简介：目的比较常规剂量与小剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛（Westsyndrome,WS）疗效及副作用的差异,寻找ACTH的最小有效剂量。方法采用前瞻性随机对照研究,将30例WS（8例隐原性,22例症状性）随机分为常规剂量组（n=15）或小剂量组（n=15）。常规剂量组ACTH50IU/d×2周,随后2周减量至停药;小剂量组每日0.4IU/kg×2周,若痉挛发作停止,随后2周减量至停药,若未完全控制或无效,加量至每日1IU/kg再用2周,随后用2周的时间逐渐减量至停药。比较ACTH两种不同剂量治疗WS的疗效及副作用。结果常规剂量与小剂量治疗WS的近期疗效相似,有效率分别为53%及60%（P〉0.05）,治疗后脑电图变化、痉挛复发及复发时间两组间差异无显著性（P〉0.05）。8例完成12个月以上随诊,长期疗效两组间也无差异。ACTH对隐原性WS的有效率及脑电图高峰失律消失例数均高于症状性组（P〈0.05）。常规剂量组副作用发生率（93%,14/15）明显高于小剂量组（20%,3/15）,常规剂量组中1例出现轻度脑萎缩。结论ACTH50IU/d与每日0.4IU/kg两种剂量治疗WS的近期及远期疗效相似,对隐原性WS的疗效优于症状性,为避免副作用的发生,ACTH的使用应从小剂量（每日0.4IU/kg）开始。

简介：目的探讨克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折的手术方法与临床疗效。方法对本院2015年1月至2017年1月采用切开复位克氏针可吸收缝线张力带固定的尺骨鹰嘴骨折患儿临床资料进行回顾性分析。根据Murphy等人提出的鹰嘴骨折评分系统对患儿进行评分,临床评估共15分（包括术后疼痛、功能、活动范围3个方面）,影像学评估4分。总分〉18分为优秀,17分为良好,16分为一般,〈16分为差。结果所有患儿均获随访,随访时间6～28个月,平均随访时间（16.16±6.15）个月。根据Murphy评分标准,平均疼痛评分（4.86±0.35）分,功能评分（5.00±0.00）分,运动范围评分（4.86±0.35）分,影像学评分（4.00±0.00分）,平均总分（18.73±0.69）分。随访结果优秀26例,良4例,一般0例,差0例。随访结果优秀的病例中,22例为单纯尺骨鹰嘴骨折,其中1例伴桡骨颈骨折,3例伴肱骨外髁骨折。随访结果良的病例中,3例伴桡骨颈骨折,1例伴肱骨外髁骨折。结论应用克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折,具有骨骺损伤小、固定效果可靠、皮肤刺激小、费用低廉、术后可早期活动、肘关节功能恢复好等优点,是治疗儿童尺骨鹰嘴骨折切实可行的方法。

简介：目的观察短期较大剂量甲基强的松龙治疗小儿重症哮喘的疗效.方法将32例小儿重症哮喘随机分成两组,治疗组(n=18),予甲基强的松龙2～4mg/kg,静脉滴注每8小时1次,连用3d.对照组(n=14),予地塞米松0.5～0.75mg/kg静脉滴注,每8小时1次,连用3d.结果治疗组治疗3d后,咳嗽、喘息、哮鸣音消失时间均较对照组短,P<0.01,0.05,0.05.PEFR,PaO2,PaCO2,pH均显著改善,均P<0.01.对照组治疗3d后呼气峰流速(PEFR),PaO2,PaCO2,pH无显著改善,均P>0.05.结论短期较大剂量甲基强的松龙治疗小儿重症哮喘取得较好疗效,对哮喘症状、体征的缓解及动脉血气、PEFR的恢复较地塞米松组快.

