简介：摘要目的探讨婴儿全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的安全性、可行性及操作要点。方法报道2018年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科收治的1例肺泡蛋白沉积导致呼吸衰竭的患儿的临床表现、基因检查及全肺灌洗治疗方法；并以"whole lung lavage""pediatric""pulmonary alveolar proteinosis""全肺灌洗""儿童""肺泡蛋白沉积"为检索词，检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2019年4月相关文献并进行总结。结果患儿男，3月龄，因"咳嗽、气促伴口唇青紫1周"入院。查体示肝脾肿大。血常规示轻度贫血（血红蛋白96 g/L），白细胞、血小板及C反应蛋白正常。白蛋白偏低（31 g/L），天冬氨酸转氨酶轻度升高（115 U/L）；乳酸脱氢酶显著升高（>6 600 U/L），铁蛋白显著升高（>4 500 μg/L），血氨轻度升高（165 μmol/L）。胸部CT显示两肺透光度减低，斑片状高密度影及磨玻璃样影。基因检查显示SLC7A7基因存在突变（c.625+1G>A）。支气管肺泡灌洗液过碘酸希夫反应（PAS染色）阳性。患儿诊断为重症肺炎、呼吸衰竭、赖氨酸尿性蛋白耐受不良、肺泡蛋白沉积症。行左右肺全肺灌洗治疗后患儿顺利撤机，脱离吸氧并出院。文献检索共11篇，中文0篇、英文11篇，纳入21例患者，进行全肺灌洗后呼吸功能好转者占76%（16/21）。结论全肺灌洗可有效改善婴儿肺泡蛋白沉积导致的呼吸衰竭，改善患儿呼吸功能；且操作具有可行性及安全性。

简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后，为儿科工作者提供诊疗经验。方法回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后，同时复习相关文献。结果2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现，确诊为HLH并给予化疗，同时进行肿瘤等继发因素相关检查，并最终确诊。1例为肝移植术后患儿，1例给予淋巴瘤化疗方案，但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡。结论本病罕见，临床过程呈爆发性进展，预后差。HLH与淋巴瘤临床表现相互交织，临床医生在诊治HLH患儿时，恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一。

简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后，为儿科工作者提供诊疗经验。方法回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后，同时复习相关文献。结果2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现，确诊为HLH并给予化疗，同时进行肿瘤等继发因素相关检查，并最终确诊。1例为肝移植术后患儿，1例给予淋巴瘤化疗方案，但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡。结论本病罕见，临床过程呈爆发性进展，预后差。HLH与淋巴瘤临床表现相互交织，临床医生在诊治HLH患儿时，恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一。