简介：腺泡样软组织肉瘤是一类罕见的软组织肉瘤，具有一定的组织学特异性，肿瘤细胞的分化水平不一，临床表现多样。该病主要发生于青少年和年轻成人，女性多见。头颈部发病少见，且以舌和眼眶为主，而发生于颊部者极为罕见。本文报告1例颊部腺泡样软组织肉瘤，并结合文献对其临床表现、诊断、组织学特点、治疗及预后进行讨论。

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简介：【摘要】目的 分析1例小儿腺泡状软组织肉瘤（ASPS）的病理学特征。方法 回顾性分析本院2022年3月11日收治的1例腺泡状软组织肉瘤患儿的临床资料，入院后开展病理学检查，统计本例患儿的病理检查结果。结果 本例患儿右侧大腿肿块考虑是腺泡状软组织肉瘤（ASPS），肿瘤界线上部清晰，未观察到明确切缘外累犯；免疫组化结果显示Ki67（5％+）、TFE3（+）、Desmin（﹣）、CD34（血管网+）、S100（﹣）、NSE（﹣）、Cathepsin K（±）、Syn（﹣）、CgA（﹣）、CK（﹣）、HMB45（﹣）、SMA（血管网+）、Melan-A（﹣）、PAX8（﹣）、Phox2B（﹣）。肿瘤的分化方向暂未明确，组织学形态发现多边形上皮样细胞呈现腺泡状/器官样排列，核分裂较为罕见，Ki67增殖指数较低，但肿瘤内能够观察到丰富毛细血管网。术后患儿病情趋于平稳，该肿瘤的生物学行为很难确定，建议对患儿开展临床密切随访。结论 小儿腺泡状软组织肉瘤结构本身较为复杂，同时种类多变，临床诊断缺乏特异性，需要依据病理诊断以协助拟定治疗方案。

简介：【摘要】目的 分析1例小儿腺泡状软组织肉瘤（ASPS）的病理学特征。方法 回顾性分析本院2022年3月11日收治的1例腺泡状软组织肉瘤患儿的临床资料，入院后开展病理学检查，统计本例患儿的病理检查结果。结果 本例患儿右侧大腿肿块考虑是腺泡状软组织肉瘤（ASPS），肿瘤界线上部清晰，未观察到明确切缘外累犯；免疫组化结果显示Ki67（5％+）、TFE3（+）、Desmin（﹣）、CD34（血管网+）、S100（﹣）、NSE（﹣）、Cathepsin K（±）、Syn（﹣）、CgA（﹣）、CK（﹣）、HMB45（﹣）、SMA（血管网+）、Melan-A（﹣）、PAX8（﹣）、Phox2B（﹣）。肿瘤的分化方向暂未明确，组织学形态发现多边形上皮样细胞呈现腺泡状/器官样排列，核分裂较为罕见，Ki67增殖指数较低，但肿瘤内能够观察到丰富毛细血管网。术后患儿病情趋于平稳，该肿瘤的生物学行为很难确定，建议对患儿开展临床密切随访。结论 小儿腺泡状软组织肉瘤结构本身较为复杂，同时种类多变，临床诊断缺乏特异性，需要依据病理诊断以协助拟定治疗方案。

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简介：【摘要】目的：分析5例罕见部位腺泡状软组织肉瘤临床病理特征。方法：回顾性分析5例罕见部位腺泡状软组织肉瘤的临床资料，对标本的组织病理学和免疫组化进行观察。结果：5例ASPS肿瘤细胞TFE3阳性，PAS染色胞浆内可见阳性颗粒，电镜下1例可见特征性晶体。 所有病例均行肿瘤局部全切除术，2例术后化疗。 除1例失访外，其余4例均存活，1例术后4年局部复发。结论：ASPS是一种罕见的恶性疾病，最常见于青少年。结合临床、病理及免疫组化特点，可作出准确诊断。鉴别诊断应排除富含鼻窦的肿瘤，例如腺泡横纹肌肉瘤，其中 TFE3 是特异性标志物。

简介：摘要目的探讨儿童腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法对北京儿童医院2009年8月至2018年11月13例儿童ASPS病例存档切片行HE染色及组织化学染色[包括过碘酸-雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化PAS（D-PAS染色）]。采用免疫组织化学染色检测TFE3、INI1、CD68等的表达，应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂易位情况。结果13例ASPS中，男童4例，女童9例，年龄1岁2个月至13岁8个月，平均7.8岁，5岁以下4例。组织学上，11例肿瘤细胞呈腺泡状、巢状排列，2例肿瘤细胞呈实性、弥漫性生长。瘤细胞胞质嗜酸性，可见明显的空泡现象，核多形性，核仁突出，核分裂象罕见，3例可见血管浸润。免疫组织化学染色TFE3弥漫核阳性，INI1、CD68、波形蛋白阳性，MyoD1、Myogenin、细胞角蛋白、S-100蛋白等均阴性。7例PAS及D-PAS染色显示肿瘤细胞质内均可见紫红色针状或棒状结晶体。9例行FISH检测，均显示TFE3基因断裂易位。结论ASPS为儿童少见软组织肿瘤，肿瘤多位于深部肌肉内，瘤细胞排列成腺泡状或巢状，同时TFE3基因位点发生断裂易位，确定诊断需要结合临床、病理形态、免疫组织化学及基因检测综合考虑。

