简介：摘要间质性肺病(ILD)是一组异质性慢性呼吸系统疾病，主要表现为劳力性呼吸困难和健康相关生活质量评分下降。ILD运动受限的病生理机制包括限制性通气功能障碍、换气功能障碍、血流动力学异常以及骨骼肌功能障碍。近年来，越来越多的证据表明呼吸康复治疗对ILD安全、有效，能短期内显著改善患者的运动能力、呼吸困难症状和健康相关生活质量评分。该篇综述总结了ILD呼吸康复治疗的研究证据、目前的指南推荐、ILD的呼吸康复治疗个体化的特殊问题以及ILD合并肺动脉高压、ILD急性加重期呼吸康复情况。

简介：摘要间质性肺疾病(ILD)是一组以炎症和纤维化损害肺组织为特征的慢性肺疾病。ILD在病情发生、发展过程中会产生诸多合并症及并发症，典型的如肺癌。近年来越来越多的研究表明，ILD患者合并肺癌的发生率明显高于正常人肺癌的发生率。临床工作中，ILD分类繁多复杂，合并肺癌时不能及时诊断，治疗手段有限。故本文对ILD合并肺癌在流行病学、可能的发病机制、临床特征、诊断及治疗等方面作一综述，以期为临床医师的工作提供帮助。

简介：摘要目的探究老年间质性肺病的临床分类、表现、诊断及治疗。方法抽选我院2015年10月～2017年5月收治的49例老年间质性肺病患者临床资料，进行回顾性分析。结果49例患者经全面的临床分析，及时采用综合疗法治疗后，29例患者显效，15例患者有效，治疗总有效率达89.8%。结论全面分析老年间质性肺病，及时进行综合治疗，有助于临床治疗有效率的提高，促进患者康复，提高老年人生活质量，具有临床价值。

简介：摘要间质性肺病相关咳嗽临床上很常见，发病机制可能与气道炎症、肺组织机械扭曲、咳嗽高敏感性和胃食管反流有关，多为难治性咳嗽，可加重呼吸困难，引起自发性气胸、晕厥及胸痛等并发症，对患者生活质量和预后有较大负面影响。其诊断应在明确间质性肺病的基础上，确立咳嗽与间质性肺病的因果关系。治疗原发病是咳嗽缓解的基础，其次是处理伴随疾病，镇咳药物如神经因子调节剂有助于缓解咳嗽症状和改善患者生活质量。个体化治疗是基本原则。

简介：摘要特发性炎性肌病（IIMs）是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病（ILD）是IIMs的主要肌肉外受累表现，与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎（CADM）病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体（MSAs）的重要性，特别是抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体和抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素，对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD（DM/CADM-ILD）患者，推荐使用糖皮质激素（GC）和钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）（他克莫司或环孢素A）联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者，需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺（IVCY）免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好，但更易复发，因此，往往需要联合GC和免疫抑制剂（他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯）治疗，以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD（PM/DM/CADM-ILD）治疗的前瞻性临床试验被报道。本文重点综述了目前关于PM/DM/CADM-ILD药物医治方面的内容。

简介：摘要幼年皮肌炎是一种系统性自身免疫性血管病，以皮疹和近端肌病为特征。与本病相关的肺部并发症包括间质性肺病、吸入性肺炎、呼吸肌受累、气道受累、胸膜受累、肺动脉高压和纵膈气肿等。其中间质性肺病是幼年皮肌炎肺部受累中最常见的，往往影响患儿预后。成人肌炎相关间质性肺病在文献中已有较好的描述，但对幼年皮肌炎相关间质性肺病描述尚匮乏。该综述就幼年皮肌炎相关间质性肺病的发病机制及病理类型、生物学标志、诊断、治疗及监测几个方面进行讨论。

