简介：摘要：本文介绍了GJB 5000B与GJB 5000A对比的主要差异点，为企业完成GJB 5000B成熟度模型的体系建立和本地化工作提供思路。

简介：TheGJB2gene(connexin26)hasbeenshowntoberesponsibleforDFNB1andDFNA3.WescreenedtheGJB2genein488patientswithprelingualdeafness(Group1),124withpostlingualdeafness(Group2),and117normalhearingsubjects(Group3).Wefoundthat,inGroup1,65patients(13.32%)werehomozygotesorcompoundheterozygotesand51patients(10.45%)carriedasinglepathogenicmutation.The235delCmutationwasthemostfrequentmutation,accountingfor73.22%oftheknownpathogenicallelesinGroup1.NohomozygotesorcompoundheterozygotesweredetectedinGroup2orGroup3.Somepostlingualdeafpatients(2.42%)andnormalhearingsubjects(4.27%)were235delCcarriers.Ourpreliminarydataindicatethat235delC,themostfrequentmutationidentifiedinthisstudy,isamajorcauseforprelingualdeafness.

简介：摘要：本文介绍了GJB5000A项目利益相关方的管理，主要内容包括：利益相关方的定义、管理，并简单介绍成功的识别和管理好利益相关方对项目实施的益处。

简介：GJB151A/152A-97标准是军用电子、电气产品开展电磁兼容性测试的指导性文件,是开展相关电磁兼容性检测的基础。重点对依据GJB151A/152A-97标准进行电磁兼容性测试的共性问题和单项测试中的特殊问题进行了探讨,并结合实际的检测工作介绍了一些经验,也提出了一些问题,希望通过交流进一步提高测试能力。

简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：IETM是一种智能化的信息系统，是未来我军装备保障信息化中的一项重要技术。随着我军IETM制作标准——GJB6600的颁布，研究一个与之配套的IETM通用创作平台将对标准的贯彻实施和我军IETM技术的推广产生重大影响。文中首先介绍了IETM的国内外发展状况，分析了依据GJB6600开发IETM的一般流程，并对基于GJB6600的IETM通用创作平台进行了设计。

简介：

简介：目的构建人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为揭示Cx30突变患者发病机制提供实验依据。方法用PCR法扩增GJB6基因,将PCR产物与T载体连接,用双切酶酶切pEASY-GJB6与载体DsRed-N1,连接回收后的片断,构建野生型Cx30编码序列与PDsRed2表达载体,测序鉴定序列正确性。将GJB6-DsRed用脂质体转染HEK293细胞,荧光显微镜观察表达的融合蛋白。结果GJB6-DsRed在HEK293细胞中高效表达,表达主要位于细胞膜中。结论成功构建了人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为进一步研究非综合征性聋的致聋机制奠定了基础。

简介：MutationsinGJB2genearethemostfrequentlyfoundmutationsinpatientswithnonsyndromichearingimpairment.However,thespectrumandprevalenceofmutationsinthisgenevaryamongdifferentethnicgroups.InChina,30,000infantsarebornwithcongenitalhearingimpairmentannually.Inordertoprovideappropriategenetictestingandcounselingtothefamilies,weinvestigatedthemolecularetiologyofnonsyndromicdeafnessin103unrelatedschoolchildrenattendingNantongSchoolfortheDeafandMuteinJiangsuProvince,China.ThecodingexonoftheGJB2genewasPCRamplifiedandsequenced.SixtytwoGJB2mutantalleleswereidentifiedin35.9%(37/103)ofthepatients.Twentyfivepatientscarriedtwopathogenicmutationsand12patientscarriedonemutantallele.The235delCwasthemostcommonmutationaccountingfor69.4%(43/62)ofGJB2mutantalleles.TheGJB2mutantallelesaccountedfor30.1%(62/206)ofallchromosomesresponsiblefornonsyndromichearingimpairment.Testingofthe3mostprevalentdeleteriousframeshiftmutationsinthiscohortdetected100%ofallGJB2mutantalleles.TheseresultsdemonstratethataneffectivegenetictestingofGJB2geneforpatientsandfamilieswithnonsyndromichearingimpairmentispossible.

