简介：粉红色、花边、沾满果冻QQ糖,这是我们对杯形蛋糕的一般印象。可是蛋糕的口味和造型一定要如此"甜美"吗?"阳刚"点的蛋糕有没有市场?来自美国的布奇烘焙坊就打破了这种思维定势,专门为男士量身定制杯型蛋糕。大卫·艾里克是典型的杯型"蛋糕控",他几乎尝遍了纽约所有的新款蛋糕。不过作为杯型蛋糕的忠实粉丝,他还是觉得这种美味太女孩子气了,从甜腻的口味到可爱的造型,都是一副妇幼特供的架势。于是,艾里克开始用啤酒、熏肉及其他"阳刚"的材料制作一款"男子汉杯型蛋糕"。

简介：战国时期楚国铸行的异形布币两种：一种是殊布当圻背十货钱。一般长98mm，足宽35mm，重约31．5～37g，俗称“楚大布”，该钱以其形体大、铸工精湛，钱文书法美而成为战国时期南方货币的代表品种，是为古泉大名誉品之一，历来为古泉爱好者所钟爱。另一种是四布当圻钱，其形体如两枚小方足布双足相连，故亦称：“连足布”，其形体较小，易于损伤。出土甚罕。宿州地区古为楚国故地，故“楚大布”在宿州地区屡有出土。如：

简介：田纳西·威廉斯被评论界认为是继尤金·奥尼尔之后美国最伟大的戏剧家．他的作品以鲜明而独具特色的女性形象和细腻的情感描写著称．特别是他对南方没落的种植园文化的独特关注．在同时期的作家中独树一帜，其代表作《欲望号街车》中女主角布兰奇呈现出的典型而鲜明的双重性格具有不可替代与不可重复的特性。该剧真实地再现了当时的社会．使布兰奇这一人物“包含着巨大而深刻的历史内容．体现着社会人生的本质。”布兰奇这一经典人物形象作为当时社会南方淑女的真实写照．具有真实性与代表性．因此．我们可以将其看作是现实的人并加以分析。

简介：“布隆斯伯里”学派中的叶君健［英］迈克尔·斯卡梅尔最近在哥本哈根召开的国际笔会代表大会上，英国文学史上的一个章节在叶君健这个人物身上显现出来了。他曾经是佛吉尼娅·吴尔芙的外甥朱理安·贝尔的朋友。当奥登和伊雪乌德于１９３７年在中国访问的时候，他给他们介...

简介：她是第一位在自然环境中拍摄女性人体的摄影师，她的这种拍摄在今天，可以看作是20世纪女权运动在社会和文化层面上探讨女性与环境关系的一个引子。

简介：摘要本文认为，关于社会学危机的讨论即是社会学的自我反思，其之所以重要是因为它牵涉到社会学这一学科的未来走向和发展前景问题。通过对以赛德曼、吉登斯和布洛维为代表的三种观点进行分析，我们认为社会学的危机这一命题是一个有关“社会学存在危机了吗？社会学面临着什么样的危机？它将走向哪里？”的开放的命题，对这一命题的回应将影响到社会学的命运和走向。

简介：“朝向发光的羚羊”——杰曼·卓根布鲁特诗歌朗诵酒会，9月17日下午约6时许，于比利时驻上海总领事馆草坪举行。与会者上海诗人陈东东、刘漫流、古冈、肖水、王晟、郭雯琼、李天靖，台湾诗人罗青，浙江诗人潘维，以及女诗人、评论家张瑞箫，翻译家黄福海，学者顾瑞荣，音乐人徐一叶等三十余人。

简介：他是世人尊称“无形之王”的C语言之父。计算机及网络技术的奠定者；他与“有形之王”乔布斯相继于2011年10月初离世．却远未像乔布斯那样得到全球热捧和隆重悼念。他就是丹尼斯·里奇。为乔布斯等一众IT巨擘提供肩膀的巨人……

简介：近日,刚刚夺回WBC/IBF/IBO重量级拳王金腰带的英国人刘易斯正计划与前拳王泰森举行一场世纪之战。目前,协议已基本达成,双方首场比赛的时间为四月份,地点在拉斯维加斯。这场比赛的双方将各自获得至少2000万美元的酬金,无论是输方还是赢方都将在九月或十一月在拉斯维加斯进行第二场决斗,给首场落败的拳手一个扳平找回面子的机会。由于泰森和刘易斯分别与美国两个不同有线电视网SHOWTIME和HBO签约,因此两家

简介：RAH-66直升机的生存性通过被动和主动两种方式来提高。其驾驶舱采用复式过滤器超压系统对原子、生物和化学战争环境进行防护，这使飞行员在驾驶舱中只穿衬衫就能驾驶直升机作战。另外，在任务设备组件中有化学探测器。为了获得最好的生存性，首先考虑的是避免被探测。在所有可观察到的区域降低特征信号必须在设计中广泛注意雷达、红外和音响威胁环境。RAH-66红外抑制器是一种独特的条带形排气口设计，它使目前所有红外寻的导弹失去作用。

简介：

简介：《新英格兰修女》讲述了一位普通女性摆脱婚姻束缚，追求独身生活的故事。小说具有半自传体性质，从主人公路易莎的身上我们可以看到同样抱着独身想法的作者弗里曼的影子。本文意在论证小说实际上记录了作家玛丽·弗里曼突破思想束缚，由一位乡村姑娘蜕变为独立女作家的心路历程。

简介：在人类学界,关于弗里曼质疑米德的学术论争人尽皆知。这场学术对话不仅反映了应该如何把握学术评估的尺度,还引起对从阅读著作、田野工作到民族志撰写的这一民族志研究过程的反思和改善,以凸显人类学家的作为与追求,并从中汲取更多新的理论洞见和新的民族志贡献。

