多心腔反复心脏粘液瘤一例

多心腔反复心脏粘液瘤一例

杨齐邓明彬

西南医科大学附属医院四川省646000

心脏粘液瘤术后再发并手术者较为罕见，术后反复发生于不同心腔者更少。我院遇到1例7年内三次发生于不同心腔粘液瘤的患者，现报道如下：

患者女性，27岁，因“咳嗽10+月，活动后心累8月，伴双下肢轻度水肿2月”于2008年03月31日入院。查体：体温36.3℃，心律96次/分，呼吸22次/分，血压108/70mmHg，身高160cm，体重96Kg。患者无心脏肿瘤家族病史，无内分泌系统异常和皮肤色素沉着。心肺查体未见明显异常，心功能II级，双下肢轻度凹陷性水肿。心电图提示：窦性心动过速（心律106次/分）；右室肥大伴劳损。心脏彩超：右房内可见一大小为7.3cm×4.6cm异常回声团，包膜较完整瘤体借蒂附着于房间隔中部。于2008年04月09日行浅低温体外循环心内直视下右房肿瘤切除术。术中见：肿瘤位于右房内，大小约10.0cm×5.0cm×3.5cm，呈葫芦状，瘤体部分坠入右心室内，其蒂位于房间隔右房侧卵圆窝下方，蒂宽约1.0cm×1.0cm。术后病检结果示：右心房粘液瘤。患者于2012年03月07日再次入院。心脏彩超示：左房内可见一异常回声团，大小约4.0cm×2.0cm，瘤体借蒂附着于房间隔卵圆孔中份。头颅CT示：右侧脑室前角旁脑软化灶。左侧小脑半球似有多发小片状低密度区。PET-CT示：右室脑室前角旁低密度影，糖代谢未见摄取，考虑陈旧性脑梗塞。于2012年03月29日行全麻体外循环下左房占位切除术、房间隔修补术。术中所见：心包粘连，双房增大，肿瘤位于房间隔左侧，大小约4.0cm×2.5cm，基底宽约1.5cm。病检结果：左房粘液瘤。于2014年11月03日因复查发现左房占位再次入院。术中见：下腔静脉入口、二尖瓣前瓣环下方左房面、二尖瓣后瓣环下方近左室面发现肿瘤。术后病检示：粘液瘤，部分细胞增生活跃。免疫组化结果：EMA（-）、AEI/AE3（PCK）（-）、Vim（+）、CD68（-）S-100（-）、Lysozyme（-）、Desmin（-）、Actin（-）、Ki-67（+，3%）。术后2月复查心脏彩超示：未见肿瘤复发。随访半年无复发。

讨论：心脏黏液瘤的临床表现主要为阻塞、栓塞及全身性反应三个方面[1]。左心房粘液瘤可影响肺静脉血液回流，以胸闷、气促、呼吸困难等症状最为常见。若粘液瘤体过大、活动性高、距瓣口近而造成的机械性梗阻，引起血流障碍，产生瓣膜狭窄的症状与体征，患者可出现体位性晕厥、甚至猝死，其症状往往随体位变化加重或减轻是黏液瘤的一个特征性表现。右心房黏液瘤可影响腔静脉血液回流，出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等体征。黏液瘤还可以因为瘤栓脱落导致各个部位栓塞。本例患者第二次入院前发生栓塞，并出现相应的症状。栓塞的发生与病程无明确关系，其中以脑动脉栓塞最为常见[4]。此外，粘液瘤还可引起发热、乏力、消瘦、血沉增快、血浆蛋白异常等全身症状。其发生机制可能与机体对肿瘤本身及肿瘤组织的变性以及多系统栓塞的免疫反应有关，肿瘤切除后全身症状可消失[1]。

彩色超声心动图或经食管超声可明确肿瘤的部位、大小、数目及肿瘤活动度，它简便、安全、可重复检查且检出率高，对黏液瘤的诊断有确诊价值，以指导手术治疗[2]。本例术前采用彩色超声心动图诊断，但术中发现超声诊断对多心腔心脏粘液瘤漏诊。

