原发性腹茧症1例报道

原发性腹茧症1例报道

吴聪李羚冯锦谢海彬吴雨岗李忠

（江苏省常州市第一人民医院/苏州大学附属第三医院胃肠外科江苏常州213000）

【摘要】目的：探讨腹茧症病例的临床特点，诊治经验和规范化诊疗流程。方法：本例患者通过立位腹部平片，腹部CT等检查进行腹茧症的早期诊断,并及时进行手术治疗和术后病理诊断。结果：本例患者经影像学检查后及时行开腹手术探查，术中逐步锐性分离团块表面透明膜，松解扭曲的回肠，游离肠管，戳孔处行荷包包埋，术后患者恢复良好。术后病理诊断为腹茧症。结论：对临床可疑腹茧症的肠梗阻患者进行立位腹平片及腹部CT等影像学检查可明显提高腹茧症的术前诊断率，结合患者症状和体征及时行手术治疗，可挽救患者生命。

【关键词】腹茧症；影像学检查；外科治疗

【中图分类号】R572【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）19-0202-02

Acasereportofprimarydiseaseofabdominalcocoon

CongWu,LingLi,JinFeng,HaibinXie,YugangWu,ZhongLi

【Abstract】ObjectiveToexploretheclinicalcharacteristics,diagnosisandtreatmentexperienceandstandardizationofdiagnosisandtreatmentprocessofonecaseofabdominalcocoon.MethodsThepatientsthroughanabdominalplainfilm,suchasabdominalCTexaminationforearlydiagnosisofabdominalcocoon,andsurgicaltreatmentandpostoperativepathologicaldiagnosisintime.ResultsAfterimagingexamination,thepatientwastreatedwithopenoperationinatimelymanner,intraoperativegraduallysharpdissectionmassonthesurfaceoftransparentfilm，releasethedistortionoftheileum,freeinsufflate,pokeholesinpouchembedding,postoperativepatientsrecoveredwell.Thepostoperativepathologicaldiagnosisisabdominalcocoon.ConclusionInpatientswithclinicallysuspectedabdominalcocoondiseaseofintestinalobstruction，fromwhichinstandabdominalplainfilmandabdominalCTimagingexaminationcanobviouslyimprovethepreoperativediagnosticrateofabdominalcocoon,combinedwiththesignsandsymptomsinpatientswithsurgicaltreatment,whichcansavepatients'lives.

【Keywords】Abdominalcocoon;Imagingexamination;Surgicaltreatment

腹茧症又称特发性硬化性腹膜炎、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症，是一种罕见的腹部疾病[1]。其由Foo[2]等于1978年首次报道并命名。腹茧症临床表现缺乏特异性，术前容易误诊，死亡率高，术前诊断较困难，影像学检查可辅助诊断[3]。本科室于2016年5月23日急诊收治1例原发性腹茧症病人，本文作者结合其临床特点及诊疗经验，进一步探讨腹茧症的治疗原则。现报道如下。

1.病例资料

患者，男，因“腹痛腹胀伴肛门排气排便减少2天”人院。患者2天前晚饭后无明显诱因下出现腹痛，以脐周右下腹为主，呈持续性胀痛阵发性加剧，伴有肛门排便、排气减少。患者既往体健，无腹部外伤及手术史，无结合、肝炎等传染病病史。入院查体：腹部稍隆，脐周轻压痛，无反跳痛，腹水征（-），听诊鼓音，肠鸣音弱。急诊腹部平片（图1）提示肠道积气明显，可见数个液平面，呈阶梯状，肠腔扩张，考虑肠梗阻，急诊CT检查（图2）提示小肠分布失常，呈团块状集聚，下腹部分集聚的小肠被增厚的肠系膜包裹，似可见纤维包裹，小肠可见扩张，内可见较多积气、积液，考虑小肠梗阻，下腹部腹茧症可能。白细胞16.82×109／L，N0.89，C反应蛋白63.2mg/L5；其他实验室检查未见明显异常。综合考虑为“肠梗阻，腹茧症”，经保守治疗无明显效果后在全麻下行肠粘连松解术，肠减压术。术中见（图3）：腹腔有淡黄色渗液约300ml，肝、胆、胰腺、脾脏，小肠、结肠、肠系膜、后腹膜、盆腔腹膜均被盖一层透明膜，距回盲部30cm处至80cm处小肠扭曲粘连，团块直径约20cm，困于膜内，造成小肠梗阻，近端小肠扩张明显，肠壁充血水肿，肠壁血运可，结肠肠管无明显扩张。术中诊断腹茧症，肠梗阻，行肠粘连松解术，肠减压术。术中吸出腹腔渗液，逐步锐性分离团块表面透明膜，松解扭曲的回肠，游离肠管，浆膜面无明显出血，于距回盲部30cm处小肠戳孔置入套管针行肠内减压，吸出肠内积液，戳孔处行荷包包埋，1号线间断浆肌层加强缝合。以生理盐水冲洗腹腔，充分止血，硅球管引流，逐层关腹。术后病理报：(束带)纤维组织增生伴胶原变性，内见小血管增生，炎细胞外渗，急慢性炎细胞散在浸润。术后给予抗感染、补液及对症治疗，术后10天患者腹部阵发性绞痛，肛门排气排便减少，立位腹部平片示腹部肠道积气明显，可见数个液平面，呈阶梯状，肠腔扩张，考虑肠梗阻，经解痉、补液、营养支持等对症处理9天后患者痊愈出院。