简介：自2000年初至2006年底，澳大利亚不良反应咨询委员会（ADRAC）收到669例来氟米特（1eflunomide）引致的不良反应。669例中有142例为呼吸系统反应，其中22例报告有1种或1种以上的下列反应：肺炎（8例次），间质性肺病（9例次），肺浸润（4例次），肺纤维化（3例次）。ADRAC认为，虽然22例报告采用了不同的医学术语，但可能为同一种疾病，即间质性肺病（interstitiallungdisease，ILD）。22例问质性肺病中有4例死亡。另外，虽然大多数报告（16例）为来氟米特和甲氨蝶呤（methotrexate）合用，但其中有1例长期使用甲氨蝶呤未见异常反应。来氟米特引起的肺部疾病发生在用药后2周至25个月，多数为3～5个月。ADRAC建议在用药前评估患者的肺部状况，在用药过程中加强监测，一旦出现肺部症状应立即停药。

简介：

简介：请问，间质性肺病患者吸氧时应注意什么？间质性肺病是以肺泡壁广泛破坏、功能性肺泡毛细血管单元丧失、胶原瘢痕组织聚集为特征的肺病。由于肺间质结构的破坏会直接影响肺泡一毛细血管气体交换，从而导致以缺氧为主要表现的呼吸功能障碍。呼吸困难是此类8市病最常见症状，患者常需要吸氧来缓解症状，在吸氧时应注意如下几点：

简介：摘要目的讨论肺间质性病变的放射线表现。方法对患者进行放射线检查并对检查作出结论。结论寻常性间质性肺炎最常发生于中年病人，男女发病相同。CT或高分辩率CT可帮助诊断，尤其是病变晚期。与其他肺纤维化一样，X线胸片显示肺容积减小与基底部网或网合结节状间质性影。病变严重时可见大囊(蜂窝肺)。CT，特别是HRCT，对于早期纤维化的检出远较X线胸片敏感。即使在X线胸片诊断为正常时，高分辨率CT也可显示淋巴管炎性癌病的征象。一旦临床诊断为ARDS，常要照X线片以检查监测情况与生命支持设备的情况以及确定有否并发症，如气压伤。

简介：摘要本文回顾性分析中西医结合治疗间质性肺病的研究，以在本单位接受治疗期间患者的临床资料作为数据来源，鉴别和诊断患者病症，并对患者采用的治疗方法进行分析。

简介：间质性肺病患者在护理过程中需要准确的分析其不良反应问题，间质性肺病是一项异常的肺部弥漫性疾病，如果用药护理不足，会直接影响恢复效果。需要加强间质性肺病患者的护理，做好自我保健工作，不断提升护理操作水平。本文将针对间质性肺病患者的护理情况和自我保健操作水平进行分析，准确的判断间质性肺病患者的患病情况，分析其护理要求，加强自我保健的操作效果。

简介：摘要职业及环境暴露相关性肺病为由于吸入职业或生活环境中的粉尘颗粒或化学烟雾导致的肺部疾病，目前其临床诊断主要依据临床信息以及影像学表现。其病理学表现较为多样，但也具有一定特征性。本文总结并详细介绍职业相关性肺病的常见病理特征、鉴别诊断及诊断中需要注意的问题，以期提高病理及临床医师对此类疾病的认识。

简介：摘要目的研究PTEN抑癌基因与间质性肺病的关系；方法选择内蒙古赤峰市敖汉旗医院呼吸内科间质性肺疾病患者51人及健康体检人群55人，应用病例-对照研究，聚合酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性(PCR-RFLP)技术,分析PTENⅣS4基因多态性。非条件Logistic回归分析PTENⅣS4与间质性肺病发病的关系。结果1.、PTENⅣS4基因突变型(+/+)频率为11.6%、显著高于对照组(+/+)频率9.5%，差异有统计学意义（P<0.05）;2.病例组对照组间PTENⅣS4野生型(-/-)、杂合型(-/+)、基因频率无统计学差异（P>0.05）3.PTENⅣS4突变型(+/+)为间质性肺病的保护因素（OR>1,P<0.05）;4.PTENⅣS4野生型(-/-)、杂合型(-/+)与间质性肺炎的发病无关（P>0.05）结论PTENⅣS4基因突变型(+/+)可能降低间质性肺病的发病风险。

