHEAS水平鉴别诊断ACS和CD的最佳切点为2.06 μmol/L，灵敏度97.5%,特异度100%；DHEAS比值诊断的最佳切点为2.10，灵敏度95.0%,特异度100%。结论血清DHEAS水平及其比值在ACS和CD患者中存在明显差异，可以作为两种主要库欣综合征病因鉴别的指标，特别是在ACTH非抑制的ACS及CD患者的鉴别中更具优势。

简介：【摘要】断句是语调学习的重要内容，恰当的断句能够准确、清晰地传达言者的旨意。本研究旨在考察that在that从句和短语中的断句情况。作者以《新概念英语3》课文英音朗读录音与美音朗读录音为研究材料，选择其中的60句that从句和5句that短语为研究对象，应用Praat语音分析软件对两种录音中that的断句位置、指征类型进行对比研究。结果表明：（1）所有that从句的断句指征出现在that之前，且英音朗读中的断句指征数目远远多于美音朗读。（2）在英音朗读中，停顿为主要的断句指征,而在美音朗读中，音高重设为主要的断句指征。（3）在that短语如 in that, now that, assuming that中,英音朗读与美音朗读中that前均无断句指征出现，而在 considering that结构中, 英音朗读中that前有停顿出现，美音朗读则没有。本研究可为中国英语学习者在朗读that从句以及that短语时提供断句参考,也为that短语的分类提供语音学的证据。

简介：摘要目的探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例，分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料，结合国内外文献，总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果纳入TAFRO综合征诊断的患者6例（男5例），平均年龄41.5岁（27~59岁）。患者表现为急性或亚急性起病，发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和（或）全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征，1例合并甲状腺功能低下，6例（6/6）白细胞介素6均升高，4例行血管内皮生长因子检查均升高，6例HIV均阴性，4例行人类疱疹病毒8检查均阴性，6例病理诊断中浆细胞型3例，混合型2例，透明血管型1例。2例患者行肾脏活检，1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎，另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗，1例糖皮质激素治疗，3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗，其中1例5年后死于病情进展，另5例患者病情稳定。结论TAFRO综合征发病罕见，临床表现为多系统受累，早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。

简介：摘要：估算是一种重要的运算能力。学习估算不仅可以培养学生的运算能力，体会算法的多样性，还能够培养学生分析问题、解决问题的能力。但学生对于用估算解决问题时，学生仍会优先选择精确算。那么问题出在哪呢？怎样才能让学生真正理解估算意义和价值并进行灵活运用呢？这就是我们要探讨的问题。

简介：摘要：随着大数据、云计算、物联网等互联网技术的高速发展，互联网金融征信迎来了前所未有的机遇和挑战。“大数据 +征信”的理念在为我国互联网金融征信业的发展提供新思路、激活征信体系建设新动力的同时也带了挑战。本文通过对大数据背景下国内外互联网金融征信模式典型代表的分析，总结大数据背景下互联网金融征信发展的要点。

简介：摘要目的探讨心肌淀粉样变性（CA）、肥厚型心肌病（HCM）及法布里病（FD）的左室纵向应变（LS）表现特点，研究左室LS与其相关性。方法回顾性纳入2017年6月至2019年11月至苏州大学附属第一医院心内科就诊的CA患者14例、HCM 28例及FD 5例，采用EchoPAC软件分析左室LS，采用单因素logistic回归分析探查心脏超声LS指标与各类心肌肥厚疾病的相关性，受试者工作特征（ROC）曲线评估心脏超声LS指标诊断各类心肌肥厚疾病的灵敏度和特异度。结果三组患者在左室基底段、下壁、后壁、侧壁、后间隔LS中的差异均有统计学意义（均P<0.05），其中CA组左室基底段LS绝对值降低，FD组在左室后壁、侧壁LS绝对值明显降低（P<0.05），HCM组在左室基底段、下壁、后间隔、侧壁、后壁LS绝对值均明显增高（均P<0.05）。左室基底段LS绝对值<7.9%、下壁>13.2%和基底段>9.2%、侧壁<8.3%和后壁<7.9%分别是诊断CA、HCM及FD的高度灵敏度及特异度指标。结论左室LS是鉴别心肌肥厚的重要指标，结合各自临床特点，可为临床提供一定参考价值。

简介：摘要10月龄男婴，因生长发育迟缓伴肌张力障碍收入院，伴有特殊面容。经过二代测序及家系一代验证，在HRAS基因发现一个已知杂合突变c.34G>T（p.G12C），确诊为Costello综合征（CS），未在父母外周血中检测到该突变。

简介：【摘 要】教师这个职业于我来说最大的特点是终身学习制，我们面对的学生始终是充满活力的那一批人，时代在变，人在变，想法不同，需要不同，因此我必须要时时学，年年追，以期我的课堂教学始终是有实效的，具体的做法就是对自己的课堂展开科学的诊断，发现问题，反思并改进，进行课堂再诊断，如此往复一定能促成自我的教学成长。本文着重阐述自己在同组教师伙伴的指导和帮助下通过课堂诊断促进自我教学成长的经历。