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简介：软组织肉瘤（softtissuesarcoma，STS）是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、躯干和腹膜后等部位，占成人恶性肿瘤的1%，儿童肿瘤的10%[1]。其主要特点为：分布广、类型多。根据世界卫生组织（worldhealthorganization，WHO）的分类，STS具有60多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性[2]。其血行转移多见，易转移至肺。不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少。

简介：摘要粘液纤维肉瘤（Myxofibrosarcoma，MFS）也称作粘液肉瘤，是纤维母细胞肉瘤的类型之一，因原始间叶组织纤维组织或肿瘤组织的黏液变性所致。粘液纤维肉瘤的主要发病部位是软组织，该病的我国临床较为罕见，已有的报道中尚不足百例。但有报道指出，发生于不同部位的粘液纤维肉瘤，其影像学表现也具有一定的差异性。基于此，本研究就我院的1例软组织粘液纤维肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提升对该疾病的认知，提高临床诊断率。

简介：目的探讨肢体软组织肉瘤（LSTS）的临床特点,并分析影响LSTS患者预后的影响因素。方法回顾性分析70例LSTS患者的临床资料,包括年龄、性别、肿瘤直径、肿瘤位置、病理分期以及手术外科切缘等临床资料,并对患者进行随访,分析LSTS患者局部复发和发生全身转移的影响因素。结果术后随访期间,70例LSTS患者中,局部复发患者为15例,局部复发率为21.43%;发生全身转移的患者为22例,全身转移率为31.43%;初治、广泛切除肿瘤以及外科切缘阴性LSTS患者的术后局部复发率和全身转移率低;LSTS患者的术后局部复发率和全身转移率随着FNCLCC分级和MSTS分期的升高而升高,而与LSTS患者的年龄、性别、肿瘤直径、肿瘤位置以及肿瘤深度无关（P﹥0.05）。结论LSTS患者应优先考虑广泛切除治疗,高分期、外科切缘阳性和二次治疗的LSTS患者术后应注意局部复发和全身转移情况的发生。

简介：1病例摘要

简介：摘要目的比较成人泌尿、男性生殖系统软组织肉瘤(STS)与肉瘤样癌的临床病理特征和预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的73例成人泌尿、男性生殖系统STS和15例肉瘤样癌患者的临床资料。STS组男59例，女14例；中位年龄41(18～78)岁；可测量病灶肿瘤最大径0.5～19.0 cm；肿瘤原发于睾丸及睾丸旁23例，肾23例，前列腺15例，膀胱8例，输尿管3例，其他部位1例；发生淋巴结转移18例，远处转移8例；73例中66例行手术切除治疗，其中3例行新辅助化疗，22例行辅助化疗，5例行辅助放疗；7例未行手术治疗，其中2例行放疗联合化疗，2例行单独化疗，3例行对症支持治疗。肉瘤样癌组男11例，女4例；中位年龄65(23～84)岁；可测量病灶肿瘤最大径0.4～16.9 cm；肿瘤原发于肾6例，膀胱5例，输尿管2例，前列腺2例；发生淋巴结转移2例，远处转移4例；15例中12例行手术切除治疗，其中2例肿瘤原发于肾的患者术前即存在转移，术后行辅助治疗；3例未行手术治疗，其中1例行全身化疗，2例行对症支持治疗。两组患者性别、肿瘤最大径、远处转移、治疗方案的差异均无统计学意义(P>0.05)，两组的年龄、肿瘤原发部位、淋巴结转移差异均有统计学意义(P<0.05)。两组分类变量资料采用χ2检验比较，采用Kaplan-Meier法行单因素生存分析，后行多因素Cox分析。结果本研究中位随访时间18.3(0.3～90.4)个月。STS组病理示滑膜肉瘤14例，脂肪肉瘤11例，横纹肌肉瘤15例，平滑肌肉瘤16例，其他类型10例，未具体分类的梭形细胞肉瘤7例。STS组66例行手术治疗者术后肿瘤复发8例，转移14例，复发并转移4例；7例未行手术治疗者均发生进展。肉瘤样癌组10例术前未发生远处转移者中，术后复发3例，转移3例；2例术前已有远处转移者行肾切除术后辅助化疗，其中1例总生存时间(OS)达2年，1例术后2个月复发；3例未行手术治疗者，病情均发生进展。STS组中位OS为59.3(95%CI 24.1～94.5)个月，肉瘤样癌组中位OS为8.7(95%CI 6.1～11.2)个月。STS组总生存预后优于肉瘤样癌组(HR＝2.874，95%CI 1.118～7.386，P＝0.022)。结论成人泌尿、男性生殖系统STS发病年龄低于肉瘤样癌。STS肿瘤原发于睾丸及睾丸旁、肾最多，肉瘤样癌肿瘤原发于肾最多。STS以平滑肌肉瘤最多。STS与肉瘤样癌应尽早诊断后行手术治疗，无法行手术治疗的患者建议全身治疗。

简介：女，62岁，因“现左大腿无痛性渐增性肿物13年”人院治疗，13年前无意中发现左大腿下段前内侧有一“蚕豆”大小的肿物，触之尢压痛。近年来肿块逐渐增人，伴有行走跛行，足趾麻小。人院查体：左侧大腿前内侧可触及一大小约34cm×22cm、肿块，质韧，表面光滑无破溃，

简介：无

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