简介：摘要目的探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料，包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4；年龄(7.50±3.34)岁；病程2.00(0.85，7.50)个月；其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%)，系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%)，多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%)，重叠综合征(OS)1例(1.9%)，变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%)，全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例，其中低氧血症10例(18.9%)，Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影，比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、18.9%、11.3%、7.5%、1.9%及1.9%；影像学分型以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(39.6%)。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗后，36例(67.9%)胸部HRCT好转，8例(15.1%)无变化，其中75.0%(33/44例)的患儿于治疗过程中发生过感染；9例(17.0%)死亡，原因均为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，其中4例为快速进展型，5例为感染继发ARDS。结论CTD-ILD仅少数患儿有呼吸道症状、体征，胸部HRCT有助于CTD-ILD的早期诊断，且影像学表现呈多样性；血气分析、胸部HRCT对于评估病情、选择治疗方案等有指导意义；在积极治疗原发病时，如何有效防治感染，从而提高生存率，减低死亡率，是需要进一步研究的方向。

简介：摘要目的探讨结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者新发肺癌的CT表现及动态变化特征。方法收集58例CTD-ILD患者随访过程中的系列胸部CT图像，分析间质性肺病的CT特征、肺癌病灶CT图像上的初次出现时间、肺癌确诊时间，肺癌病灶的形态学特征(位置、形态、大小)及其CT动态变化特征。结果58例患者中，类风湿关节炎患者最多(31例)。胸部CT表现为2种或2种以上肺间质纤维化CT征象并存。在随访过程中，共出现59个肺癌病灶，出现的中位时间为289 d，确诊时间晚于病灶出现43 d。其中44个病灶为非小细胞肺癌(其中鳞癌23个，腺癌19个)，12个病灶为小细胞肺癌。43个(72.9%)病灶位于肺下叶，41个(69.5%)病灶位于肺间质纤维化区域内。根据肺癌病灶CT形态特征可分为结节型(37例)、实变型(12)和蜂窝内型(10例)。结论CTD-ILD患者的肺部CT表现复杂，新发肺癌在早期阶段常被漏诊或误诊，重视CTD-ILD的特殊影像学特点有助于新发肺癌的早期诊断。

简介：摘要目的观察糖皮质激素治疗间质性肺病的临床效果。方法选取2014年1月-2014年12月我院收治的58例间质性肺病患者为研究对象，将其随机分为观察组与对照组各29例，对照组给予常规治疗，观察组在常规治疗基础上加用糖皮质激素治疗，比较两组患者的临床治疗效果。结果治疗前，两组患者CRP（临床-影像-生理）评分比较，无明显差异（P>0.05）；治疗后，观察组CRP评分明显低于对照组（P<0.05）。且两组患者不良反应发生率比较，无明显差异（P>0.05）。结论糖皮质激素治疗间质性肺病的临床效果显著，值得在临床上推广。

简介：

简介：摘要系统性硬化症（SSc）是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病，其并发的间质性肺病（ILD）是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿，不及时治疗进展迅速，患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机，并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。

简介：摘要目的回顾性分析未分化结缔组织病（Undifferenciatedconnectivetissuedisease，UCTD）相关间质性肺病（InterstitialLungDiseases，ILD）临床特征。方法收集西京医院2014年1月～2015年6月诊断为合并间质性肺病的未分化结缔组织病住院患者，回顾性分析患者临床表现、自身抗体血清学、高分辨胸部CT等特征。结果总共纳入68例患者，平均年龄56.6±14.2岁，男24例，女44例，发热、咳嗽、咳痰、气短常见，肺外症状以关节痛、晨僵、口干最多见，自身抗体中抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体和类风湿因子阳性最多见，胸部影像主要表现为磨玻璃影、网格状影、斑点影以及胸膜增厚和积液。结论合并ILD的未分化结缔组织病并不少见，以老年患者多见，除了肺部症状，还可出现关节痛等肺外症状，自身抗体可见抗核抗体等阳性，对患者进行全面评估，有助于UCT-ILD的鉴别诊断，从而指导进一步治疗。