简介：目的　探讨小剂量肝素治疗新生儿硬肿症的疗效。方法　将90例新生儿硬肿症随机分为两组，治疗组在综合治疗基础上加用小剂量肝素，对照组仅采用综合治疗，对两组病例治疗结果进行统计学处理。结果　治疗组在体温恢复时间，硬肿消退时间，住院时间较对照组明显缩短。结论　小剂量肝素不失为治疗新生儿硬肿症的有效药物。

简介：目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例（79髋）儿童Perthes病的患儿，按Catterall分型：Ⅲ型59髋，Ⅳ型20髋，均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月（平均46个月），根据Mckay标准，本组病例术后髋关节功能优51例（53髋），良15例（17髋），可8例（9髋），优良率为88．61％。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好，无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75．06％的平均值增加至术后的95．70％，差异有统计学意义（t=-32．06，P〈0．001）；术前患髋骺高比平均为65．49％，术后平均为80．86％，差异有统计学意义（t=-48．13，P〈0．001）；CE角由术前平均16．22°增加至34．47°，差异有统计学意义（t=-44．58，P〈0．001）；而Sharp角则由术前的41．46°降至术后的24．16°，差异有统计学意义（t=51．44，P〈0．001）。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定，疗效满意，操作简单，固定牢靠，无明显不良反应，可避免二次手术创伤。

简介：脓毒症是感染引起的全身炎症反应综合征。儿童存在病原体引起的感染或感染高度相关的临床综合征，伴全身炎症反应综合征4项标准中至少2项，其中1项为体温或白细胞计数异常，即可诊断为脓毒症。脓毒症需要与非感染因素造成的炎症反应相鉴别。在鉴别诊断中，原发病的诊断起重要作用。儿童脓毒症的诊断标准虽明确，但是为了更适于病理生理学、检验学和流行病学，有学者新近提出了序贯性器官功能衰竭评分概念，为脓毒症的诊疗与管理提供了新的思路。

简介：巨细胞病毒感染(cytomegalovirusinfection)是由人巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)所引起的。大多数人感染后没有症状,但在免疫力低下或缺陷的特殊人群如胎儿、新生儿、婴幼儿、先天性免疫缺陷病、器官移植和艾滋病患者则可发生致命性感染;它也是引起先天性缺陷的主要原因。据报道,婴儿先天CMV感染率0.23%,生后CMV感染率则为58.3%,1岁时66.9%,成为引发小儿肺炎、肝炎的主要原因[1]。已有愈来愈多的证据表明,CMV感染与某些肿瘤、动脉粥样硬化的发生有关。更昔洛韦是目前治疗症状性CMV感染的有效方法,但停药后临床复发率高达[2-3]。有文献报道红霉素

简介：目的研究不同剂量重组人生长激素（rhGH）治疗小于胎龄儿（SGA）矮小症的效果和安全性。方法收集SGA矮小症患儿37例,并根据使用剂量分为2组：小剂量（每日0.1~0.15IU/kg）rhGH治疗组和大剂量rhGH治疗组（每日0.16~0.2IU/kg）,比较两组患儿治疗后3、6、9、12及24个月时身高标准差的增长值（ΔHtSDS）、生长速率（HV）、血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）水平及空腹血糖等指标的变化。结果大、小剂量rhGH治疗后ΔHtSDS及HV均有提高,但大剂量组治疗后9、12及24个月时ΔHtSDS及HV均高于小剂量组（P〈0.05）。大剂量和小剂量的rhGH治疗均使血清IGF-1和IGFBP-3水平提高,且血清IGF-1和IGFBP-3水平与HtSDS呈正相关。大小剂量组各有1例患儿出现一过性空腹血糖轻微升高（均为6.1mmol/L）;两组甲状腺功能均无异常。结论rhGH治疗SGA矮小症效果确切,不良反应少,其中大剂量较小剂量治疗更具优势。