简介：摘要目的分析Caroli病/Caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断Caroli病/Caroli综合征的患者21例。通过主要临床表现、对比分析不同临床类型间的差异，描述其肝脏病理特点。结果所有纳入患者中，男8例、女13例，平均年龄13.5岁。首发症状发热6例（28.6%）、消化道出血6例（28.6%）、肝脾肿大9例（42.8%）、合并多囊肾12例（57.2%）。纳入患者分为两组，Caroli病组6例（28.6%），Caroli综合征组15例（71.4%）。Caroli病组总胆红素6.7（4.7，15.0）μmol/L、直接胆红素1.3（0.9，6.4）μmol/L，均显著低于Caroli综合征组[总胆红素16.0（10.9，33.0）μmol/L、直接胆红素3.5（2.7，16.2）μmol/L]；Caroli病组血红蛋白117.0（106.0，126.2）g/L、血小板286.0（149.8，467.5）×109/L，均显著高于Caroli综合征组[血红蛋白85.0（74.0，103.0）g/L，血小板76.1（55.0，123.0）×109/L]，组间差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者行肝移植术10例（47.6%），其Child-Pugh-Turcotte肝病评分为8.0（8.0，10.2），显著高于未行肝移植组的Child-Pugh-Turcotte肝病评分[5.0（5.0，6.0），P<0.05]。结论Caroli病/Caroli综合征早期症状不典型，易漏诊或误诊，通常病理为确诊依据，也可辅以实验室检查及影像学分析进行诊断。

简介：摘要本文报道1例临床罕见的神经胶质瘤息肉病综合征，原发肿瘤为胶质母细胞瘤，与遗传性非息肉病性结直肠癌相关。本例患者颅内胶质母细胞瘤术后出现腹痛、呕血，腹部CT检查显示横结肠及升结肠管壁不规则增厚，不均匀中度强化，肠镜及病理检查提示多源性结肠癌及结直肠多发腺瘤。若脑肿瘤患者合并肠道症状，应及时行肠道肿瘤筛查，对神经胶质瘤息肉病综合征做到早期诊断和治疗。

简介：摘要本例为白塞综合征肺血管受累、肺动脉瘤样病变，合并肺血栓栓塞症患者。患者以肺栓塞症状起病，抗凝治疗过程中，在药物未过量情况下仍出现咯血症状。经全面筛查后确诊白塞综合征，并于随访40 d后检出肺动脉瘤。提示肺栓塞患者在抗凝过程中出现咯血，若除外抗凝药物过量，应考虑系统性疾病的可能并仔细排查。临床怀疑肺血管炎的患者，虽未在初诊时发现血管受累表现，但仍需在病程过程中保持动态检测以避免漏诊。

简介：摘要分子遗传学改变是Lennox-Gastaut综合征的重要致病因素之一，突变类型多为新生的单核苷酸变异，也有拷贝数变异、染色体异常等。现有报道共涉及近40个相关致病基因，涵盖离子通道、突触传递、生长发育等多方面。本文深入综述了近20余年来Lennox-Gastaut综合征分子遗传学的研究。

简介：摘要1例65岁女性患者表现为进行性双下肢弛缓性瘫痪，新斯的明试验及重复低频电刺激衰减试验均阳性，脑脊液蛋白-细胞分离，电生理示周围神经及神经根受损，诊断为重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征，经溴吡斯的明、甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球蛋白冲击后患者双下肢无力好转后出院。

简介：摘要：中岛敦是一位汉学素养极高的日本作家，在他笔下的人物，多是中国古代历经苦难的武将以及孤独苦恼的读书人。《山月记》是中岛敦的一部代表作，塑造了一位命途多舛的男性李征，描绘了他作为诗人以及作为官员的曲折过程，最终因不得志而幻化为虎。

简介：[摘 要 ]

简介：摘要： 随着科学技术的快速发展，当前电子设备在各个领域广泛应用，电子设备以其显著的特点为各领域带来了诸多的便利。但由于电子设备自身具有较高的精密性，在使用过程中容易受到各种因素的影响，因此容易发生各种故障。文中对电子设备常见故障诊断方法进行了分析，希望能为后期电子设备故障诊断方法的发展提供一些帮助。

简介：摘要：加强教师队伍的建设是全面推进素质教育，提高课堂教学质量的重要保证。在数学教师成长的过程中培训工作有着十分重要的引领作用。然而在实际培训的过程中也存在很多问题。本文就教师培训问题进行探讨并提出与之相对应的改进建议，希望能够提高教师的教学技能。

简介：摘要：运动疲劳是体育训练中非常常见的现象，但是运动在运动疲劳中还坚持运动，不仅会影响训练的效果，还存在一定的危险性，更甚至会影响到运动员的身体健康和生命安全。本文主要是对在田径训练中产生运动疲劳时的及时诊断进行分析，如何有效地解决运动员在出现运动疲劳时快速恢复，主要目的是提升运动员的训练质量、保证训练的安全性。

简介：摘要：汽车诊断与维修是汽车养护工作实践中涉及的重要内容，对具体的工作实践做分析与讨论， 这于 指导当前的汽车维修而言有积极的意义。从资料分析来看，汽车维修技术的进步实现了汽车维修效率和质量的提升，所以在目前的汽车维修中，新技术的利用越来越普通。文章对现代汽车维修技术中的电子诊断应用做全面的分析与讨论。