目的分析和总结口腔颌面部Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤（primitiveneuroectodermaltumors,PNET）的临床、影像学及病理特征,提高对口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET的认识和诊治水平。方法对16例口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET患者的临床及影像学特点、肿瘤的大体和镜下特征、免疫组织化学、治疗和预后进行观察与分析。结果16例口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET中,PNET13例,Ewing肉瘤3例。发病年龄5个月~48岁,平均20.9岁,男性14例,占87.5%;CT、MRI均表现为侵袭性的生长方式,HE染色镜下表现为小圆细胞肿瘤,CD99、NSE表达均阳性。随访15例,其中12例术后3~17个月死亡,尚存3例病人随访6~10月至今。结论Ewing肉瘤/PNET是一组罕见的高度恶性的小圆细胞肿瘤,具有恶性程度高、易复发、预后差等特点。影像学可提示肿瘤的恶性性质,最终的肿瘤类型依靠病理HE染色镜下和免疫组织化学的特点决定。治疗以手术切除为主,结合术后放化疗。
