简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。
简介:1临床资料患儿男,6个月,因“头顶部丘疹3个月”于2017年3月就诊。患儿者3个月前无明显诱因在头顶部出现个粟粒至绿豆大小淡红色丘疹,无自觉症状。之后皮损逐渐增大至豌豆大小,表面呈红白色。病程中皮损未出现水疱。患者为明确诊断来我科门诊就诊。既往史无特殊,否认外伤史,否认家族中有类似情况。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科查体:患儿头顶部有1个豌豆大小淡红色丘疹,皮损中央无脐凹,活动度可,质地中度,无压痛见图1,其余部位未见明显类似皮损。诊断:黄色肉芽肿?实验室检查无明显异常。皮肤组织病理:真皮内可见数个小叶状、内生性结节,结节中有较多嗜酸性包涵体,与结节相连下方有1个囊性结构,囊壁为复层鳞状上皮,并可见颗粒层,囊内容物为大量层叠状角质物质及嗜酸性软疣小体,见图2~4。最后诊断:表皮囊肿伴传染性软疣。
简介:目的观察比较液氮冷冻、电灼和Nd:YAG激光3种治疗方法对化脓性肉芽肿的治疗效果及术后瘢痕情况。方法2001年以来门诊收治的186例化脓性肉芽肿惠儿,分别采用液氮冷冻、电灼和Nd:YAG激光3种方法进行治疗,观察分析其疗效。结果3种方法治疗有效率比较差异无统计学意义(P〉0.05),液氮冷冻组与电灼组、激光组在一次性治愈率方面比较差异有统计学意义(P〈0.01)。液氮冷冻组术后瘢痕形成最轻,电灼组最重。结论3种治疗方法对化脓性肉芽肿均有良好疗效,一次性治愈率电灼组和激光组优于液氮冷冻;液氮冷冻组对组织损伤较小,瘢痕形成较轻,激光组次之。
简介:特应性湿疹(AE)是手部湿疹的主要危险因素。在斯堪的那维亚基于人群的调查中“是否患过儿童湿疹”的问题经常用来评估儿童期AE的发生。在目前的研究中,此问题有效。根据1960年以来的学校医疗档案确定出600例AE患者及600例无湿疹或过敏性疾病的对照,将问卷发给他们。应答率为70.5%,应答者的平均年龄为36.7岁。问题的特异性为70.7%,灵敏性为89.9%。目前患手部湿疹的亚群较未发生者灵敏性较高而特异性较低。结果显示:该问题高估了儿童期的AE患病率,系数为1.6。当行危险评估时,此问题较手部湿疹终生危险度能更好的评估目前手部湿疹发生的危险度。总之,这一确认的问题高估了儿童期AE的发生率,并可能在成年人群调查中高估AE作为手部湿疹危险因素的作用。
简介:背景:慢性病可产生影响社会功能的身体与心理效果。从应用健康相关生活质量(HRQL)评价表的父母与儿童的观点可更好衡量这些效果。现有众多版本的HRQL评价表,其中普通的健康评价表使用最广泛,适用于不同疾病间或正常人群间的比较。目的:在一组患慢性皮肤病的儿童中,用一种已制定的、特殊专业性的皮肤病问卷调查表“儿童皮肤病生活质量指数(CDLQI)”交叉验证一种新的、针对儿童的标准HRQL代理评价表“儿童生活质量指数(CLQI)”,并用CLQI比较该组患皮肤病的儿童和患其他常见慢性疾病的儿童HRQL下降程度。方法:379例5~16岁、病程超过6月的皮肤病患儿完成了CDLQI。其父母(n=379)与161例5~16岁、患有其他慢性病的息儿父母也按要求完成了一个代理评价表CLQI。结果:线性回归分析,CLQI和CDLQI评分显示明显的线性相关(rs=0.72,P〈0.001),并且在Bland-Ahman曲线中显示良好的一致性(表达评分超过100,95%CI-25.5/100~26.7/100)。皮肤病患儿的评分结果,银屑病和特应性皮炎(AD)影响最大(CDLQI评分分别下降30.6%和30.5%),其次是荨麻疹(20%)和痤疮(18%)。应用普通CLQI(评分0~36),皮肤病患儿父母观点的结果中最高评分是AD(33%),其次是荨麻疹(28%)、银屑病(27%)和脱发(19%)。比较上述结果,患其他慢性病的儿童评分结果,脑瘫评分最高(38%),按照降序排列依次是泛发性AD(33%)、肾病(33%)、囊性纤维病(32%)、荨麻疹(28%)、哮喘(28%)和银屑病(27%)。而癫痫(24%)和尿失禁(24%)评分均高于糖尿病(19%)、局限性湿疹(19%)、脱发(19%)和痤疮(16%)。结论:应用CLQI,作者证实儿童慢性皮肤病患者HRQL下降至少等同于患有许多其他儿童慢性疾病患者的HRQL下�
简介:目的了解儿童葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)的临床特点及治疗方法.方法回顾性分析30例住院儿童SSSS的临床表现、实验室检查及治疗过程.结果30例SSSS患者行创面分泌物培养,19例见金黄色葡萄球菌生长,血培养全部阴性.早期抗生素联合丙种球蛋白静脉滴注取得良好疗效,患儿均于7~10d治愈出院.结论SSSS创面分泌物培养19例见金黄色葡萄球菌生长.抗生素并短程联合静脉滴注丙种球蛋白支持治疗取得满意疗效.
简介:目的:对阿维A治疗儿童脓疱型银屑病的疗效及安全性进行观察、评估。方法:对10例儿童泛发性脓疱型银屑病进行回顾性研究,起始剂量使用0.6~1.0mg/(kg·d)阿维A持续治疗4~6周,过渡期减量为0.2~0.4mg/(kg·d)治疗4~6周,维持剂量为0.2~0.3mg/(kg·d),持续6~12周,随访7~32个月,观察患者疗效及不良反应。结果:9例儿童脓疱型银屑病PASI评分下降率均≥90%,1例为60%~〈90%。最常见的不良反应有皮肤干燥(60%,6/10)、瘙痒(40%,4/10)、唇炎(10%,1/10),其他副作用如骨骼发育迟缓、肝功能异常等均未发现。结论:低剂量使用阿维A治疗儿童脓疱型银屑病安全且疗效佳。
简介:目的了解儿童纵行黑甲的皮肤镜特点,探索通过皮肤镜模式分析诊断儿童纵行黑甲的方法。方法收集2013年6月—2015年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科的50例纵行黑甲患儿,分析其术前皮肤镜模式,对其中42例患儿行手术治疗,分析其术中皮肤镜模式。结果术前皮肤镜检查为灰色模式的8例患儿,均未行手术治疗,行手术治疗的42例患儿,术前甲板皮肤镜显示棕色条带的4例术中皮肤镜为棕色模式,组织病理证实为雀斑样痣。术前皮肤镜显示黑色条带的7例,术中表现为规则的棕色模式伴有色素球及色素斑,组织病理证实为甲母痣。术前显示规律的棕色线条组成的条带18例,术中皮肤镜为规则的棕色模式伴有色素球14例,规则棕色模式4例,组织病理分别证实为甲母痣和雀斑样痣。术前显示规律的棕色线条组成的条带伴色素球13例,术中皮肤镜为规则的棕色模式伴有色素球,组织病理证实其中12例为甲母痣,1例为黑素细胞活化。结论术前及术中皮肤镜检查及模式分析对儿童纵行黑甲的诊断具有显著意义。