摘要目的总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料，其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ～Ⅱ级，简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级，简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况，比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果19例患儿男、女比例为12/7；中位诊断年龄为4.5岁，中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示，高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤；低级别组13例中，神经节细胞胶质瘤6例，星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较，患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13)，以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分，术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型，低级别组外生型12例，内生型1例，差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月，患儿均存活。高级别组5例死亡，存活时间为0.5～8.0个月；1例随访至8个月仍存活。结论脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现，与低级BSG患儿比较，高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。
