低钾型周期性麻痹35例临床分析

低钾型周期性麻痹35例临床分析

李艳

李艳（云南省昭通市第二人民医院云南昭通657000）

【中图分类号】R746.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0144-01

【关键词】周期性麻痹低钾型临床分析

低钾型周期性麻痹（HOPP）是一种遗传性主要与钾代谢有关的呈周期性发作的严重程度不一的驰缓性瘫痪的肌肉疾病。影响咽喉和颅神经支配的肌肉极罕见，感觉、意识和括约肌一般不受影响。现将我科2011年6月至2012年3月收治的HOPP患者35例临床资料分析报道如下。

1临床资料

1.1一般资料本组HOPP患者35例，男26例，女9例，男女比例2.9:1，年龄11—46岁，有家族史1例，初次发病21例，2次发病8例，3次以上发病6例，剧烈运动后发病4例，腹泻呕吐后发病2例，外伤后发病1例，饱餐后发病3例，上呼吸道感染后发病4例，多种原因混合发病3例，无明显诱因发病18例。起病至就诊时间0.5—48小时。

1.2临床表现35例患者均为急性起病，夜间睡眠时发病11例，清晨初醒时发病17例，7例为白天活动时发病。表现为四肢弛缓性瘫痪，两侧对称，下肢重于上肢，近端重于远端，肌力减退最重为0级，最轻为4级，腱反射正常2例，其余均减弱。

1.3辅助资料35例血清钾均低。血清钾＜2.0mmol/L3例，2.0—3.0mmol/L26例，3.0—3.5mmol/L6例，血镁正常33例，低于正常2例。甲状腺功能异常3例。心电图出现室性早搏5例，U波16例，ST段下移3例，T波低平28例，传导阻滞4例，心动过速7例，Q-T延长12例。

1.4发作期治疗低钾型周期性麻痹发作时可予10%氯化钾或10%构橼酸钾40-50ml/d，直到好转。严重者予氯化钾2-3g放入0.9％生理盐水溶液1000-1500ml内缓慢静脉滴注，根据血清钾浓度及时调整补钾方案，当血清钾浓度恢复正常后改为口服补钾，持续治疗3-7天，维持1周。对甲亢性周期性麻痹应积极治疗甲亢；可预防发作。

1.5转归本组患者均痊愈，血清钾恢复时间1-5天，肌力恢复时间1-7天。无恶性心律失常及急性心力衰竭，无急性呼吸衰竭发生。

2讨论

钾是细胞内主要阳离子，在维持细胞静息电位及维持神经肌肉细胞正常生理功能方面起重要作用。K+调节心肌和骨骼肌的兴奋性，K+异常可导致多种类型心律失常。重度低钾可导致肌麻痹甚至横纹肌溶解。正常人体内总钾含量约500mmol/L/kg，其中98%位于细胞内（约3/4存在于肌肉中），仅2%存在于细胞外[1]。钾离子浓度在肌膜的两侧只有维持正常，肌膜才能维持正常的静止电位，才能为Ach的去极化产生正常的反映。而在该病患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，从而不能传播。在疾病发作期间病肌对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。该病诊断并不困难，但由于在起病初仅感乏力，医生特别容易漏诊，而行静脉输液补糖，从而迅速加重病情，应提高警惕。一经诊断为本病，应立即给予补钾，以口服补钾为主，必要时可以辅助以静脉补钾，补钾同时还应针对病因进行治疗，合并低镁血症时，应同时纠正低镁血症，否则低钾血症难以纠正。钾离子进细胞内为一个缓慢过程，同时细胞内外钾平衡需要15小时，故补钾后会出现一过性高钾或钾浓度暂时升至正常水平，但随后可能再次出现低钾血症，故需严密监测钾浓度，严重低钾血症治疗过程中每3-6小时应监测一次。综上所述，低钾型周期性麻痹发作历时数小时或数天，平均约3天，最长不超过8天。治疗中应密切注意电解质平衡，尽可能迅速纠正。密切随访血钾、血镁等数值和反复心电图检查，密切注意病情发展，以免患者因呼吸肌麻痹和心律紊乱等情况而死亡。

参考文献

[1]王吉耀.内科学.人民卫生出版社,2011，684-685.