肾小管性酸中毒的诊断与治疗

肾小管性酸中毒的诊断与治疗

吉果

广汉市中医医院 618300

肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），为临床较为常见的一种临床综合征，是因多种原因引起的肾脏酸化功能障碍，以高氯性代谢性酸中毒为主要表现，但患者的肾小球滤过功能无明显异常。若未及时诊断和治疗RTA，可引发肾钙化、生长发育障碍等并发症，更有甚至出现死亡。但有专家表示，给予RTA患者早期诊断，并施以对症治疗，多数患者的症状可得到明显好转，其机体电解质紊乱情况可得到明显恢复。因此，早期诊断和治疗为RTA的关键。

RTA的分型、临床表现及检查

RTA为泌尿系统常见综合征，以高氯血症性代谢性酸中毒为主要表现，多因肾小管碳酸氢根重吸收和（或）泌H⁺功能障碍引起。RTA临床表现复杂繁琐，少数为短暂性，多数为慢性。临床症状可以较轻微，也可以十分严重；代谢性酸中毒可以很明显可以不明显。虽然临床上RTA的临床表现及分类方式存在显著不同，但RTA临床分为4型，即：远端型、近端型、混合型和高钾血症型。以下就是RTA的分型及临床表现：

其一，RTA分型

①远端型RTA：⑴原发性RTA，多数属先天性缺陷，多为散发，但多数为常染色体显性遗传，亦或是隐性遗传及散发病例；⑵继发性RTA，多因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、梗阻性肾病、肾移植等疾病所致。

②近端型RTA：致病因素复杂，影响肾小管功能的各种原发疾病均可引发近端RTA，如：wilson病、多发性骨髓瘤等。此外，某些药物毒物，也可对肾小管间质产生损伤作用，从而引发近端型RTA。

③混合型RTA：同时存在远端型、近端型RTA，伴有明显的高血氯性代谢性酸中毒。

④高钾血症型RTA：诱发因素有缺乏醛固醇、缺乏醛固醇伴糖皮质激素、醛固醇耐受等。高钾血症型RTA，在＞18岁人中，多数属于获得型。醛固醇缺乏可以是引起原发的肾上腺功能异常，也可继发于低肾素血症等。醛固醇缺相对不足多与慢性间质性肾病有关。

其二，RTA临床表现

即使肾小管损伤程度及损伤部位存在差异性，但是RTA的特征表现为代谢性酸中毒，但是其代谢性中毒的程度存在一定差异。

①远端型RTA：排除酸中毒症状外，患者还存在明显多尿、生长发育迟缓等症状。此外，隐性遗传的远端肾小管酸中毒还伴有神经性耳聋等症状。

②近端型RTA：排除高氯性代谢性酸中毒症状外，骨病发病率约为20%。主要表现为骨质疏松或骨软化症，小儿还可伴有佝偻病。由于RTA起病隐匿，多数患者就诊时多伴有其他合并症状，如：眼部疾病、智力低下等。

③混合型RTA：存在明显的高血氯性代谢性酸中毒，尿液中碳酸氢根缺乏，铵离子及尿可滴定酸排出缺乏。

④高钾血症型RTA：除了高氯性代谢性酸中毒外，患者还伴有血钠降低、高钾血症等。由于血容量缺乏，患者还能出现体位性低血压等。

其三，RTA检查

①血液生化检查：不管是哪种类型的RTA患者，患者均有血PH值降低，仅有不完全型混合型RTA患者，其血PH值处于正常范围。远端型、近端型RTA患者血钾水平降低，混合型RTA血钾水平正常，高钾血症型RTA血钾水平增高。

②负荷试验：不完全性远端型RTA，可行氯化铵负荷试验，帮助确诊。具体做法为：禁止食用酸性或碱性药物后，氯化铵，口服，0.1g/kg，bid，连用5d。不完全性远端型RTA：血PH值持续降低后，尿PH值≥5.5。氯化钙，口服，0.2g/kg。5h后，若尿PH＞5.5，则代表尿酸化有障碍，可诊断为不完全性远端型RTA。针对疑似近端型RTA患者，可给予碳酸氢盐重吸收试验，嘱咐患者通过口服或是静脉滴注碳酸氢钠，若碳酸氢根的排泄分数＞15%，便可确诊为近端型RTA。

③心电图检查：低钾血症患者，ST段下移，T波倒置，出现U波。

④X线和骨密度：伴有骨软化或佝偻病患者，可行X线照片和骨密度测量。

RTA诊断

RTA早期诊断，很大程度为实验室检查。除了使用血气分析、血电解质测定，见：高氯性代谢性酸中毒外，尿PH、HCO₃^-、TA、NH₄⁺测定是四项诊断RTA较可靠、简便的指标，具体为：

①尿PH：反映尿液中游离H⁺浓度。但尿PH，易受到TA、NH₄⁺生成等影响，单纯使用尿PH，评价肾脏酸化技能，存在一定局限性，需结合其他指标共同诊断。

②尿HCO₃^-浓度： 反映近端肾小管HCO₃^-再吸收能力，其能力主要与上皮细胞H⁺、Na⁺交换。

③尿TA：主要以NaH₂PO₄形式存在。目前，临床认为有66.67%的TA未达远端肾小管前形成，故TA不是反映远端肾小管泌H⁺功能的最佳指标。

④尿NH₄⁺：远端肾小管、集合管上皮细胞为NH₃主要产生部位。因远端肾小管分泌的H⁺大部分与NH₃结合成NH₄⁺而排出。目前，临床认为反映肾脏净酸排泄最直接的方式是测定尿NH₄⁺，同时尿NH₄⁺也被认为诊断RTA最有价值的指标。

RTA并发症

①合并佝偻病或骨软化而无肾钙沉着或肾石病患者，可给予补充钙剂和维生素D，以达到纠正佝偻病或骨软化症的效果。禁止使用乙酰唑胺，以免加重泌H⁺障碍。

②合并骨痛或骨折患者，可以使用止痛药物或使用降钙素。

RTA治疗

针对其他疾病引起的继发性RTA，宜先治疗原发性疾病。若原发性疾病得到治愈，RTA也随之治愈。若原发性疾病无法治愈，则需开展对症治疗。

①远端型RTA：首先，补充碱剂，能达到纠正酸中毒的效果。相比于近端型RTA，远端型RTA补碱量较少，但仍需补充碱，以促平衡酸稳定，常用药物有枸橼酸钾、碳酸氢钠。但钠盐易加重低钾血症。补充钾盐，如：氯化钾片、枸橼酸钾等，以纠正低钾血症。再次，积极预防和治疗骨病、肾结石等。

②近端型RTA：对病因治疗时，先对因治疗。由于患者HCO₃^-丢失较多，故需要补充较多的碱量。常用药物有枸橼酸钾混合物、枸橼酸钠等，因枸橼酸代谢能产生HCO₃^-，需注意每日剂量应多次服用。但补碱治疗，用药剂量大，且口感不好，故患者依从性差。联合使用噻嗪类利尿剂，能减少碱用量，但容易加重低钾血症。

③混合型RTA：潜在病因是患者治疗方式选择和预后高低的主要影响因素，故需要掌握患者病史。除此之外，控制血钾至关重要。补充盐皮质激素，不仅能纠正高钾血症，还能纠正高氯性代谢性酸中毒，常用药物有氟氢可的松等。

以上就是本文的全部内容了，希望予以读者帮助。最后，祝你健康！