简介:摘要单纯型大疱性表皮松解症(EBS)是大疱性表皮松解症的主要类型,其发病机制与表皮角质细胞内角蛋白丝合成缺陷有关。目前发现的与EBS相关的突变基因有EXPH5,KRT5,KRT14,TGM5,以及KLHL24等,其中最主要的是KRT5/KRT14基因的突变。本文主要对这两种基因的常见突变致病机制进行综述。
简介:摘要本文通过对装车楼系统洒水除尘进行改造,为系统增加了水箱,就地水车上水点,增加了空压机的远程操作功能,提高了洒水除尘系统的适用性,同时,增加了定量仓、缓冲仓冲洗箱、以及司机室玻璃冲水功能,为系统增加了辅助功能。
简介:Astudyontheagent-basedword-recognitionlearningsystemforpupilswithmoderatementalretardation.AsystemforlearningXQueryqueriesbasedonexampleoperations.AWeb-BasedLanguageLearningSystem.AWWW-basedcooperativelearningsystemanditseffectsonstudents'achievement,Anadaptivereal-timemultimediadistancelearningsystembasedoncomputersupportedcollaborativework.