简介:新做好的柴灶,使用不到几次,炉膛就产生裂隙。时间长了,裂隙就逐渐扩大并松动,最后脱落损坏,加上柴料的碰撞、破坏,一年半载整个炉膛就面目全非。这主要是坯制炉膛的水泥砂浆材料不耐高温,易膨胀风化所致。要克服这种现象,一般是在材料配方工艺方面加以解决,如在水泥砂浆里混入碎玻璃粉或珍珠岩粉等添加物。这些添加材料的主要成分是石英等硅化物,在高温下发生熔融,与水泥砂浆材料粘结为一体,呈现出耐高温、耐膨胀、耐风化,不易产生脆裂性能。但是这些材料很少有成品出售,砌炉户自己加工也较为麻烦。现介绍一种就地取材,变废为宝,加工简便的简易配方,用该简法混合捣拌的水泥砂浆制成的马蹄形炉膛坚固耐用,能耐长时间的高温,不易风化和产生裂隙脱落。制法如下:将废弃了的玻璃纤维水泥瓦(即通常人们用来搭临时
简介:摘要局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大,需个体化治疗方案,改善患者远期预后。为此,上海市医师协会肾脏内科医师分会牵头,邀请在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理学专家,聚焦近年该领域的最新进展,结合国内专家的临床经验、相关文献及国内外指南,系统性总结FSGS临床、病理及预后特点,就FSGS诊断与治疗提出具体建议,制定了本共识,为临床诊疗工作者提供可掌握的、实用的治疗方案,帮助临床医生进一步提高其综合诊治能力与水平。
简介:摘要目的探讨局灶性节段性肾小球硬化患者的治疗方法。方法对我院2012年9月~2013年9月收治的48例局灶性节段肾小球硬化患者的资料进行分析。结果经过我院对患者的精心治疗,已经有46例患者完全康复出院,2例患者病情正在好转。结论正确的治疗方法对患者早日恢复健康起决定作用。
简介:摘要局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征,是儿童终末期肾脏病的主要原因。其发病机制尚未完全阐明,但近年来随着分子遗传学的发展,已在FSGS患者中定位超过30个致病基因,为足细胞结构和功能的破坏在其发病机制中提供了证据。现将FSGS的常见致病基因研究进展进行综述。
简介:摘要成人局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗已取得长足进步。然而,FSGS患者临床表现及预后异质性较大,如何正确选择治疗方案,已成为临床医师面临的桎梏。《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》的出台将推动临床诊治规范化,改善患者长期预后。
简介:目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查,了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血,采用盐析法提取基因组DNA;对LF-01家系进行调查,收集实验室检测数据,并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,通过PCR扩增外显子后,直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态,该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者,平均发病年龄37岁,男女比例为26:14,其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。
简介:摘要目的观察铁死亡在阿霉素(ADR)诱导小鼠局灶节段性肾小球硬化(FSGS)中的作用。方法雄性BALB/c小鼠按完全随机设计分为对照组和模型组,每组20只。模型组采用眼球后静脉注射ADR建立小鼠FSGS,对照组于眼球后注射与ADR同等剂量的生理盐水。实验第0周、第1周和第8周分别检测两组小鼠尿白蛋白/肌酐(ACR)。实验第8周末,处死小鼠,取肾组织,分别在多聚甲醛和戊二醛中固定,病理切片经PAS染色和透射电镜观察;试剂盒检测肾组织中谷胱甘肽(GSH)和丙二醛(MDA)水平;荧光定量聚合酶链式反应(qRT-PCR)检测肾组织中前列腺素内过氧化物合酶2(PTGS2)mRNA表达。结果第8周末,模型组小鼠ACR为(78.57±21.64)mg/mg,对照组小鼠ACR为(17.96±5.86)mg/mg,模型组显著高于对照组(P<0.001);肾组织PAS染色呈典型局灶、节段性肾小球硬化表现,提示造模成功。超微结构显示,模型组小鼠足细胞中线粒体萎缩,线粒体膜密度增加和膜破裂。与对照组比较,模型组小鼠肾组织GSH浓度显著减少[(6.49±2.63)mmol/L比(3.92±1.86)mmol/L],MDA浓度显著增高[(35.69±5.28)mmol/L比(73.36±12.47)mmol/L],PTGS2 mRNA表达水平显著升高[(1.34±1.61)比(5.94±3.51)],均P<0.001。结论ADR诱导小鼠FSGS过程中存在铁死亡现象,提示铁死亡可能参与FSGS的发生。
简介:摘要局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在肾移植术后具有较高的复发率,在移植早期即可导致移植物功能丧失,5年的移植物存活率明显降低,本文将从肾移植术后复发性FSGS的概述、病理改变、发病机制及治疗进展进行阐述,以期为临床预测FSGS患者在肾移植术后复发的风险提供参考。
简介:摘要目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究,收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率,Cox回归风险模型、受试者工作特征(ROC)曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例(75.8%),女30例(24.2%),患儿肾活检时年龄为16(14,17)岁,13~18岁102例(82.3%);随访时间为64.8(32.1,86.0)个月。124例患儿中非特殊型49例(39.5%)、顶端型33例(26.6%)、塌陷型22例(17.7%)、细胞型14例(11.3%)、门周型6例(4.8%)。Kaplan-Meier生存分析显示,肾活检后5、10和15年进入终末期肾病(ESKD)或估算肾小球滤过率(eGFR)较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示,高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素(HR=5.28、1.03、7.81,95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98,均P<0.01)。ROC曲线分析显示,肾小球节段硬化比例(AUC=0.734,P<0.05,最佳截断值25.4%,灵敏度50.0%,特异度88.6%)、中重度慢性肾小管间质病变(AUC=0.724,P<0.05,灵敏度46.3%,特异度98.6%)具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳,预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。
简介:摘要目的分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的临床护理要点。方法挑选我院收治的原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者70例,所有患者的收治时间在2013年4月~2014年3月期间,将70例原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者通过电脑随机分成两组,每组各35例,其中一组患者在住院期间接受常规护理,称为常规组,另一组患者在住院期间接受综合护理,称为综合组,比较常规组患者及综合组患者的临床护理效果及并发症发生情况。结果综合组患者的临床护理总有效率为94.29%(33例)明显高于常规组患者的临床护理总有效率74.29%(26例),差异存在统计学意义(即P<0.05);综合组患者的并发症发生率明显低于常规组患者,差异存在统计学意义(即P<0.05)。结论对原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者进行综合护理,主要包括健康宣教、饮食指导、服药指导、卫生指导等,能有效稳定患者的病情,巩固临床治疗效果。