简介：CLOVES综合征是一种以先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱侧弯/骨骼畸形或脊髓异常为主要临床表现的罕见的过度生长综合征,其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗会成为一种可能。本病长期预后不明。

简介：

简介：目的探讨代谢综合征（MS）是否影响寻常性银屑病的疗效及其机制。方法72例银屑病患者均接受窄谱中波紫外线（NB-UVB）照射,同时外用卡泊三醇软膏及卤米松软膏治疗,共12周,其中伴MS组34例。采用银屑病皮损面积及严重度指数（PASI）评分判断疗效,酶联免疫吸咐试验（ELISA）检测治疗前后患者血清白细胞介素（IL）-17水平的变化。结果经过12周治疗,伴MS组有效率为53%,不伴MS组有效率为82%;不伴有MS的银屑病患者血清IL-17水平与治疗前相比明显下降,差异具有统计学意义（P〈0.05）;伴有MS的银屑病患者血清中IL-17无明显变化（P〉0.05）。结论伴有MS的寻常性银屑病患者接受治疗的疗效比不伴有MS的银屑病患者差,其机制可能是代谢综合征通过持久维持系统性炎症从而影响临床疗效。

简介：报告1例Sezary综合征。患者男,70岁,反复躯干四肢红斑伴痒1年,加重半月。入院查体：双侧腹股沟各扪及一肿大淋巴结。皮肤专科检查：躯干、四肢红斑,脱屑,干燥,红皮样改变;双手掌、足底角化,脱屑,皲裂。组织病理示淋巴细胞移入表皮,真皮浅层淋巴细胞浸润,核不规则;免疫组化示：CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD4（＋）、CD8（-）、CD20（-）;外周血涂片见异型淋巴细胞10%;淋巴细胞免疫分型CD4＋/CD8＋为13.44,诊断：Sezary综合征。

简介：报告l例Sweet综合征。患者女，49岁，因面部、四肢反复水肿性红斑、斑块伴疼痛7月余，再发加重4天入院。体检：鼻梁部、鼻部、右颈后部、双手及右足部明显水肿性斑块，边界清楚，部分表面破溃、结痂，少许渗出；部分皮损似假水疱样、脓疱样，周围绕以红晕，皮损压痛明显。组织病理：真皮水肿，浅层血管扩张充血，大量嗜中性粒细胞浸润。该患者虽无发热，但根据典型临床表现结合组织病理仍可诊断为Sweet综合征。

简介：脉管异常相关综合征（syndromeassociatedwithvascularanomalies）是指血管瘤和／或脉管畸形合并其他组织和系统异常而引起相应临床症状的一组症候群。其种类较多，几乎涵盖所有血管瘤或者脉管畸形，其中以脉管畸形相关综合征多见，且多数表现为混合性脉管畸形。临床上每种综合征非常少见，其临床症状错综复杂，需要结合彩超和MRI等综合考虑。这些综合征目前尚无特殊治疗方法，多采用对症治疗。因此早期诊断和干预能改善该类患者的预后。

简介：

简介：42岁女性患者,全身反复出现红斑、水疱及脓疱,伴瘙痒3年,加重1个月。外周血嗜酸粒细胞绝对值4.83×10~9/L,分类28.4%。皮损组织病理示:真皮内大量嗜酸粒细胞浸润,并可见胶原变形,形成"火焰征"。诊断:嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)。给予甲泼尼龙等治疗后皮损消退。

简介：SAPHO综合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitissyndrome）是指由滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）组成的一组少见的慢性无菌性炎症综合征,临床表现多样化,主要累及皮肤和骨关节,影像学可见特征性骨肥厚及骨炎。近来随着对疾病的认识增加,该病报道逐渐增多但治疗比较困难,生物制剂为SAPHO治疗提供新的选择。

简介：临床资料患者,女,22岁。因全身红斑、丘疹伴瘙痒1周,于2016年4月8日入院。1周前,无任何诱因患者双手出现散在黄豆大红斑、丘疹,伴轻微瘙痒,未治疗。皮损迅速增多,延及全身,以面部为著,日晒后皮损加重。1d前出现低热,未治疗。患者自起病以来,同时出现口腔溃疡,无脱发、关节疼痛等表现。既往史：1个月前,全身曾出现类似皮损,至当地医院治疗后基本消退（具体治疗不详），面部遗留少许淡褐色、轻度萎缩性斑。

