简介：摘要目的探讨鼻腔鼻窦软骨肉瘤的治疗方法、病理亚型和预后情况。方法回顾性收集1994年1月至2018年5月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院诊治的鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者47例，其中男性19例，女性28例，年龄7个月至71岁，中位年龄38岁。对患者的临床症状、肿瘤侵犯部位、治疗方法、病理亚型、复发及预后情况进行收集和分析。采用Kaplan-Meier法计算疾病特异性生存率、无病生存率并绘制生存曲线，采用Log Rank分析预后相关因素，采用Cox回归进行多因素分析。结果除1例患者行肿瘤活检术后放弃治疗，其他46例患者均接受了根治性的手术切除，包括31例鼻内镜切除术和15例鼻外入路切除术。根据术后病理结果，39例诊断为常规髓内软骨肉瘤（其中Ⅰ级24例，Ⅱ级15例），6例诊断为间叶性软骨肉瘤，2例诊断为黏液软骨肉瘤。在术后平均56.1个月（17~156个月）的随访时间中，5例患者失访（包含活检术后放弃治疗的1例患者），23例患者出现复发（54.8%，23/42），复发患者中9例行二次手术；5例死亡，37例生存，其中无瘤生存者25例。术后5年总体生存率和无病生存率分别为84.7%和34.3%。肿瘤侵犯颅底是影响患者无病生存率的独立危险因素（95%可信区间1.089~5.825，P=0.031）。结论根治性手术切除是鼻腔鼻窦软骨肉瘤的首要治疗方式。其病理亚型最常见为常规髓内软骨肉瘤。鼻腔鼻窦软骨肉瘤具有较高的局部复发率，完全切除病变后长期预后良好，无法控制的局部疾病并侵犯相邻的关键结构是导致患者死亡最重要的原因。