简介：ObjectiveToinvestigateGJB2mutationprevalencesintheUigurandHanethnicgroupsinXinjiang,China,anddeterminetherelationshipbetweenethnicityandGJB2genemutations.MethodsInformationregardingethnicityofpatients'familieswasobtainedthroughmedicalrecordsreviewand/orpatientinterview.Bloodsampleswerecollectedfrom61Uigursand66Hansfordirectsequencingofthecodingregionandintron/exonboundariesoftheGBJ2gene.ResultsCarrierfrequencyofGJB2mutationswassimilarbetweentheUigurandHansubjects.TheGJB235delGmutationwasseenonlyinUigurpatientswithhearingloss,whereasthe235delCmutationwasidentifiedinbothUigurandHanpatients.TheallelicFrequencyof35delGmutationwas7.4%(9/122)inUigurdeafstudents,butnoneinHandeafstudents(0/128)andUigurcontrols(0/196).TheallelicfrequencyofGJB2235delCmutationinUigurandHandeafstudentswas5.7%and9.8%,andthatof299-300delATmutationwas0.8%and5.5%,respectively.V27IandE114Gwerethemostfrequenttypesofpolymorphism.ConclusionWefoundanAsian-specificGJB2diversityamongUigurs,andcomparableGJB2contributiontodeafnessinUigurandHanpatients.Thehighcarrierfrequencyof35delGinUigurs(11.5%)isprobablydefinedbygenedrift/foundereffectinaparticulargroup.EventhoughGJB2mutationshavebeenwidelyreportedintheliterature,thisdiscussionrepresentsthefirstreportofGJB2mutationsinChinesemulti-ethnicpopulations.

简介：连接蛋白(connexins,Cxs)组成缝隙连接通道,使相邻细胞离子、代谢物质和分子量小于1～1.5kDa的信使分子直接转运.缝隙连接是细胞间通讯的结构基础,对胚胎发育、形态建成、增殖分化以及细胞群的协调活动具有重要意义.

简介：  摘要：通过对企业组织过程进行深入研究，制定了以下具有可操作性的改进方案。首先，明确改进目标在提高软件研制生产率和软件研制质量方面的作用，并对目标进行细化。其次，建立和完善了组织过程改进库，包括研发流程、项目管理流程、质量管理流程等，确保改进工作有据可依。接着，将改进方案部署到实际应用中，通过ASIDE平台等技术手段实现快速集成和高效协作，并采取了有效措施保证部署工作的顺利推进。同时，通过建立和完善过程监控和评估机制，及时发现问题并作出调整，确保组织过程改进活动取得实效。这些改进方案的成功实施，不仅提高了企业软件研制生产率，还显著提升了软件研制质量。

简介：摘要：通过确定组织过程改进目标、建立和维护组织过程改进库、部署和实施组织过程改进及评估过程改进效果的组织过程改进方法研究，开展企业基于GJB5000B的组织过程改进，结合GJB5000B体系转版及ASIDE（安全关键软件集成研制环境）平台的应用，积累了充实有效的组织过程改进资产，确保了组织过程改进活动取得实效，提高了企业软件研制生产率和软件研制质量。

简介：摘要目的研究并探讨儿童遗传性耳聋基因GJB2、SLC26A4，GJB3、12srRNA基因直接测序异常结果。方法分析48例GJB2、SLC26A4，GJB3、12srRNA直接测序法的异常结果。结果GJB2基因发现4个突变位点，包括79G>A、341A>G、109G>A和235delC，12sRNA发现三个突变位点，即1382A>C、1438A>G、1555A>G，SLC26A4和GJB3基因均未见突变；突变频率最高的突变位点是GJB279G>A和12sRNA1438A>G，其次是GJB2341A>G。结论GJB2和12sRNA基因可能是黑龙江省最常见的致聋基因，两个基因的热点突变与国内其它地方报道的有差异。

简介：摘要本文对GJB9001C-2017与GJB9001B-2009之间变化进行了深入分析，希望可以对GJB9001C-2017《质量管理体系要求》的学习起到一定的参考和帮助，准确把握GJB9001C-2017与GJB9001B-2009之间的区别，提高GJB9001C-2017《质量管理体系要求》实际应用有效性。

