简介：无

简介：<正>病历摘要:患者女,30岁,农民。1月前因“胃炎”“泌感”于当地卫生院给予“胃得乐、磺胺药”口服,5天后右小腿出现片状暗紫色瘀斑伴疼痛,无瘙痒,当地医院诊断为“坏疽性丹毒”,静滴“先锋霉素V及灭滴灵”5天,右小腿紫色瘀斑渐扩大,肿胀,疼痛加重并出现水疱,于94年4月10日以“紫癜型药疹”收皮肤科住院治疗。既往无药物过敏史,家族中无遗传病史。体检:一般情况可,心肺无异常,肝脾未触及。皮肤科情况:右小腿肿胀,见片状暗紫色瘀斑上散在水疱,左小腿见小片状紫红色瘀斑。实验室检查:血尿常规、肝肾功能正常。入院后给予糖皮质激素、钙剂、抗组织胺药物治疗及对症治疗半月,双小腿瘀斑未消退且出现大疱,皮损向四周浸润而出现

简介：摘要目的探讨早期蕈样肉芽肿的临床特征、病理表现、治疗及预后等，提高对早期蕈样肉芽肿的认识。方法收集并分析11例早期蕈样肉芽肿患者的临床资料，包括发病年龄、临床表现、组织病理、免疫组化、治疗方案、预后及随访等情况。结果患者发病年龄平均（52.7±4.9）岁，临床表现以红斑（9/11）、斑块（5/11）、鳞屑（9/11）、瘙痒（10/11）为主。皮损组织病理显示81.8%出现亲表皮现象（9/11），63.6%出现“表皮内Pautrier微脓肿”（7/11），45.5%出现“真皮浅层见异形淋巴样细胞呈片状、带状浸润”（5/11）。免疫组化主要表现为CD3+(7/7)、CD4+(5/7)、CD45RO+(9/10)、CLA+(6/6)、CD20-(6/7)。治疗方案以皮肤靶向治疗、免疫调节治疗为主，均取得良好疗效。结论早期蕈样肉芽肿皮损表现多样，组织病理、免疫组化及T淋巴细胞受体基因重排检测技术对早期蕈样肉芽肿的诊断具有重要作用。

简介：78岁的老年女性患者,全身泛发环形红斑,界限较清晰,上附板层状鳞屑和脓疱,此外在躯干、腿部、臂部可以见到鳞屑、红斑和萎缩性斑块与脓疱伴发出现(图1)。组织病理学检查表现出两种不同的现象:角层或角层下脓疱(图2a),带状浸

简介：作者报道1例I期色素减少性蕈样肉芽肿，患者为一13岁男孩，尽管临床上病情得到完全缓解，但T细胞受体γ多聚酶联反应发现仍有微小残留病变。通过对缓解后皮损的T细胞受体γ多聚酶联反应产物的进一步克隆和测序，发现原发性T细胞克隆仍存在，但数量有所下降。随访3年半，无任何新出皮损。蕈样肉芽肿残留的恶性T细胞克隆的临床意义还有待阐明。

简介：摘要目的探讨蕈样肉芽肿的临床病理特征及预后。方法回顾性分析1996年1月至2016年12月于辽宁省肿瘤医院住院的34例蕈样肉芽肿患者的临床资料，总结患者临床病理特征和预后。随访至2021年6月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并采用log-rank检验对不同亚组之间患者的总生存（OS）进行比较。结果34例患者中，男性22例（64.7%），女性12例（35.3%）；中位发病年龄56.5岁（25~93岁）。皮疹发生部位主要为周身（23例，67.6%），肿瘤期主要表现为肿物破溃（10例，29.4%）、红肿（7例，20.6%）；发病早期误诊20例（58.8%）。TNMB分期Ⅰ期3例（8.8%），Ⅱ期11例（32.4%），Ⅲ期3例（8.8%），Ⅳ期17例（50.0%）；病变局限于皮肤和远处转移各17例（50.0%）；远处转移患者中，内脏器官受累7例，淋巴结受累5例，骨髓或外周血受累5例；一线化疗32例，一线放疗9例，其中放化疗联合治疗7例。一线化疗32例患者中，完全缓解（CR）14例，部分缓解（PR）12例，有效率81.3%（26/32）；接受一线放疗的　9例患者中，CR 3例，PR 5例，有效率88.9%（8/9）。中位随访142.5个月（4~300个月），至末次随访，34例中，20例（58.8%）生存，6例（17.6%）死亡，8例（23.5%）失访。生存分析显示，全组中位OS时间未达到；相较于病变局限于皮肤的患者，远处转移患者OS差（P＝0.039）；远处转移患者中，淋巴结受累者较好，骨髓或外周血受累者次之，内脏器官受累者OS最差（P＝0.045）。结论蕈样肉芽肿早期临床误诊率高，诊断主要依据临床、组织学和病理学特征。早期放化疗有效率高，出现远处转移者预后差，其中淋巴结受累者OS好于骨髓或外周血受累者，内脏器官受累者OS最差。