简介：呼吸窘迫综合征（RDS）是早产儿常见的危重急症，危及患儿生命。早期预防用药促进肺成熟，可降低早产儿RDS的发生率和病死率。盐酸氨溴索（ambroxol）能刺激肺泡Ⅱ型细胞合成及分泌肺表面活性物质（PS），在预防RDS中发挥重要作用。我科2002年8月至2009年3月应用盐酸氨溴素治疗61例早产儿，在预防NRDS方面，取得了较好的效果。现报告如下：

简介：复旦大学附属儿科医院康复中心和哈尔滨市儿童医院康复科联合主办国家级继续医学教育项目＂儿童临床康复标准化测试学习班＂（国20121600068）,将于2012年4月27-30日在黑龙江省哈尔滨市举办,学习班将邀请有关专家介绍国内#FJL童康复界使用广泛的相关标准化测试方法与体系，包括高危儿的早期筛查与随访评估。

简介：目的探讨低剂量毒死蜱（chlorpyrifos,CPF）暴露对新生大鼠中脑黑质多巴胺能（DA）神经元发育和神经行为的影响。方法将出生后11dSprague-Dawley大鼠随机分为CPF组、二甲基亚砜（DMSO）组和生理盐水（NS）组。CPF组在大鼠出生后11～14d经腹部皮下注射低剂量（每日5mg/kg）CPF,其他两组分别注射DMSO和NS作为对照。在生后15d、20d、30d及60d四个时间点,观察大鼠体重增长、脑外观、脑系数和脑含水量变化;免疫组织化学方法检测黑质DA神经元酪氨酸羟化酶（TH）的表达;免疫透射电镜观察DA神经元亚细胞结构改变;生后30d和60d行旷场实验、握力实验、斜坡实验及Morris水迷宫实验检测大鼠神经行为变化。结果各组大鼠在各观察时间点体重增长、脑外观、脑系数、脑含水量未见异常。CPF组自生后30d开始与NS和DMSO组相比,不仅黑质TH表达进行性减少,部分DA神经元亚细胞结构发生改变,且逐渐出现活动减少,动作协调障碍及学习记忆能力受损。结论大鼠脑发育期暴露低剂量CPF,可诱导中脑黑质DA神经元迟发性进行性丢失,并影响大鼠远期运动和学习记忆能力。

简介：尿道下裂是小儿泌尿生殖系常见先天性畸形之一，确切的发病原因目前尚不清楚。其在男婴中发病率约1／300，且其发病率近年来呈逐渐增加趋势［1，2］。手术是治疗本病的唯一方法，已报道的手术方法虽多达300余种，但目前常用的仅30余种［3］。目前公认的治愈标准为：①术后能正常站立排尿；②修缮阴茎畸形，取得满意的外观效果；③成年后可以进行正常的性生活［4，5］。对尿道下裂手术效果而言，准确的评估应包含并发症的发生率、阴茎外观、排尿及性功能、生活质量及精神心理健康状况［6，7］。但至今国内外尚无一种能被所有医师接受的、比较客观、全面、同时又能量化性比较的术后评判标准，而这样的标准，对评价手术效果，比较不同尿道下裂术式的疗效，指导现阶段的治疗，改进今后的手术方式都是非常重要的。现笔者将从术后并发症、阴茎外观、排尿功能、性功能及心理等方面，对尿道下裂术后疗效评价标准进行探讨。

