干燥综合征伴多发性肌炎重叠综合征一例

干燥综合征伴多发性肌炎重叠综合征一例

范薏淇赵嫣虹沈意锋

范薏淇赵嫣虹沈意锋

（广州中医药大学第一临床医学院；广东广州510405）

1、临床资料

患者女性，57岁，因“反复多关节疼痛2月余，加重伴发热1月”于2015-07-07入院，既往无特殊病史，无吸烟饮酒史。患者2月余前无明显诱因下出现多关节疼痛，伴见晨僵，持续1小时左右，至当地医院住院治疗，完善相关检查后，诊断为干燥综合征、类风湿关节炎，经抗风湿、止痛等治疗后患者疼痛减轻后出院。1月前疼痛加重伴发热，最高体温38.5°，疲倦乏力，至我院门诊，为力求系统治疗，门诊以类风湿关节炎收入住院，入院症见：患者神清，精神疲倦，声低懒言，双手掌指、近端指间关节肿痛，皮温偏高，皮色正常，伴见晨僵，持续1小时左右，上肢肌力3+，下肢肌力3-，不能自由活动，偶有头晕，无头痛，偶有咳嗽，无咳痰，偶有口干、眼干，口渴欲饮，偶有胸闷，无胸痛，纳眠差，无腹痛腹泻，大便溏，日一次，排便无力，小便调。辅助检查：血常规：白细胞13.668*10E9/L，血红蛋白111g/l，血小板总数400*10E9/L。心酶五项：天门冬氨酸氨基转移酶626U/L，乳酸脱氢酶2125U/L，肌酸激酶15411U/L，肌酸激酶同工酶243U/L，α羟基丁酸脱氢酶1604U/L。心功能三项：超敏肌钙蛋白T489.80pg/ml，肌红蛋白定量>3000.00ng/ml。肝功一组：丙氨酸氨基转移酶435U/L，天门冬氨酸氨基转移酶563U/L。尿常规：尿蛋白+，尿潜血++，尿维生素C2++。体液免疫五项：免疫球蛋白G19.1g/l，免疫球蛋白A3.4g/l，补体C30.7g/l。风湿三项：类风湿因子306.00IU/ml，C-反应蛋白38.00mg/l。血脂四项：总胆固醇2.64mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.46mmol/L。肿瘤六项未见异常。彩超：心内结构未见异常，脂肪肝，胆、脾、胰、未见异常，双肾、膀胱未见异常。胸片：右中下肺及左下肺感染，主动脉硬化。自身抗体二项：抗SSA阳性、抗Jo-1阳性。抗核抗体：颗粒型（1:1000）中等阳性、核仁型（1:320）弱阳性、胞浆型（1:100）可疑阳性。类风湿二项：抗环瓜氨酸抗体（抗CCP）弱阳性。依据病史、症状、体征、辅助检查，诊断患者为：重叠综合征（干燥综合征、多发性肌炎），类风湿关节炎待排。经家属签字同意后，使用激素冲击治疗方案：“甲泼尼龙1000mg”qd*3天，“甲泼尼龙500mg”qd*3天，“甲泼尼龙240mg”qd*3天，“甲泼尼龙120mg”qd*3天，“甲泼尼龙60mg”qd*3天，“甲泼尼龙40mg”qd维持。奥美拉唑护胃，防止甲泼尼龙副作用，补充维生素、叶酸减轻激素不良反应，复合辅酶护心肝，谷胱甘肽护肝，甘草酸苷改善肝功能，肌苷片、三磷酸腺苷、丁苯酞营养神经、肌肉，同时予注射用环磷酰胺免疫抑制剂治疗。经过治疗后，复查血常规、心酶、肝功了解病情，血象较前降低，心酶各项进行性下降、肝功改善。患者精神佳，四肢肌力较前好转，上肢肌力5-，下肢肌力5-，可自行起身活动，无头晕头痛，无咳嗽咳痰，无口干眼干，无胸闷胸痛，双手掌指关节、近端指间关节无肿痛，晨僵明显好转，皮色皮温正常。患者症状好转，予以出院并门诊随诊。

2、讨论

重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠，如干燥综合征、韦格纳肉芽肿、原发性胆汁性肝硬化等。

本病例患者为干燥综合征伴皮肌炎重叠综合征，临床比较少见，而且皮肌炎容易误诊、漏诊。重叠综合征比一般单一结缔组织病病情更重，预后较差。患者之前在当地医院检查抗核抗体、抗SSA、抗SSB、抗Jo-1、Jo-52抗体阳性，同时伴有口干、眼干，诊断为干燥综合征。患者低热，精神萎靡，走远路、上楼梯、坐起费力，四肢对称性乏力，下肢较严重，血象较高，肌酶升高，血清肌红蛋白增高，肌红蛋白定>3000.00ng/ml，自身抗体二项：抗SSA阳性、抗Jo-1阳性。抗核抗体：颗粒型（1:1000）中等阳性、核仁型（1:320）弱阳性、胞浆型（1:100）可疑阳性，患者心酶、伴有心、肝、肾功能损害，支持皮肌炎诊断。患者类风湿二项抗CCP弱阳性，但患者无明显关节变形，无皮下结节，类风湿关节炎诊断尚不能明确。故最后诊断为重叠综合征（干燥综合征、多发性肌炎），用激素冲击治疗和免疫抑制剂后，症状明显好转，为日后治疗此类疾病提供参考。