简介：摘要目的分析9例色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床及病理学特点。方法回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果9例患者中男7例，女2例；年龄6~ 29岁，平均12.4岁；病程最短6个月，最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片，边界不清，形状欠规则，部分色素减退斑融合，2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色，荧光弱；皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑，精子样、点状或短线状血管模式；反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退，未见明显色素缺失，表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象，部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿；免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型，以CD8+ T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗，均达临床痊愈。平均随访23.8个月，2例复发，再次行NB-UVB治疗，均达临床痊愈。结论HMF病情进展缓慢，NB-UVB治疗效果较好，患者达临床痊愈后存在复发可能，均需长期随访。

简介：

简介：摘要蕈样肉芽肿是原发皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型，其发病机制仍然不清楚。研究显示，蕈样肉芽肿存在高频染色体片段拷贝数变异，如染色体7q、1q、17q的扩增和9p21、10q、17p的缺失，导致相应区域上原癌基因扩增和抑癌基因丢失，从而促进肿瘤的发生发展。同时蕈样肉芽肿中存在低频单核苷酸变异，这些变异基因主要集中在细胞周期调控、细胞凋亡、染色质重塑以及T细胞活化相关的通路上。蕈样肉芽肿很少有发生基因融合变异的报道。另外，部分蕈样肉芽肿病例会发生大细胞转化，往往预示疾病进展及药物抵抗等不良预后。总之，蕈样肉芽肿是一种具有高度分子遗传学异质性的复杂疾病，未来还需要更广泛深入的机制研究。

简介：摘要目的探讨TOX蛋白在蕈样肉芽肿（MF）中的诊断价值。方法在四川大学华西医院皮肤科病理室收集2003—2016年获得的63份石蜡组织标本，其中30份为疑似MF病例标本，23份为确诊MF病例标本，10份良性炎症性皮肤病病例标本。采用TOX免疫组化染色，检测并比较TOX蛋白在各组中的表达情况。结果26份（86.7%）疑似MF标本TOX免疫组化染色阳性，20份（87%）确诊MF标本阳性。10份良性炎症性皮肤病标本中，3份TOX阳性。疑似MF组及MF组的TOX蛋白阳性率显著高于良性炎症性皮肤病组，且差异有统计学意义（P<0.05）。结论TOX蛋白在疑似MF和确诊MF病例中均有不同程度表达，且表达阳性率均明显高于良性炎症性皮肤病组，TOX可能作为MF的分子标志物之一。

简介：患者男,58岁。头面部、躯干及四肢红斑、鳞屑伴瘙痒1年。曾误诊为毛发红糠疹并给予治疗无效。3个月前因头部出现浸润性结节,遂再次就诊行皮肤活检、流式细胞及免疫组化检查,诊断为亲毛囊性蕈样肉芽肿。予以干扰素+维A酸胶囊+复方甘草酸苷胶囊+依巴斯汀片+曲氯乳膏方案治疗,治疗过程中行全身检查未见明显异常,目前病情基本控制,仍在随访中。

