小脑损害的鉴别诊断

(整期优先)网络出版时间:2011-12-22
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小脑损害的鉴别诊断

韩素梅

韩素梅(黑龙江省安达市医院151400)

【中图分类号】R743.34【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)12-0170-02

【摘要】小脑半球的病灶多引起同侧肢体共济失调、平衡障碍、构音障碍和水平性眼震的倾向。如果病灶较大,压迫脑干可引起脑干征和脑神经征,若压迫第4脑室则可阻碍CSF循环引起梗阻性脑积水和颅内压升高。桥脑小脑角占位性病变也可压迫小脑半球能引起上述同样症状。小脑中线占位性病变很少引起肢体共济失调,临床上多出现躯干、坐姿和步态的共济失调,较少出现构音障碍和眼震。

【关键词】小脑损害鉴别诊断

弥散性小脑损害可引起全身性不平衡和躯干性共济失调,肢体的共济失调一般是对称的,构音障碍和眼震为不持久性。

小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝,小脑扁桃体位于延髓下段的背侧,其下缘与枕骨大孔的后缘相对,当颅内高压时或颅后窝有占位病变时,则脑组织被挤,从高压处向低压处移动,因此小脑扁桃体向椎管方向移位,疝入枕骨大孔,致使小脑扁桃体压迫延髓,形成枕骨大孔疝,延髓内呼吸中枢与心血管中枢极易受压迫。此时患者可出现剧烈头痛,喷射性的呕吐,颈项强直和呼吸循环障碍,可出现突然昏迷、呼吸心跳骤停、血压下降而死亡。

【诊断要点及注意事项】

1.小脑功能丧失的症状与体征

(1)共济失调:表现为患者站立不稳、摇摇晃晃、步态不稳呈醉汉步态,行走时两腿距离较远、左右摇摆。患者并足直立困难,而睁眼与闭眼不能使之改善。指鼻试验和跟膝胫试验异常。有时在临床上注意到字迹可有异常,多为过大,此与帕金森病写字过小呈显著对照。

(2)暴发性语言:与大脑的语言中枢障碍不同,其表现为言语缓慢、发音冲撞、单调及有鼻音。

(3)辨距不良:患者欲取之物与实际物品间距离不相称。

(4)轮替动作障碍:患者做这种动作时不能自如。

(5)协同障碍。

(6)出现反击征:即尽力对抗检查用力时突然松开,则患者可出现反击到自己的身上。

(7)眼球震颤:据认为系压迫脑于所致。

2.肌张力变化

(1)一侧小脑的病变:发生典型的同侧半身肌张力减低。

(2)两侧对称性小脑病变:一般可无明显的肌张力改变。

(3)某些小脑萎缩的病例:可见渐进性全身肌张力增高,与帕金森病有些相似。

【鉴别诊断】

1.小脑出血(cerebellarhemorrhage)起病突然,首发症状为头痛、呕吐等急性颅压增高症状及眩晕。多数患者起病时意识清楚,出现共济失调步态,少数患者突然出现瘫痪。瞳孔正常或较小,两侧可以不对称。两眼共同凝视,多向病灶对侧,少数患者出现眼球震颤。小脑出血的诊断依据为:突然发病,出现呕吐、肌张力低、瞳孔小或两侧不对称。角膜反射迟钝或消失。

2.小脑肿瘤(cerebellartumor)多见于儿童,以小脑半球的肿瘤多见,主要症状为运动性共济失调,早期出现病灶同侧肢体共济失调,意向性震颤,肌张力减低,以后相继出现前庭迷路症状和以头痛、呕吐、视乳头水肿为三主征的颅内压增高症状,并伴有外展神经麻痹、脉搏缓慢、婴儿前囟突出,颅缝分离与头皮静脉怒张。肿瘤压迫附近结构出现面部麻木,角膜反射减低或丧失。晚期出现肢体力弱及锥体束损害体征。

3.小脑脓肿(cerebellarabscess)为常见的颅内化脓性病变。主要症状有全身症候:发热、寒战、头痛、呕吐、颈部抵抗感,Kemig征阳性等。颅内压增高一般在2~3周内出现。头痛主要位于枕部,并向颈部或前额叶放射。病灶侧出现明显的共济失调,肌张力低,眼球震颤。晚期后组脑神经麻痹。当波及脑干部位时,出现眩晕、头痛、呕吐、共济失调、发音与咽下困难,水平性眼震与第Ⅳ、Ⅶ对脑神经麻痹。

4.橄榄体桥脑小脑萎缩症(olivarybody-pons-cerebellumat-rophy,OPCA)本病首发症状为双下肢平衡障碍,呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时,出现锥外系症状,肌张力增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作的症状及体征。有时出现构音障碍,吞咽困难,四肢轻度的肌萎缩、肌纤颤及眼球震颤。

5.Fridereich共济失调症(friedreichtataxia)为后索病变合并小脑病损的一种。有明显的共济失调、静止性协调障碍较运动更明显,躯干共济失调较四肢突出。一般先从下肢出现症状,出现站立与步行时不稳,左右偏斜。肌张力减低、测度不良、眼球震颤,Romberg征阳性。深感觉障碍。经常出现Babinski征,腱反射消失,小脑性构音障碍,伴足内翻畸形、脊柱侧弯。

6.急性小脑炎(acutecerebellitis)见于1~4岁幼儿,偶可见于30岁左右成人。出现急性共济失调,构音障碍。往往有意识障碍,有时出现轻度锥体束损害体征。

7.多发性硬化(multiplesclerosis)本病呈急性或亚急性起病,早期可出现眩晕、疼痛。脑神经障碍表现为动眼神经与滑车神经麻痹,亦出现眼球震颤,可为水平性、旋转性或垂直性。常因小脑病损引起发音不清,语音轻重不等。深感觉障碍明显,严重时出现感觉性共流畅失调,感觉症状通常在数周内缓解,可因锥体束损害造成痉挛性瘫痪,并出现以欣快色彩为主的精神症状。具有痛性痉挛和核间性眼肌麻痹的特征表现。

参考文献

[1]王忠诚.神经外科学.北京:人民卫生出版社,1979.

[2]史玉泉.实用神经病学.上海:上海科学技术出版社,1994.

[3]陈衔城,陈振平,周良辅.小脑桥脑角脑膜瘤的诊断和治疗.中国神经精神疾病杂志,1989(03).