简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

简介：目的：探讨αB-晶状体蛋白（αB-crystallin）高表达对人皮肤角质形成细胞（HaCaT）存活和凋亡的影响。方法：构建αB-crystallin的真核表达载体，转染至Hacarr细胞中并筛选出稳定高表达αB-crys-tallin的HaCaT细胞株，MTT法和流式细胞术分别检测高表达αB-crystallin对HaCaT细胞的细胞存活率和细胞凋亡率的影响。结果：成功筛选出高表达仅B—crystallin的HaCaT／CRYAB-1、HaCaT／CRYAB-2，该两者的αB-crystallin表达水平均较亲代HaCaT明显升高。αB-crystallin高表达的HaCaT细胞在H2O2处理后细胞存活率明显升高（t=5．23，P〈0．05），细胞凋亡率明显下降（t=15．09，P〈0．05）。结论：αB-crystallin具有促人角质形成细胞存活和抗细胞凋亡的作用。

简介：目的：探讨角质形成细胞Jak／sTAT信号传导通路上的STAT1、STAT3、SOCS1、SOCS34个相关基因在银屑病发病中的作用。方法：收集10例银屑病患者皮损区和非皮损区组织各一块，用实时荧光定量PCR检测组织角质形成细胞中STAT4、STAT3、SOCS1、SOCS3mRNA的表达，计算各基因mRNA的相对表达水平，探讨其与银屑病皮损发生的关系。结果：银屑病患者皮损区角质形成细胞STAT1、STAT3、SOCS1、SOCS3基因的mRNA表达水平（△ct值分别为一1．9±1．6、0．6±1．6、0．1±1．0、-0．6±1．1）较非皮损区（△Ct值分别为1．0±1．6、3．7±1．5、4．2±1．2、3．94-1．3）明显增高（P值均〈0．01）；银屑病患者中角质形成细胞STAT1、STAT3mRNA的表达水平分别与SOCS1和SOCS3mRNA的表达水平呈正相关（r=0．84、0．83，P值均〈0．01）。结论：角质形成细胞Jak／STAT信号传导通路相关基因可能与银屑病发病有关，需要进行结构与功能相关性的研究以进一步明确。

简介：1例76岁患者因呼吸困难入院。既往患真性红细胞增多症伴原发性血小板增多17年，以及动脉高压、糖尿病、高尿酸血症、心房纤颤和慢性支气管炎。曾用羟基脲、地高辛、别嘌呤醇、依那普利治疗。尽管未确诊有肺部栓塞，但由于入院时出现了血小板增多和心律不齐，因此建议预防性使用60mg依诺肝素皮下注射，2次／d。首次注射5d后，腹壁出现两个对称性红斑，直径5cm，与皮下注射依诺肝素的部位一致。随后24h内，皮损逐渐增大，发展形成紫蓝色坏死斑，直径15cm×5cm。因发生上述局部副作用，依诺肝素停用。从皮损边缘取活检叮见真皮微血管周围有多发性纤维蛋白血栓，其上的表皮出现缺血性坏死。

简介：目的：了解湖北地区铁路职工浅部真菌病的流行状况及病原菌分布,为临床治疗提供参考.方法：收集1132例湖北地区铁路职工浅部真菌病患者的标本共1293例,对真菌涂片阳性的浅部真菌病标本进行分离培养、菌种鉴定.结果：共分离培养出红色毛癣菌685株（53.00%）、须癣毛癣菌333株（25.75%）、犬小孢子菌31株（2.40%）、铁锈色小孢子菌37株（2.86%）、絮状表皮癣菌8株（0.62%）、石膏样小孢子菌8株（0.62%）、紫色毛癣菌6株（0.46%）、玫瑰毛癣菌6株（0.46%）、断发毛癣菌11株（0.85%）、念珠菌168株（12.99%）.结论：1132例湖北地区铁路职工浅部真菌病患者中,红色毛癣菌、须癣毛癣菌、念珠菌为检出比例最高的前三种菌种,念珠菌所占比例有增高趋势.

简介：