简介：目的评价不同剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）的疗效及安全性。方法检索PubMed、EMBASE、Ovid、ScienceDirect、中国期刊全文数据库、万方数据库、CiNii（国立情報学研究所論文情報ナビゲ■タ）和MedicalOnline等数据库,并手工检索会议论文汇编和专题论文集等,收集关于不同剂量ACTH治疗IS的RCT文献。依据随机分配方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果及其他偏倚来源进行文献偏倚评价。采用ReviewManager5.0软件进行Meta分析,无法进行合并分析的资料进行描述性分析。结果共检索到836篇相关文献,符合纳入标准的4篇RCT文献进入Meta分析。文献偏倚评价结果显示,1篇文献存在中度偏倚风险,3篇文献存在高度偏倚风险。Meta分析结果显示,不同剂量ACTH组痉挛发作缓解率（OR=1.09,95%CI：0.54~2.17,P=0.82）、EEG高度失律消失率（OR=1.04,95%CI：0.43~2.51,P=0.94）及复发率（OR=1.27,95%CI：0.64~2.54,P=0.50）差异均无统计学意义。进一步按症状性和隐原性IS行亚组分析,结果显示两亚组不同剂量ACTH上述疗效指标差异均无统计学意义。大剂量ACTH组高血压和体重增加等不良反应的发生率高于小剂量ACTH组。结论现有证据提示,不同剂量ACTH治疗IS在痉挛发作缓解率、EEG高度失律消失率及复发率方面疗效相近。小剂量ACTH所致不良反应更少。鉴于纳入Meta分析的RCT文献数量较少且质量较低,明确结论仍需进一步的RCT研究。

简介：随着对＂以当前最佳的研究证据、医生技能和经验、患者意愿和价值观＂为要素的循证医学[1～3]在中国儿科医生中的普及和深入,也随着对临床研究医学伦理学认识的逐步深化,以负责和明智的态度,评价当前的足月儿缺氧缺血性脑病（HIE）治疗方法的疗效和安全性（尤其是对于发育中的脑损伤）,

简介：目的评估VKORC1基因多态性对川崎病(KD)患儿华法林稳定剂量的影响。方法对临床诊断KD巨大冠状动脉瘤(GCAA)、口服稳定剂量华法林≥2个月,同时期INR稳定在2.0~2.5≥2个月的患儿在华法林使用前或后行CYP2C9*2(rs1799853)、CYP2C9*3(rs1057910)和VKORC1(rs9923231)基因多态性检测,评估VKORC1基因多态性、调整华法林剂量时的年龄、体重、身高、体表面积与华法林稳定剂量的相关性。评估KD患儿华法林稳定剂量的主要影响因素,随访观察应用华法林后出现的不良反应。结果42例进入本文分析,其中男35例,女7例,年龄为0.5~6.7岁,稳定华法林剂量为(1.47±0.45)mg·d-1,经体重矫正后稳定华法林剂量为(0.11±0.033)mg·kg-1·d-1。VKORC1CT型6例、TT型36例,经体重矫正后华法林稳定剂量分别为(0.16±0.043)、(0.10±0.021)mg·kg-1·d-1,差异有统计学意义(P<0.05)。检测基因之后用药比检测之前用药达稳态时间缩短(P<0.05)。多元回归分析显示,经体重矫正华法林稳态剂量(mg·kg-1·d-1)=0.039+0.061×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),R2为43.8%,华法林VKORC1rs9923231基因型可解释6个月至7岁KD患儿华法林稳定剂量个体差异的43.8%。未经体重矫正华法林稳态剂量(mg·d-1)=-0.407+0.088×体重+0.580×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),体重和VKORC1rs9923231基因型的R2分别为43.7%和19.5%,根据最佳回归模型得到的华法林稳定剂量预测公式可解释6个月至7岁川崎病儿童华法林稳定剂量个体差异的63.2%,其中VKORC1基因多态性、体重的贡献分别是19.5%和43.7%。因能解释更多华法林稳态剂量的个体差异,未经体重矫正华法林稳态剂量预测公式优于经体重矫正稳态剂量预测公式。结论VKORC1rs9923231基因型是影响6个月至7岁KD并发CAA患儿华法林稳定剂量的遗传因素之一,体重是华法林稳定剂量的主要影响因素。对于常规剂量INR易超标伴出血或不能达到目标INR�

简介：目的探讨维生素D缺乏性佝偻病肺脾气虚证的证侯标准。方法根据前期文献研究结果及专家回馈意见先后制定4轮问卷,共向全国45位专家发送问卷调查。结果问卷回收率在75%以上,大部分专家认定的必备标准有23项。对维生素D缺乏性佝偻病肺脾气虚证证侯评分高度一致。结论肌肉松软、多汗、睡眠不宁、头发稀疏、囟门宽大、纳呆少食、易感冒等23项指标为必备证候标准。

