简介:6β-羟基-8-甲基-8-氮杂双环[3,2,1]辛烷-3-酮是合成托品生物碱及其类似物的重要中间体,它是通过羟基丁二醛,甲胺盐酸盐,3-酮基戊二酸在水溶液中的Robinson-Schopf缩合反应制备的。对文献报道关于它的不同合成路线进行了综述,通过实验对它的提取方式进行了改进,缩短了提取时间,提高了收率,并对合成中影响收率的因素进行了讨论。
简介:目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶(HMGCL)基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因"不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h"收入本院。入院查体及辅助检查结果示:白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示:双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T(鸟嘌呤〉胸腺嘧啶)发生点突变,c.348+1G〉C(鸟嘌呤〉胞嘧啶)发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348+1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348+1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示:患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。
简介:Inthepresentpaper,novelsidewallmaterialsforaluminumreductioncellwerepreparedinairusingmagnesiaandmagnetiteasstartingmaterials.ThesinteringbehaviorsofthespecimenswereinvestigatedbymeansofX-raydiffraction(XRD)andscanningelectronmicroscope(SEM).AndcorrosiontestsinaNa_3AlF_6-AlF_3-K_3AlF_6bathwereconductedtoevaluatetheelectrolytecorrosionresistance.TheresultsshowthattheFe_3O_4phaseistransformedintoFe_2O_3athightemperatures,whichinturnreactswiththeMgOaddedtoformMgFe_2O_4spinel.AndwithincreasingtheMgOcontentfrom0to30mass%,densificationofthespecimensdecreasesmainlyduetolargervolumeexpansionresultingfromformationofmoreMgFe_2O_4.ThecorrosiontestsshowthatcorrosionlayersareproducedinalltheMgOaddedspecimens.However,forspecimenscontainingMgFe_2O_4phaseonly,Mg(Al,Fe)_2O_4compositespinellayersarealsogenerated,whichremarkablyimprovethecorrosionresistanceofthespecimens.
简介:摘要目的研究与分析武威市凉州区3~6岁儿童的乳牙龋齿患病情况,为卫生部门的后续治疗提供依据。方法本院抽签选取武威市凉州区第一幼儿园3~6岁622名儿童,男性315名,女性307名。对其乳牙龋齿患病情况进行相应的检查,主要检查3~6岁儿童乳牙龋病患病情况、3~6岁儿童不同牙列以及牙位患龋等情况,随后进行记录且存档,同时采取统计学科学处理。结果随着儿童年龄的增长,其儿童乳牙龋病率不断提高,3岁儿童的儿童乳牙龋病率仅为43.20%,而6岁儿童的儿乳牙龋病率高达为50.48%,上下颌右侧V患龋率最高,为34.57%,Ⅲ患龋率最低,为8.04%,上下颌左侧V患龋率最高,为34.24%,Ⅱ患龋率最低,为3.22%。结论武威市凉州区儿童乳牙患龋率还是明显偏高。建议上级主管部门加强领导,进一步加强口腔健康知识宣传。还必须采取措施让患儿及时得到充填治疗,提高乳牙患龋充填率,以避免乳牙龋对儿童继替恒牙和恒牙列造成不利影响,影响到儿童的生长发育。