简介：报告不伴粘蛋白样沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例。患者男,39岁。全身浅表淋巴结肿大10年,全身红斑、毛发脱落2年。组织病理示：淋巴细胞侵入表皮内,真皮毛囊减少,血管毛囊周围淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞侵入毛囊内,部分细胞轻度异型。免疫组化示CD45RO、CD3、CD4和CD5阳性,CD20和CD30阴性。阿新蓝染色：毛囊内无粘蛋白沉积。皮损T细胞受体（TCR）重排阳性。结合临床、组织病理及免疫组化检查诊断为不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿。

简介：无

简介：

简介：摘要目的探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿（TMF）的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果24例患者中男11例，女13例，诊断TMF时年龄平均为50.0（18~77）岁，早期（9例）及肿瘤期（15例）患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年，其中8例初诊时即为TMF（经组织病理检查明确诊断）。组织病理显示，20例患者大细胞呈弥漫分布，4例呈灶状分布，其中7例大细胞比例> 75%。免疫组化显示，18例患者表达CD30，其中9例CD30阳性大细胞比例> 75%；6例不表达CD30。16份外周血样本（早期4份，肿瘤期12份）流式细胞仪检测结果显示，2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示，早期TMF患者中，3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期，1例进展为红皮病型MF（ⅢA期），另4例仍呈惰性病程；肿瘤期TMF患者中，1例进展为Ⅳ期，5例死亡，平均为发生大细胞转化后3.3（1.5~6）年。结论大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者，部分患者预后较差，应对TMF患者密切临床随访。

简介：无

简介：曾有说法指出：色彩鲜艳的蕈类有毒。其实，许多色彩不艳丽的蕈类也有毒。专家指出：毒蕈很难有固定、易于判别的特征，除非具有丰富的知识，否则对不明白的蕈类还是少碰为妙。

简介：《蕈菌分类学》由中国菌物学会副理事长、吉林农业大学图力古尔教授主编，《菌物研究》期刊主编、中国工程院院士李玉教授作序，2018年4月由科学出版社出版。

简介：摘要目的寻找参与蕈样肉芽肿（MF）患者瘙痒发生的相关分子。方法纳入2009年10月至2021年8月于北京大学第一医院就诊的522例MF患者作为研究对象，统计瘙痒发生率。根据是否有瘙痒症状对患者进行分组，分析其中49例患者皮损活检组织的RNA测序数据，寻找有瘙痒症状与无瘙痒症状患者的差异表达基因；使用酶联免疫吸附试验和免疫组织化学技术分别检测88例MF患者血清和81例MF患者组织CC趋化因子17（CCL17）蛋白表达量；使用流式细胞仪检测46例患者外周血T淋巴细胞活化和分化标记，寻找与瘙痒症状相关的外周血淋巴细胞亚群。使用χ2检验、Mann-Whitney U检验、Spearman相关性检验进行统计分析。结果522例患者中，男305例，女217例；早期MF 347例，进展期MF 175例。MF患者瘙痒发生率为67.2%（351例），进展期患者瘙痒发生率（81.7%，143/175）较早期患者（59.9%，208/347）上升（χ2 = 25.03，P<0.001）。RNA测序结果显示，瘙痒MF患者CCL17 mRNA表达量高于无瘙痒MF患者（差异表达倍数= 10.09，P<0.001）。瘙痒患者血清CCL17浓度[1 017.05（377.12，4 831.80）pg/ml]较无瘙痒患者[361.66（180.47，500.08）pg/ml]上升（Z = -4.57，P<0.001），且与瘙痒评分呈正相关（r = 0.57，P = 0.010）。在早期和进展期MF患者中，瘙痒患者血清CCL17浓度均高于无瘙痒患者（Z = -3.68，P<0.001；Z = -2.54，P = 0.011）。瘙痒患者与无瘙痒患者CCL17免疫组化相对定量评分差异无统计学意义（Z = -1.84，P = 0.066）。瘙痒患者CD3+CD4+CD26-CCR4+恶性T细胞百分比高于无瘙痒MF患者（Z = -2.03，P = 0.043），且与血清CCL17浓度呈正相关（r = 0.49，P<0.001）。结论MF瘙痒患者皮损组织CCL17mRNA和血清CCL17浓度上升，CCL17与MF患者瘙痒发生相关，可能通过招募CD3+CD4+CD26-CCR4+恶性T细胞参与瘙痒发生。

简介：