简介：MutationsintheGJB2genearethemostfrequentlyfoundmutationsinpatientswithnonsyndromichearingimpairment.However,themutationspectrumandprevalenceofmutationsvaryamongdifferentethnicgroups.Everyyear,30,000babiesarebornwithcongenitalhearingimpairmentinChina.Inordertoprovideappropriategenetictestingandcounselingtothefamily,weinvestigatedthemolecularetiologyofnonsyndromicdeafnessin135unrelatedschoolchildrenattendingChifengMunicipalSpecialEducationSchoolinInnerMongolia,China.ThecodingexonoftheGJB2genewasPCRamplifiedandsequenced.Inaddition,the12SrRNAgeneandtRNAser(UCN)ofmitochondrialgenomewerescreenedformutationsresponsibleforhearingimpairment.SixtyfourGJB2mutantalleles,including60confirmedpathogenicallelesand4unclassifiedvariants,wereidentifiedin31.1%(42/135)ofthesubjects.Twentytwosubjectscarriedtwopathogenicmutationsand20subjectscarriedonemutantallele,includingonesubjectwithoneautosomaldominantmutation.The235delCwasthemostcommonmutationaccountingfor65.6%(42/64)GJB2mutantalleles.WhencomparedtootherAsianpopulations,oursubjectcohorthadhigherfrequencyof235delCmutationthantheJapanesepopulation.TheGJB2mutantallelesaccountfor23.7%(64/270)ofallchromosomesresponsiblefornonsyndromichearingimpairment.Testingofthe4mostprevalentdeleteriousframeshiftmutations(235delC,299_300delAT,176_191del16,and560_605ins46)inthiscohortdetected90%ofallGJB2mutantalleles.TheseresultsdemonstratethateffectivegenetictestingoftheGJB2geneforpatientsandfamilieswithnonsyndromichearingimpairmentispossibleintheChinesepopulation.Sincethemostcommon309kbGJB6deletionisnotdetectedandonlyone1555A>GmutationinmitochondrialDNAisdetectedinourpatients,investigationofmutationsinothernucleargenesand/orenvironmentalfactorsresponsiblefornonsyndromichearingimpairmentintheChinesepopulationis

简介：目的构建6种分别携带GJB2基因错义突变A40G、V37I、L90P、L90V、V84L和W44C的真核表达载体,转染HEK293细胞,建立6种错义突变的稳定表达细胞系。方法以野生型Cx26-EGFP融合蛋白质粒为模板,用Stratagene公司定点突变试剂盒构建错义突变表达载体,直接测序鉴定序列正确性,选取含有突变的载体转染HEK293细胞,G418选择性培养2周,流式细胞仪筛选表达阳性细胞,扩增培养形成稳定表达人Cx26突变的HEK293细胞系。培养细胞用4%多聚甲醛固定,鬼笔环肽和4',6-二脒基-2-苯基吲哚衬染细胞核,荧光显微镜下检测结果。结果6种突变表达载体经过测序,均含有相应突变,无多余突变出现,转染后均可在细胞间形成缝隙连接,呈现绿色荧光。结论成功构建6种携带GJB2基因错义突变的真核表达载体,为进一步研究错义突变致聋原因奠定了实验基础。

简介：摘要：随着软件在各行各业的广泛应用，软件质量管理变得至关重要。本文以GJB5000B软件质量管理评估与改进为主题，介绍了评估和改进的重要性，并提供了相应的方法和策略。同时，还探讨了实施评估与改进所面临的挑战，并给出了解决方案和建议。通过持续的改进和提升，组织和个人可以不断提高软件质量，为用户提供更好的体验和价值。软件质量管理评估与改进的实践是一个持久的过程，需要团队的合作和积极的参与。

简介：摘要：为适应软件“高质量、高效率、高效益”的发展要求，提出一种基于GJB5000B的软件产品线建设方案，创建了一种支持软件重用资产与应用软件开发合二为一的软件开发管理流程。阐述了如何在GJB5000B三级标准框架下，从零开始着手组建软件产品线，进而提升组织软件开发效率和质量。

简介：摘要：在高层和大型建筑中，钢结构柱的结构形式越来越多样化、节点设计越来越复杂，并且质量要求较高，特别是大跨度结构周边连接节点使用特殊材质越来越多，对其加工制作的要求也越来越高。本文通过对某大型办公楼附属商业裙房钢结构工程中Q390GJB大型环形牛腿的圆管钢柱的加工制作介绍，通过对其加工、焊接、拼装方法的分析，从而达到工程质量和施工进度的要求。