2.讨论

腹茧症分原发性与继发性两种，继发性腹茧症主要与亚临床性腹膜炎有关，顽固性腹水LeVeen管分流，腹膜透析、系统性红斑狼疮、结核、腹腔冲洗、使用聚维奎酮、B一受体阻止剂为引起腹茧症的次要原因[4]。原发性腹茧症罕见，原因不明，主要症状为反复发作的不全性肠梗阻表现，腹部查体可见腹部包块，实验室检查无特殊，保守治疗多可缓解。术前诊断主要依靠影像学检查[5]，腹部平片主要表现为多个液气平面，CT主要表现为小肠分布失常，呈团块状集聚于腹部，部分病例可见集聚的小肠被增厚的肠系膜或包囊包裹，小肠可见扩张、积气及积液，其他脏器一般无异常。此病术前诊断较困难，主要靠术中诊断，术中可见全部或部分小肠被一层灰白色、致密、坚韧的纤维膜所包裹，形似蚕茧，包膜与小肠间可有少许黏连或包裹小肠呈膜性疏松黏连，导致肠梗阻，如同本文术中所见。包膜经病理诊断为纤维组织，可伴有炎性细胞漫润，无上皮组织。腹茧症应与腹膜包饶症相鉴别。Sieck等[6]认为腹膜包绕症和腹茧症均较罕见，腹膜包绕症大多无症状，多偶尔由剖腹探查或尸检发现，可能为脏层腹膜发育异常。其包膜与小肠无黏连，一般不引起梗阻，包膜在小肠前方，易去除，但并不需要切除。腹茧症的治疗可分为非手术保守治疗及手术治疗[7]：（1）非手术治疗主要针对对于症状较轻的患者，主张采取非手术治疗，包括胃肠减压、正电解质紊乱、中医中药治疗等。（2）手术治疗：手术是治疗腹茧症的主要法。对腹胀、腹痛明显或出现肠梗阻症状均应给予手术治疗。手术原则是：松解粘连，切除包膜，解除梗阻。本例患者经保守治疗效果不理想，行手术治疗，术中剥离包膜，后患者再发梗阻，经保守治疗后好转出院。一般为减少术后再次广泛粘连的几率，还可于关腹前向腹腔内注入瑞术康等药物预防肠粘连，术后给予抑制纤维素生长的药物并鼓励患者早日下床活动，以预防包膜再形成[8]。

【参考文献】

[1]屠金夫,黄秀芳,朱冠保等;腹茧症203例综合分析;中华胃肠外科杂志,2006，9（2）133-135.

[2]FooKT，NgKC，RauffA，et.al．Unusualsmallintestinalobstructioninadolescentgirls：theabdominalcocoon．BrJSurg,1978，65：638-642.

[3]聂素林，董志梅，张蕾等.腹茧症1例报道[J].医学影像学杂志，2013，23（10）1567,1571.

[4]张亚飞.腹茧症1例报道[J].吉林医学，2011，32（26）：5615.

[5]胡伟明,韩方海,张肇达等.原发性腹茧症16例的诊断与外科治疗[J].中华胃肠外科杂志，2007，10（3）261-264.

[6]SieckJO，CowgillR,LarkworthyW，Peritonealencapsulationandabdominalcocoon．Casereportsandarevjewoftheliterature.Gastroenterology,1983,84:1597-1601.

[7]程邦君，赵登秋，邬叶锋.腹茧症的临床特点及诊疗进展[J].中华消化杂志，2012，32（1）68-70.

[8]徐斌，周振理.腹茧症研究进展[J].医学综述，2012，18(10):1527-1529.

基金项目：常州市科技局应用基础研究项目（No:CJ20140047）

常州市卫生人才培养工程资助（No:2016CZBJ046）

图3：肝、胆、胰腺、脾脏，小肠、结肠、肠系膜、后腹膜、盆腔腹膜均被盖一层透明膜，距回盲部30cm处至80cm处小肠扭曲粘连，团块直径约20cm