简介：摘要目的探讨原发性肝脏滑膜肉瘤（primary synovial sarcoma of the liver，PSSL）的临床病理学特征。方法收集2例PSSL，对其进行HE、免疫组织化学染色，并行荧光原位杂交（FISH）检测SS18（SYT）、EWSR1基因分离情况。结果2例患者为男性，肿物大小为11.6 cm×10.5 cm×8.5 cm及8 cm×8 cm×6 cm；切面灰白、灰褐色，质软及质脆，镜下大部分瘤细胞呈梭形、上皮样及小圆细胞样；肿瘤侵犯肝脏及膈肌组织。免疫组织化学瘤细胞呈波形蛋白、TLE1、Fli1、CD56、H3K27Me3及INI1阳性，低相对分子质量细胞角蛋白及细胞角蛋白18腺样成分阳性；FISH检测到SS18（SYT）基因分离信号。结论PSSL极为罕见，诊断依赖于病理形态学、免疫表型及SS18（SYT）基因检测，临床及病理学上需要与肝脏其他梭形细胞肿瘤及肝细胞癌等鉴别。
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