简介：目的探讨寻常性银屑病患者发生代谢综合征的相关影响因素。方法对202例确诊为寻常性银屑病的门诊患者进行问卷调查、体格及实验室检查，对寻常性银屑病患者发生代谢综合征的相关因素进行Logistic回归分析。结果年龄大、A型性格、不吃早餐、饮酒是寻常性银屑病患者并发代谢综合征的独立危险因素。结论积极调整患者心态，减轻精神压力，改善生活方式，可望降低和预防寻常性银屑病患者代谢综合征的发生。

简介：报告1例Klippel-Trenauney综合征。患儿男，13岁。左下肢粗大13年，左踝部反复溃疡10年。有典型的鲜红斑痣、静脉曲张、软组织和骨肥大，患侧下肢继发淤积性溃疡，下肢血管超声检查未见动静脉瘘。诊断为Klippel-Treranney综合征。

简介：1临床资料患者女，18岁，因面部及唇部色素斑18年前来就诊。患者自出生起唇部即有黑褐色斑点，无任何自觉症状，故一直未予诊断治疗，今前来我科要求激光去除。追问病史，近半年以来偶有腹部疼痛，其父有同样的口唇粘膜黑斑。皮肤科查体：患者面部及口唇部可见较多针帽至粟米大小的黑色或褐色的斑点密集分布，以下唇为甚（图1）。

简介：临床资料患者，男，23岁。主因左面部红斑、水疱伴疼痛3d，左侧面瘫伴恶心、呕吐1d，于2010年5月13日入院。

简介：男性15岁患者。阴囊肿大5年、出现赘生物1年就诊。皮肤科情况：阴囊弥漫性肿胀增大，无压痛，表面少量清亮液体渗出，阴囊皮肤可见大量簇集或孤立分布的绿豆大小淡红色球形赘生物；20指（趾）甲板均呈灰黄色，肥厚、向下弯曲，甲半月消失。结合临床及组织病理检查诊断为黄甲综合征。经中医推拿按摩阴囊及针灸疏通经络穴位治疗2个月，阴囊体积较前明显减小约40%，阴囊表面赘生物完全消退。

简介：Sweet综合征是一种病因不明的慢性炎症反应性疾病,与遗传因素、环境因素和感染因素等有关,临床表现多种类型,治疗对糖皮质激素敏感,本文对Sweet综合征临床研究进展进行综述。

简介：

简介：目的：观察银屑病患者发生勃起功能障碍（ED）的一般情况，研究代谢综合征、抑郁、血浆睾酮水平与银屑病患者发生ED的相关性。方法：用国际勃起功能评分表（IIEF-5）对57例银屑病患者及79例正常男性性功能进行评价，并用抑郁自评量表（CES-D）对参与者抑郁情绪进行评价。同时记录参与者的年龄、身高、体重、血压、血脂、血糖、血清睾酮。结果：IIEF-5评分结果显示57例银屑病患者中30例（52.6％）有ED，79例正常男性中29例（36.7％）有ED。年龄校正的结果显示银屑病组发生ED比例较高，OR值为2.29（95％CI1.06～4.98）。单因素分析结果显示银屑病患者年龄、代谢综合征、抑郁症是ED发生的危险因素；多因素分析结果显示抑郁症是ED发生的独立危险因素。结论：银屑病患者ED发生率较高，银屑病患者ED的调查可以作为一项临床常规开展项目。

简介：

简介：临床资料患者,男,27岁。主因左侧头皮、面颈部起皮损并逐渐增大27年,于2015年1月20日就诊。患者出生后不久于左侧耳前出现一绿豆大小黑色丘疹,表面光滑,无破溃、糜烂及渗出,于当地医院切除皮损且行组织病理检查提示＂良性梭形色素痣＂;数月后左侧头皮、面部、耳部、颈部逐渐出现散在针尖至花生米大小淡褐色至黑色丘疹,表面较光滑,周围皮肤出现淡褐色斑。