简介：<正>听说路曼曼病了,马小跳居然代表全班同学去探病,这下可好,不知这对"欢喜冤家"又会爆出什么笑料呢?路曼曼从来不迟到。可是今天,都打上课铃了,路曼曼还没来。哈,中队长也会迟到!路曼曼的优点太多,要找出她身上的缺点,像登天那么难。每当马小跳发现了她的一个缺点,就会高兴得手舞足蹈,这时候,他的心里就会很平衡:中队长还不是跟他马小跳一样有缺点。

简介：摘要目的探讨法布里病（AFD）累及心脏的临床及心脏MR（CMR）特征。方法回顾性纳入2018年1月至2021年3月阜外医院经基因检测或病理确诊的AFD患者8例（AFD组），其中男3例、女5例，年龄26~60（50±11）岁；同时纳入性别、年龄匹配的肥厚型心肌病（HCM）患者16例（HCM组）和健康对照者16名（正常组）作为对照，HCM组中男6例、女10例，年龄27~68（46±15）岁，正常组中男6名、女10名，年龄26~59（51±11）岁。收集患者的临床基线资料及CMR图像。采用CVI42软件分析CMR图像，并自动生成相应的参数。采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验比较3组间参数值的差异，两组间比较采用独立样本t检验、Fisher确切概率法或Mann-Whitney U检验。结果AFD组临床和心电图表现与HCM组相比，除合并肾功能不全差异有统计学意义外，余表现差异均无统计学意义（P均>0.05）。AFD组的CMR显示5例为对称性或大致对称性增厚，3例为非对称性增厚；钆对比剂延迟强化（LGE）示5例患者出现心肌强化，以多发、肌壁间强化为主，部分呈局部、心内膜下强化。HCM组的CMR显示14例患者以非对称性室间隔增厚为主、伴或不伴左心室壁其他部位的增厚，2例表现为左心室中远部的增厚；LGE示14例患者出现心肌强化，表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔右心室插入部局灶性强化多见，部分表现为左心室中远段心内膜下强化。AFD组、HCM组和正常组3组间比较显示，左心房前后径和左心室最大室壁厚度、左心室心肌质量指数（LVMI）、初始T1值组间差异具有统计学意义（P均<0.001），但左心房前后径和左心室最大室壁厚度在AFD组和HCM组间差异无统计学意义（P>0.05）。AFD组的LVMI较正常组和HCM组均增加（P<0.05）。T1 mapping示AFD组的初始T1值［（1 177.4±46.0）ms］显著低于正常组［（1 244.5±34.3）ms］和HCM组［（1 278.8±41.6）ms］，差异具有统计学意义（F=13.10，P<0.001）。结论AFD与HCM的临床表现相似，当临床怀疑AFD时，影像学检查应首选CMR检查，特别是T1 mapping技术可以为AFD的诊断提供重要价值。

简介：摘要目的总结法布里病患者神经痛特征，探讨性别及α-半乳糖苷酶A（GLA）基因突变类型对疼痛的影响。方法收集2001年1月至2020年4月北京大学第一医院神经内科确诊的法布里病患者，对其神经痛情况进行问卷调查和简明疼痛量表评估，总结患者疼痛特征，比较不同性别组患者之间以及GLA基因截短突变和非截短突变组患者之间的疼痛差异。结果共纳入93例法布里病患者，神经痛发生率为91.4%（85/93），疼痛平均起始年龄为9岁，平均缓解年龄为20岁，缓解率22.8%（18/79），肢端疼痛［96.5%（82/85）］是最常见的形式。男性患者疼痛缓解率［17.5%（11/63）］低于女性（7/16，χ²=5.01，P=0.025）。简明疼痛量表评估结果显示男性24 h内疼痛最剧烈程度高于女性［男性（4.16±3.20）分，女性（2.07±2.02）分，t=3.03，P=0.004］，且疼痛对男性日常生活［男性4（7）分，女性0（4）分，Z=-2.33，P=0.020）、行走能力［男性5（8）分，女性0（2）分，Z=-2.87，P=0.004］、日常工作［男性5（8）分，女性0（2）分，Z=-3.10，P=0.002］、与他人关系［男性2（6）分，女性0（3）分，Z=-2.67，P=0.008］及生活兴趣［男性4（8）分，女性0（3）分，Z=-2.81，P=0.005］的影响也高于女性。GLA基因截短突变组仅在目前疼痛程度［1（2）分］上高于非截短突变组［0（0）分，Z=-2.89，P=0.003］。结论中国法布里病患者神经痛发生率高、起病早，男性患者疼痛较女性更为剧烈，且对生活影响更大，而GLA基因突变类型对疼痛影响较小。

简介：随着激光技术的发展,干涉被广泛的应用在许多领域,其中法布里-珀罗干涉仪因其结构特点,以及能够产生可见度较高的细锐干涉条纹的特点,在干涉的应用中发挥着重要作用.对于法布里珀罗干涉仪的结构原理和应用原理的分析为其更为深入的应用提供了理论支持.

简介：目的：对1个法布里病（Fabry病）患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidaseA,α-GalA）检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法：对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-GalA活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-GalA活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果：①21例家系成员中检测出11例法布里病患者;②患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;③外周血粒细胞α-GalA活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;④不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;⑤首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子（1098delC）,2例突变位于4号外显子（596T〉C,p.V199A）;611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论：1法布里病在该家系成员中发生率高（11/21）,因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-GalA活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。

简介：

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