粘液瘤组织脆，脱落后可引起栓塞[1]；少数粘液瘤可发生恶变；瘤体嵌顿于房室瓣口能引起猝死[3]，故一经确诊应尽快手术。

手术常规在浅低温体外循环下进行[5]，采用升主动脉及上下腔静脉插管。对多次复发行手术治疗可采用经股动静脉插管和深低温停循环技术。心脏手术入路可根据术前超声心动图测定的瘤体大小、瘤蒂的长短、视术中情况来决定。经右心房一房间隔径路切除左心房粘液瘤，既能完整切除肿瘤，又能同时探查心腔及瓣膜情况[8]。对于右室内粘液瘤经右房切口通过三尖瓣，能够达到较好的手术效果，有时可采用右室流出道切口，但尽量避免损伤心室肌。本例第一次手术时切开右房，完整切除右房内肿瘤，切开房间隔探查左房、左室，未见肿瘤。3-0prolene线带扣连续缝合房间隔。第二次手术经右侧股动静脉插管，房间隔全部切除，4-0prlene线牛心包补片修补房间隔。第三次手术经左侧股动静脉插管，切开右房，完整切除下腔静脉口处包块，切除大部分房间隔心包组织，完整切除左房及左室肿瘤，切除后用浓碘伏烧灼创面，反复冲洗左房及左室。补片关闭房间隔。手术中应注意以下几点[1]：①手术操作要轻柔，避免不必要的探查或挤压心脏，尽量避免组织破碎脱落。②对复发再次手术，常规胸骨正中切口，心包严重粘连者，采用锐性分离，可只分离右侧心包。对下腔静脉入口处粘连重，游离困难者切开右侧胸膜解剖出右膈神经以免下腔静脉阻断时误伤。③对于单发瘤切除瘤蒂及附着处房间隔组织后可直接缝合，对于多次再发瘤要做广泛的房间隔或房壁切除，补片修补。为防止术后复发，电灼蒂基底部是有效的方法。④切除后注意瘤体是否完整，瘤体如有破碎，宜在直视下取出碎块，然后用盐水冲洗干净。冲洗要彻底，避免产生瘤栓和肿瘤种植。⑤切除心内占位后应仔细探查各心腔，以避免遗漏术前未检出的肿瘤灶或其他心内畸形。对于一些特殊部位的肿瘤如上下腔静脉入口、肺静脉开口处、瓣膜下等，在尽量切除肿瘤的同时，对可疑残留部位行电灼以消灭浸润的瘤细胞。若粘液瘤累及瓣膜，可同期行瓣膜成形术或瓣膜置换术。

粘液瘤是最常见的心腔内良性肿瘤[6]，虽然在病理学角度上是一种良性肿瘤，但因为存在复发的可能，因此给我们外科手术带来多变性和挑战性。粘液瘤可发生于心脏各个房室，但主要发生于卵圆窝左房附近。本例患者心腔内多次复发粘液瘤并逐渐累及多个心腔。对多心腔粘液瘤的手术切除既要彻底，又要避免术中遗漏，因此本病手术难度大，体外循环及手术时间较长，对术中心肌的保护困难[9]。因此该病对术前手术途径的设计、术者的手术素养要求均相对较高。复发的可能原因为肿瘤切除不彻底、遗留细胞种植、粘液瘤有多中心性、患者有家族性或染色体异常等。故术后应定期随访，必要时可作超声心动图及免疫学检查。我们通过报道1例罕见的多心腔反复心脏粘液瘤，并对心脏粘液瘤作一综述，分析心脏粘液瘤复发的原因和安全、有效的治疗体会。多心腔粘液瘤往往容易漏诊，复发的瘤体生长迅速，很快出现临床症状，更容易出现瘤体脱落栓塞等情况，手术风险、难度大，预后较差[7]。目前对多心腔反复多发粘液瘤的报道少之又少，因此笔者希望更多人提出宝贵的经验总结，对改进治疗措施、降低复发、改善预后具有重要意义。

参考文献：

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[2]张佑玲.浅谈彩色多普勒超声心动图在诊断心脏粘液瘤中的临床价值[J].当代医药论丛，2014，（21）：289-290.

[3]李开亮，司全金，张帷等.右心房巨大粘液瘤致猝死一例[J].中华老年心脑血管病杂志，2009，11（4）：298.DOI：10.3969/j.issn.1009-0126.2009.04.020.

[4]曹树刚，徐文安，翟明锋等.以脑栓塞为首发症状的左房粘液瘤2例报告[J].临床神经病学杂志，2014，27（5）：397-398.

[5]谢宝栋，李杰，蒋树林等.101例心脏粘液瘤的外科治疗体会[J].中国胸心血管外科临床杂志.2005，12（5）：366-367.DOI：10.3969/j.issn.1007-4848.2005.05.019.

[6]李志刚，徐志云，邹良建等.心脏粘液瘤新的分型探讨——附复发性心脏粘液瘤二例报告及国内文献复习[J].中国胸心血管外科临床杂志，2010，17（1）：13-17.

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[8]AnsariAvalZ，GhaderiH，TatariH，etal.SurgicalTreatmentofPrimaryIntracardiacMyxoma：20-YearExperiencein“ShahidModarresHospital”—ATertiaryUniversityHospital—Tehran，Iran.TheScientificWorldJournal.2015；2015：303629.doi：10.1155/2015/303629.

[9]林柏松，张秀和，张柏民等.97例心脏粘液瘤的手术治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2003，19（2）：118.DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2003.02.025.