外科治疗成人法洛四联症26例临床分析

外科治疗成人法洛四联症26例临床分析

杨志刚李振东张志新

杨志刚李振东张志新（中国人民解放军第404中心医院心脏中心山东威海264200）

【摘要】目的评估外科治疗成人法洛四联症的风险与得益。方法回顾性分析我院外科治疗成人法洛四联症患者的临床资料。结果根治术23例，主-肺动脉分流术3例，死亡2例（7.7％)，室间隔缺损残余漏1例（3.8％)。平均随访22.1（5～60）个月，24例存活，19例（79.2％)心功能NYHAⅠ级，心功能Ⅱ级5例（20.8%)（P＜0.01)。结论外科手术治疗成人法洛四联症是可靠和有效的方法。

【关键词】法洛四联症成人法洛四联症根治术升主动脉肺动脉分流术

【中图分类号】R45【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）03-0204-02

成人法洛四联症由于病人心脏和其他组织长期缺氧，可导致心肌损害、室性心律失常和心衰，凝血功能和神经功能障碍，造成手术死亡率和术后并发症增加，目前外科手术指征存在一定的争议。我院从2006年10月～2012年3月外科治疗成人法洛四联症26例，现总结如下。

1资料与方法

1.1一般资料自2006年10月～2012年3月我院共接诊40例法洛四联症病人，所有患者均通过心脏超声检查诊断，根据超声检查11例不适合手术，15例行心血管造影检查后确定3例不适合手术，为其中26例进行了手术。男9例（34.6％)，女17例（65.4％)，年龄17～43岁，平均22.6岁；心功能Ⅰ级1例（3.8％)，Ⅱ级18例（69.2％)，Ⅲ～Ⅳ级7例（26.9％)。行法四根治术23例，升主动脉与肺动脉分流术3例。

1.2方法所有患者采用常规麻醉和体外循环。取正中切口，心外探查决定根治还是姑息手术。根治术患者常规建立体外循环，中-深度低温，心肌保护采用冷血停跳液，心肌停跳液经主动脉根部灌注，切开房间隔卵圆窝置左心引流。经右室流出道肺动脉切口行室间隔缺损修补和右室流出道疏通后，用探子探查右室流出道及肺动脉瓣环，当不能通过20mm探子时，切开右室流出道向上跨肺动脉瓣环至主肺动脉，如右室流出道疏通不畅则进一步切除肥厚的肌肉束和增生的纤维内膜，有肺动脉瓣交界粘连狭窄的患者行交界切开，取自体心包片用4-0Prolene线连续缝合，加宽右室流出道、肺动脉瓣环及肺动脉，以能通过20mm探子为准。升主动脉与肺动脉分流用6mm直径人造血管。

2结果

术后早期死亡２例（术后第3和５天)，死亡原因为顽固的低心排合并急性肾功能衰竭。1例患者术后15天心脏超声复查发现室缺残余漏，直径约0.４cm，未再次手术，无再次开胸止血病人。在ICU平均3.4天，平均住院12.5天。24例病人恢复良好，无恶性心律失常、神经系统并发症等。平均随访22.1（5～60）个月，24例全部存活，心功能Ⅰ级19例（79.2％)，心功能Ⅱ级5例（20.8%)，术后患者心功能较术前改善有非常显著性（P＜0.01)。患有心律失常者6例（25%）。

3讨论

一般而言，能够存活到40岁以上的成人法四大多右室流出道阻塞程度相对较轻，肺动脉和左心室发育相对较好，分流非常平衡。成人法洛氏四联症侧支循环极为丰富，右心室心肌肥厚加重，心肌缺氧，间质性纤维化分明，心功能差，机体长期缺氧引起血红蛋白明显增高，体内各重要器官因长期处于低氧环境，功能受到一定影响。但肺动脉及左心室的发育相对比较好。手术可明显改善心功能，提高患者的生活质量。

成人法洛四联症根治术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症，预防低心排综合症应采用综合的预防方法，完善的体外循环灌注技术，良好的心肌保护，畸形的彻底矫治，适量施用血管活性药物，补足血容量，预防心律失常等。右室流出道的彻底疏通是手术成败的关键。右室流出道和肺动脉宽度与体重联系：体重(Kg)：30-40，40-50，50-60，直径(mm)：16-17，18-19，19-20。

成人法洛四联症根治术有若干特殊性，显著的右心室肥厚需要足够的心肌保护。一般采用冷血停跳液，经主动脉根部灌注，中-深度低温。左心引流要足够，以保证良好的视野。缝合室缺要严密，特别是后下、上角针距适当缩小，必要时加固1针，减少残余漏的发生，对室缺边缘的肌肉尽量保留完整的内膜。需要跨环补片的病人采用连续缝合，尽早开放主动脉阻断钳。

左、右室功能的损害对手术风险和长期的存活率是有影响的。机械运动的变化，包括长期缺氧引起的心肌纤维化，修补室缺用的补片影响心肌的收缩，另外，丰富的侧支循环，从体循环到肺动脉增加心脏的负荷，易导致低心排、灌注肺、心包腔积液等。本组2例术后3-5天因顽固性低心排合并急性肾衰治疗无效死亡。

成人法洛四联症易并发心律失常，最常见的是室早和室速。有学者建议用冷刀或对高风险的病人植入心律复律除颤器（ICD)是有益处的。关胸时严格止血，法洛四联症病人凝血功能差，术后易并发出血，除手术严密止血外，体外循环结束后应及时补充凝血因子及血小板，可减少二次开胸出血。