肾嫌色细胞癌1例报道并文献复习

肾嫌色细胞癌1例报道并文献复习

王新营1孙彩霞1田志臻1毛彩云1成维娟1

王新营1孙彩霞1田志臻1毛彩云1成维娟1孙希印2（通讯作者）

（1东营市广饶县人民医院病理科山东广饶257300）

（2山东省东营市人民医院病理科山东东营257091）

【中图分类号】R730.263【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）24-0183-02

【摘要】目的探讨肾嫌色细胞癌的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法对1例肾嫌色细胞癌进行光镜观察及免疫组化研究并复习相关文献。结果肿瘤由嫌色细胞和嗜酸细胞构成,呈实性片状、梁状和腺泡状分布。嫌色细胞体积较大,多角形,胞膜清晰,膜较厚,胞质半透明细网状,胞核皱缩,可见核沟及核异型,核仁不明显;而嗜酸细胞胞质嗜酸性呈细颗粒状,可见明显的核周空晕。免疫组化：CK7(+),EMA(+),E-cad(+),Vimentin(-)。结论肾嫌色细胞癌是一种少见的来源于集合管上皮细胞恶性肿瘤,其特征性的组织形态、免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。

【关键词】肾嫌色细胞癌临床病理免疫组化

嫌色细胞癌(ChRCC)是一种少见的来源于集合管上皮细胞的恶性肿瘤,约占肾癌的6%,预后好于透明细胞癌，在常规病理诊断中易与肾透明细胞癌和嗜酸细胞腺瘤混淆。本文报道1例肾嫌色细胞癌观察其临床病理特征、免疫学表型,并结合文献复习对其诊断、鉴别诊断及预后进行讨论。

1材料与方法

1.1材料

参照WHO(2004)泌尿及男性生殖系统肿瘤分类标准,东营市人民医院病理科于2011年1月诊断为肾嫌色细胞癌标本1例,并复习其临床病理资料。

1.2方法

标本经10%甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4μm厚切片，常规HE染片,光镜观察。所用抗体CK7、E-cad、EMA、vimentin均购自福州迈新生物技术开发公司,免疫组织化学采用EnVision二步法。

2结果

2.1临床资料

该例女性，44岁。患者临床症状不明显，腹部隐隐不适2月，尿潜血检查阳性，B超发现左肾上极占位，大小约10×7cm的较均质的实质性肿块,包膜完整，腹主动脉旁有一枚淋巴结肿大，CT表现为左侧单发结节,肿瘤部分有囊性变。CT增强示不均匀强化影。静脉肾盂造影可显示肾盏或肾盂受压。肿瘤位于肾脏上极,可见纤维包膜。

2.2病理检查

巨检：该例为肾手术切除标本。肿块位于肾中上极，直径10cm，肿瘤境界清楚略呈分叶状，无明显浸润性生长,肾静脉均未见肿瘤浸润，切面实性呈浅棕色及黄棕色。镜检肾嫌色细胞癌组织呈片状、梁状和腺泡状分布，间质可见厚壁血管。肿瘤细胞为体积较大多角形嫌色细胞和小圆形嗜酸细胞。嫌色细胞胞膜较厚，类似植物细胞，胞浆空淡，半透明呈细网状或絮状，胞核皱缩,可见核沟及核异型，核仁不明显;而嗜酸细胞胞质弱嗜酸性，可见明显的核周空晕。免疫组化：该例肾嫌色细胞癌中CK7、EMA、E-cad弥漫阳性,Vimentin阴性。

3讨论

肾嫌色细胞癌是一种低度恶性的肿瘤,起源于集合管的B型插入细胞,具有潜在进展和侵袭性行为。患者临床症状不明显，半数以上的患者在发现肿瘤时无相关症状，有的患者可出现血尿、腰部疼痛、体重减轻，尿潜血检查阳性，包膜完整，部分肿瘤可伴囊性变或坏死出血。光镜下该肿瘤具有特征性组织学形态。瘤细胞为大圆形或多边形，胞膜较厚，细胞界限清楚，似植物细胞,胞质空淡半透明细网状。嗜酸细胞有细颗粒状，但透明核周晕明显，称为嗜酸性嫌色性肾细胞癌。这些特征性组织学形态已被病理学家认知。

鉴别诊断:由于肾嫌色细胞癌容易误诊为肾透明细胞癌或嗜酸细胞腺瘤,但它们的生物学行为却相差甚远,所以鉴别诊断十分重要。本例为经典型肾嫌色细胞癌。电镜被认为是该肿瘤诊断及鉴别诊断的金标准。嫌色细胞癌EMA阳性，而Vimtin阴性。嫌色细胞癌和肾嗜酸细胞腺瘤E-cadherin阳性，N-cadherin阴性，而透明细胞癌E-cadherin阴性，58％N-cadherin阳性。可见E-cadherin、Vimtin阳性有助于透明细胞癌与嫌色细胞癌的鉴别，CK7免疫组化染色有助于肾嗜酸细胞腺瘤（CK7－）与嫌色细胞癌（CK7+）的鉴别诊断。此外Hale胶体铁染色对ChRCC也有专一性,可用于鉴别。肾嫌色细胞癌遗传学以广泛的染色体缺失为特征,为亚二倍体肿瘤。肾嫌色细胞癌为相对惰性的肿瘤,ChRCC的5年生存率为87.8%～100%,预后要好于肾透明细胞癌67.9%～75%,与乳头状肾细胞癌87.5%～89.4%差异不大。肿瘤的TNM分期(1997)、Furhman细胞核分级、大小、坏死、血管侵犯和肉瘤样结构均与不良预后呈正相关。综上所述,肾嫌色细胞癌是一种少见的来源于集合管上皮细胞的肾肿瘤,分为经典型和嗜酸细胞亚型，镜下其特征性的组织形态、免疫组化、电镜及遗传学改变有助于诊断和鉴别诊断,预后好于透明细胞癌,与乳头状肾细胞癌相当，但伴有肉瘤样变者预后差。

参考文献

[1]计雪梅.肾嫌色细胞癌临床病理及免疫组织化学分析[J].交通医学，2009,23(2):147-149.

[2]吴秉铨，刘彦仿主编.免疫组织化学病理诊断.北京：北京科学技术出版社，2007，339.