简介：目的在心血管代谢危险因素单一患病率和聚集水平评估的基础上,验证和提出适合北京市学龄儿童人群腹型肥胖筛查的腰围和腰围身高比分类标准。方法依据北京市儿童青少年代谢综合征研究的现况调查结果,笔者前期研究提出腰围的性别年龄别P80及腰围身高比0.46可作为初步筛查腹型肥胖的界值,但提出上述标准时,心血管危险因素相关指标中血脂、血糖水平是基于指末梢血的检测结果,因此有待于依据准确性更高的静脉血生化指标的检测结果进行验证。本研究从该项目调查人群中非随机选择3525名6~18岁学龄儿童为研究对象,对其进行血压测量和静脉血生化指标检测,对儿童肥胖与脂肪肝研究中1454名7~18岁学龄儿童,除上述检测项目外,行B超检查脂肪肝及肝功能生化检测,筛出非乙醇性脂肪肝儿童,在前期儿童腹型肥胖初筛界值的基础上,提出腰围和腰围身高比的备选分类标准,通过比较各备选标准检出心血管危险因素及其聚集的效率,对腰围、腰围身高比判定学龄儿童腹型肥胖的适宜界值做进一步的研究。结果肥胖、高血压、血脂紊乱及其聚集的检出率均随腰围及腰围身高比的升高逐渐增加。通过比较不同腰围和腰围身高比备选界值检出上述危险因素及其聚集的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值,...

简介：目的评价标准治疗方案＋糖皮质激素对川崎病（KD）冠状动脉瘤（CAA）发生率的影响。方法制定原始文献的纳入标准及检索策略,检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间均从建库至2010年6月。纳入标准治疗方案（大剂量IVIG＋阿司匹林）＋糖皮质激素对KDCAA发生率影响的相关文献。依据KD诊断标准、研究设计、冠状动脉影像学随访时间和冠状动脉检查是否采用盲法进行文献质量评价。计数资料采用相对危险度（RR）及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差（WMD）及其95%CI表示。采用Stata11.0软件进行Meta分析。结果7篇文献进入Meta分析,均为英文文献,其中4篇为RCT文献,3篇为回顾性对照研究。文献质量评价结果显示,评分2分3篇,5分1篇,6分3篇。Meta分析结果显示,标准治疗方案＋糖皮质激素可显著降低CAA的发生率（RR=0.34,95%CI：0.13~0.89）。由于纳入文献间存在显著的异质性,进行亚组分析,显示研究设计（RCT和非RCT）、样本量（〈100和〉100）、糖皮质激素的类型（泼尼松龙和其他）是异质性产生的原因。RCT研究及样本量〉100文献的Meta分析结果显示,标准治疗方案＋糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率（RR分别为0.79和0.73,95%CI分别为0.43~1.43和0.42~1.28）。标准治疗方案＋糖皮质激素可显著降低IVIG再治疗率（RR=0.48,95%CI：0.32~0.72）,显著减少发热天数（WMD=-1.66d,95%CI：-2.58~-0.73d）,对不良反应事件发生率无显著影响（RR=0.87,95%CI：0.35~2.16）。结论现有证据提示标准治疗方案＋糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率,可减少IVIG再治疗率和发热天数。

简介：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）概念自1967年建立以来，几经演变，逐渐规范化和实用化，受到临床医生的广泛重视［1］。2012年柏林会议建立了成人ARDS诊断标准（简称柏林标准）［2］，2015年建立了儿童ARDS标准（PALICC标准）［3］，这两个标准为降低成人和儿童ARDS的病死率和改善生存质量提供了有力的保障。尽管他们不排斥新生儿ARDS的存在，但是却没有明确给出符合新生儿特点的具体临床操作规范。